白癜风怎么治疗效果好 http://www.wxlianghong.com/Osler-Rendu-Weber病也称为遗传性出血性毛细血管扩张症，以皮肤毛细血管扩张症和内脏血管畸形为特征，会影响包括肺、脑和肝脏在内的多种器官。由于血管畸形和退行性结节性增生，合并Osler-Rendu-Webe病的肝细胞癌（HCC）患者通常较难诊断和治疗。此外，由于经皮肝脏穿刺具有高出血风险，所以应避免选择该操作进行诊断和治疗。
目前虽有少数伴随Osler-Rendu-Weber病的HCC的相关报告，但治疗效果多不佳。近日，来自日本的YoshinariTakaoka等人在ClinicalJournalofGastroenterology杂志上报道了一例在腹腔镜下使用射频消融（RFA）成功治疗患有Osler-Rendu-Weber病的HCC患者。
简要病史：
患者，男，71岁，HCC伴Osler–Rendu–Weber。其母亲患有Osler–Rendu–Weber病。既往有反复发作的鼻出血，慢性丙型肝炎病*（HCV）感染，干扰素单药治疗未获得持续病*学应答。
辅助检查：
体检发现其嘴唇有多个血管瘤。未发现包括扑动性震颤、水肿、腹水、脾肿大、呼吸困难等在内的肝硬化、心衰症状。胃十二指肠镜检查未见明显胃食管静脉曲张。实验室检查可见肿瘤标志物，脱γ羧基凝血酶原升高。
动态增强CT显示，动脉期多数外周门静脉和门静脉主干增强（图1a，b），提示存在动脉门脉分流。在门静脉期第IV肝段内发现一直径为20mm的肿瘤，但动脉期未观察到明显增强（图1a-d）。
图1.腹部增强CT
Gd-EOB-DTPA增强磁共振成像（MRI）显示肿瘤在动脉和门静脉期没有增强（图2a，b），但在肝胆期检测到低信号结节肿瘤（图2c）。
图2.Gd-EOB-DTPA增强MRI
血管造影证实存在动脉分流（图3a）。此外，对比剂注入右肝动脉后立即出现扩张和曲折的侧支静脉（图3b）。因此，本例Osler–Rendu–Weber诊断为门静脉高压症型。在肝中动脉血管造影中，可观察到薄的肿瘤染色（图3c）。
图3.肝右动脉和肝中动脉血管造影
治疗策略：
结合CT，MRI和血管造影的结果高度怀疑患者为HCC。选择全身麻醉下，腹腔镜下RFA的治疗策略。
腹腔镜下检查结果显示，肝脏表面可见结节状改变（图4a）。此外，在肝脏表面上可见Osler-Rendu-Weber病特异性的蛛网状血管瘤样毛细血管扩张表现（图4b）。为确定最安全的插入路径，在腹腔镜下使用彩色多普勒（TUSA-，TOSHIBA，Japan）筛查血管畸形（图4c）。
在超声引导下结合腹腔镜可视情况下接近消融目标（图4d），对HCC进行两次总共17分53秒的消融。肝表面目标消融后血液从针道中涌出，使用凝固钳迅速完成止血（图4e，f）。术后CT扫描显示肿瘤已被充分消融，未出现肝脏表面的治疗后出血（图1e，f）。
图4.腹腔镜下RFA
组织病理学检查显示为中分化HCC（图5a）。肝脏改变与慢性HCV感染引起的肝硬化相符，分别处于2级和3级～4级炎症和肝纤维化阶段（图5b，c）。
图5.肝活检H＆E和Azan染色
患者预后：
腹腔镜RFA术后5天患者恢复良好，未出现任何并发症，顺利出院。术后1年未观察到HCC复发。甲胎蛋白和脱γ羧基凝血酶原分别降至9ng/mL和30mAU/mL。另外，采用12周的方案治疗慢性HCV感染获得持续病*学应答。
小结
Takaoka等采用腹腔镜下RFA成功治疗了合并Osler-Rendu-Weber病的HCC，且患者未出现任何严重并发症，是此类病例的首次报道。Takaoka等认为，腹腔镜下RFA是治疗肝脏恶性肿瘤，包括伴有Osle-Rund-Webe病的HCC在内的一种有效的治疗方式。
原文链接：TakaokaY,MorimotoN,MiuraK,etal.AsuccessfultreatmentforhepatocellularcarcinomawithOsler-Rendu-Weberdiseaseusingradiofrequencyablationunderlaparoscopy.ClinJGastroenterol.Jun16.
（来源：《国际肝病》编辑部）
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