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小儿心肌损害诊断和治疗专家共识北京儿童 [复制链接]

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小儿心肌损害诊断和治疗共识

主要参考:医院集团心脏专业组(年5月)制定的本共识

小儿心肌损害是目前心血管专业临床上最常见的诊断,包括各种原因导致的心肌受累,并且临床上不能明确诊断为心肌炎、心肌病、先天性心脏病、心瓣膜病等疾病,临床上统称为心肌损害。

多于感染、心律失常、冠脉病变、乏氧、中*(药物及*物)、代谢性疾病、神经肌肉病、血液病及部分不明原因等引起或并发。

(一)症状

主要表现为长叹气、气短、面色略显苍白,部分年长儿可诉胸痛、胸闷、心悸、心慌等心前区不适症状,可伴有乏力,活动后明显。或无症状。

(二)体征

没有明显阳性体征,心脏查体多无明显异常,心界正常,心音有力,部分可有心动过速或心动过缓、早搏等。

(三)辅助检查

血清心肌酶(谷草转氨酶GOT、肌酸磷酸激酶CPK、肌酸磷酸激酶同工酶CK-MB、乳酸脱氢酶LDH)在急性期均可升高,但CPK及CK-MB的升高对心肌损伤的诊断较有意义。血清肌钙蛋白(Tn)的测定阴性。心电图:心肌损害心电图改变呈非特异性,可出现各种类型的心电图异常表现,但均不够心肌炎的心电图改变:常见轻微T波改变,ST段偏移(肢导0.05mv,胸导0.1mv),还可有QRS低电压、左室高电压等,可有心律失常:如偶发早搏、I度或II度I型房室传导阻滞、窦房传导阻滞(II度I型)、室内传导阻滞等较轻微的心电图改变。

超声心动图可见心脏结构和收缩功能正常。有时可见极少量心包积液。

应除外感染性心肌炎、风湿性心脏病、先天性心脏病、原发性心肌病、原发性心内膜膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、离子通道病(如Brugaca综合祉、长Q-T综合征、儿茶酚胺敏感室速)、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。

(一)急性期:

一般病程在3—6个月以内。

(二)迁延期:

临床症状反复出现没有缓解,客观检查指标迁延不愈,病程多在半年以上。

(三)后遗症期:

病史超过1年。临床症状消失,心电图检查未见明显好转,仅遗留恒定不变的心电图改变。

(一)小儿感染性心肌损害的治疗:

1.一般治疗:有症状者可适当吸氧;注意休息,保证睡眠;避免反复的感染;尽量减少活动,学龄儿童免除体育活动,避免婴幼儿剧烈哭闹。

2.抗感染治疗:对于有感染存在的患儿,要积极对症抗感染(细菌、病*、支原体等)治疗。

3.保心肌治疗,提供心肌能量,促进心肌细胞修复根据对方病情恢复情况,疗程通常3-6个月。

(1)西药:①静点药物:磷酸肌酸钠(0.5-1g/次,每日1-2次);维生素C(1-2g/日)等。②口服:果糖二磷酸钠口服液或胶囊、辅酶Q10等。

(2)中药:芪冬颐心口服液等。

4.随访观察:治疗6个月后,患儿仍存在心电图改变不恢复、心肌酶持续升高等情况(去除感染等诱因),需酌情完善心电图、Holter、超声心动、平板运动试验、心脏螺旋CT、心脏核磁等检查,重新评估患儿病情、明确心肌疾病及有否冠脉病变,进一步调整治疗。

(二)其他原因引起的心肌损害的治疗

原发病的治疗:如血液系统疾病、结缔组织病、冠脉病变等需规范治疗原发病;药物(尤其是化疗药物)引起心肌损害,需停用或减量应用该药物。保心肌治疗:同上。

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心脏骤停与心脏性猝死

心脏骤停是指心脏射血功能突然终止。

导致心脏骤停的病理生理机制最常见为快速性室性心律失常(室颤和室速),其次为缓慢性心律失常或心脏停博,较少见的为无脉性电活动(PEA)。

心脏骤停发生后,由于脑血流突然中断,10秒左右患者即可出现意识丧失,经及时救治可获存活,否则将发生生物学死亡,罕见自发逆转者。心脏骤停常是心脏性猝死的直接原因。

心脏性猝死是指急性症状发作后1小时内发生的以意识突然丧失为特征的、由心脏原因引起的自然死亡。

无论是否有心脏病,死亡的时间和形式未能预料。

心脏性猝死发生率男性高于女性。

减少心脏性猝死发生率对降低心血管病死亡率有重要意义。

病因

绝大多数心脏性猝死发生在有器质性心脏病的患者。

病理

冠状动脉粥样硬化是最常见的病理表现。病理研究显示在心脏性猝死患者急性冠脉内血栓形成的发生率为15%~64%,但有急性心肌梗死表现者仅为20%左右。

陈旧性心肌梗死亦是常见的病理表现,心脏性猝死患者也可见左心室肥厚,左心室肥厚可与急性或慢性心肌缺血同时存在。

病理生理

心脏性猝死主要为致命性快速心律失常所致,它的发生是冠状动脉血管事件、心肌损伤、心肌代谢异常和(或)自主神经张力改变等因素相互作用引起的一系列病理生理异常的结果。但这些因素相互作用产生致死性心律失常的最终机制尚无定论。

严重缓慢性心律失常和心脏停搏是心脏性猝死的另一重要原因。其电生理机制是当窦房结和(或)房室结功能异常时,次级自律细胞不能承担起心脏的起搏功能,常见于病变弥漫累及心内膜下普肯耶纤维的严重心脏疾病。

