中科白癜风公益惠民活动 https://m-mip.39.net/disease/mipso_5796518.html肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心脏病，人群患病率约为1:。早期HCM队列研究报告了由于心脏性猝死(SCD)和心力衰竭而导致的高死亡率，但受到明显选择偏倚的限制。现在的生存研究表明，大多数患者的预后可能比既往研究要好，尤其是在按照当前的临床实践指南进行治疗的情况下。但是，与普通人群相比，HCM患者死亡率增加原因尚不清楚。该研究试图用同期不同国家、年龄分层和性别分层的欧洲死亡率数据，将一个大型多中心欧洲队列中HCM患者的生存期与普通人群生存期进行比较。
年至年期间，自7个欧洲转诊中心连续入选例成人HCM患者进行回顾性队列研究。数据分析时间为年4月至年8月。该研究采用生存期来比较欧盟统计局数据计算的标准化死亡率(SMRs)，按研究时期、国家、性别和年龄分层，在HCM队列中评估全因死亡、心脏性猝死和心脏移植联合终点。
例HCM患者中，例(63.9%)为男性，平均年龄为49.2(16.4)岁。中位随访6.2年(IQR3.1-9.8年)，名患者(14.7%)达到复合终点（表1）。与普通人群相比，HCM患者在各个年龄段的死亡率均高于普通人群(SMR,2.0,95%CI,1.48-2.63)。年以前患者中，死亡率增加比率最高，但在年至年期间的患者中，超额死亡率增加比率趋于稳定(SMR,1.84;95%CI,1.55-2.18)。女性肥厚型心肌病人群死亡率增加风险高于男性(SMR,2.66;95%CI,2.38-2.97vsSMR,1.68;95%CI,1.52-1.85;P0.)（表2，图1-3）。
转诊到欧洲专科中心的HCM患者一生中较普通人群死亡率明显增加。虽然随着时间的推移，患者存活率有所提高，这可能反映出对HCM治疗的改进，但这些发现提出有必要对HCM患者死亡增加原因和更好风险分层策略进行更多研究。
表1研究人群的基线特征
图1研究人群中按年龄分层的标准化死亡率和间接调整死亡率
图2研究人群中按年龄分层的死亡原因和事件发生率
表2研究人群按性别分层的特征
图3研究人群中按年龄和性别分层的标准化死亡率
参考文献：
MassimilianoLorenzini,etal.MortalityAmongReferralPatientsWithHypertrophicCardiomyopathyvstheGeneralEuropeanPopulation.JAMACardiol.;doi:10.1/jamacardio..
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