本期主讲医师
郭勇副主任医师，医学博士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团成员。主要研究方向为食道术中及胎儿超声心动图学等。本期主讲内容接上期由郭勇医生讲解，医院超声心动主任SuePhilliip，RCS,FASE.讲解的内容——浸润性心肌病的超声诊断（二）。
下面让我们回顾一个病例：62岁的男性患者，最近诊断肥厚性心肌病，近两年来表现出运动后呼吸困难进行性加重，同时他还合并有房颤。
首先我们看患者的二维超声检查，你能看到对称性肥厚的心肌，增大的双房以及增厚的房间隔及瓣膜。
我们同时对这个患者做了超声造影检查，更能清晰显示其对称性增厚的室壁。
当彩色多普勒显像时，我们可以发现主动脉瓣少量返流，二尖瓣、三尖瓣少量返流。
三尖瓣膜返流法测肺动脉压约为55-60mmHg。TAPSE测得的三尖瓣位移为1cm。
二尖瓣E峰流速90cm/s，二尖瓣DT时间为ms，组织多普勒二尖瓣环e峰运动速度为4.01cm/s，E/e为22。
因此当我们对照ASE年舒张功能诊断指南时，患者左室收缩功能正常情况下，如果患者没有表中四项情况或只有其中一项，我们可以认为患者舒张功能正常，如果有两项异常，为可疑舒张功能不全，如果超过两项异常就可诊断舒张功能不全，我们这个患者有五项异常，因此他已经有舒张功能不全。
通过二维斑点追踪技术评价心肌变形能力，这可能是近年来超声应用于心肌淀粉样病变最新诊断技术，尽管许多类型的心肌病均表现为应变率减低，但淀粉样病变的表现比较特异，在长轴应变率牛眼图上，你可以发现患者大部分基底段室壁应变率下降而心尖段仍保持正常。
我们对患者的超声检查进行总结：中度增厚的左室壁伴有左室腔缩小，左室射血分数约50-55%，双房的中度增大，轻度的三尖瓣返流，中度的肺动脉高压，限制性充盈功能障碍的左室严重的舒张功能不全，因此我们考虑患者符合浸润性心肌病超声表现。
心肌淀粉样病变有许多类型，包括原发性、继发性、遗传性以及年龄相关性。原发性为免疫球蛋白轻链沉积是最常见类型，也是最严重类型，发病率男性女性没有区别，美国统计的发病率约为每百万人口有十人发病，患者可任何年龄发病，但最常见为60-70岁发病，一半患者有心脏受累，平均生存年龄少于4个月，而没有累及心脏的患者生存年龄为2年。
总结；浸润性心肌病种类繁多，病理特征是心肌组织内有异常物质沉积，由于临床表现不特异，容易误诊漏诊，影像检查具有重要作用，尤其在评价患者舒张功能不全时。
谢谢大家！
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