无脉性电活动,过去称电-机械分离(EMD)是引起心脏性猝死的相对少见的原因,可见于急性心肌梗死时心室破裂、大而积肺梗死时。

非心律失常性心脏性猝死所占比例较少,常由心脏破裂,心脏流入和流出道的急性阻塞,急性心脏压塞等导致。

临床表现

心脏性猝死的临床经过可分为4个时期,即前驱期、终末事件期,心脏骤停与生物学死亡。不同患者各期表现有明显差异。

前驱期:在猝死前数天至数月,有些患者可出现胸痛、气促.疲乏、心悸等非特异性症状。但亦可无前驱表现,瞬间发生心脏骤停。

终末事件期;是指心血管状态出现急剧变化到心脏骤停发生前的一段时间,自瞬间至持续1小时不等。心脏性猝死所定义的1小时,实质上是指终末事件期的时间在1小时内。由于猝死原因不同,终末事件期的临床表现也各异。典型的表现包括:严重胸痛,急性呼吸困难,突发心悸或眩晕等。若心脏骤停瞬间发生,事先无预兆,则绝大部分是心源性。在猝死前数小时或数分钟内常有心电活动的改变,其中以心率加快及室性异位搏动增加最为常见。因室颤猝死的患者,常先有室性心动过速。另有少部分患者以循环衰竭发病。

心脏骤停,心脏骤停后脑血流量急剧减少,可导致意识突然丧失,伴有局部或全身性抽搐。心脏骤停刚发生时脑中尚存少量含氧的血液,可短暂刺激呼吸中枢,出现呼吸断续,呈叹息样或短促痉挛性呼吸,随后呼吸停止。皮肤苍白或发绀,瞳孔散大,二便失禁。

生物学死亡:从心脏骤停至发生生物学死亡时间的长短取决于原发病的性质以及心脏骤停至复苏开始的时间。心脏骤停发生后,大部分患者将在4~6分钟内开始发生不可逆脑损害,随后经数分钟过渡到生物学死亡。

心脏骤停发生后立即实施心肺复苏和尽早除颤,是避免发生生物学死亡的关键。心脏复苏成功后死亡的最常见的原因是中枢神经系统的损伤,其他常见原因有继发感染、低心排血量及心律失常复发等。

心脏骤停的处理

心脏骤停的生存率很低.根据不同的情况,院外猝死生存率5%。抢救成功的关键是尽早进行心肺复苏(CPR)和尽早进行复律治疗。心肺复苏又分初级心肺复苏和高级心肺复苏,可按照以下顺序进行。

(一)识别心脏骤停

首先需要判断患者的反应,快速检查是否没有呼吸或不能正常呼吸(无呼吸或喘息)并以最短时间判断有无脉搏(10秒内完成)。如判断患者无反应时,应立即开始初级心肺复苏。

(二)呼救

在不延缓实施心肺复苏的同时,应设法(打电话或呼叫他人打电话)通知并启动急救医疗系统,有条件时寻找并使用自动体外除颤仪(AED)。

(三)初级心肺复苏

即基础生命活动的支持(BLS),一旦确立心脏骤停的诊断,应立即进行。

首先应使患者仰卧在坚固的平面上,在患者的一侧进行复苏。

主要复苏措施包括人工胸外按压、开通气道和人工呼吸。

强调胸外按压最重要,将心肺复苏程序由ABC修改为CAB。

1.胸外按压和早期除颤

胸外按压是建立人工循环的主要方法,胸外按压时,血流产生的原理比较复杂,主要是基于胸泵机制和心泵机制。通过胸外按压可以使胸内压力升高和直接按压心脏而维持一定的血液流动,配合人工呼吸可为心脏和脑等重要器官提供一定含氧的血流。

人工胸外按压时,患者应仰卧平躺于硬质平面,救助者跪在其旁。若胸外按压在床上进行,应在患者背部垫以硬板。胸外按压的部位是胸骨下半部,双乳头之间。用一只手掌根部放在胸部正中双乳头之间的胸骨上,另一手平行重叠压在手背上,保证手掌根部横轴与胸骨长轴方向一致,保证手掌用力在胸骨上,避免发生肋骨骨折,不要按压剑突。按压时肘关节伸直,依靠肩部和背部的力量垂直向下按压,放松时双手不要离开胸壁,按压和放松的时间大致相等。高质量的胸外按压要求以足够的速率和幅度进行按压,按压频率至少为次/分;成人按压胸骨的幅度至少为5cm,儿童和嬰儿的按压幅度至少为胸部前后径的三分之一(儿童约5cm,婴儿约4cm)。保证按压后胸廓回弹至原来位置;尽可能减少胸外按压的中断,若中断也应将中断控制在10秒内。

胸外按压的并发症主要包括:肋骨骨折、心包积血或心脏压塞,气胸.血胸、肺挫伤,肝脾撕裂伤和脂肪栓塞。应遵循正确的操作方法,尽量避免并发症发生。

心脏体外电除颤是利用除颤仪在瞬间释放高压电流经胸壁到心脏,使心肌细胞瞬间同时除极,终止导致心律失常的异常折返或异位兴奋灶,从而恢复窦性心律。由于室颤是非创伤心脏骤停患者最常见的心律失常,CPR的关键起始措施是胸外按压和早期除颤。如果具备AED,应该联合应用CPR和AED。由于AED便于携带、容易操作,能自动识别心电图并提示进行除颤,非专业人员也可以操作。尽可能縮短电击前后的胸外按压中断,每次电击后要立即进行胸外按压。

2.开通气道

保持呼吸道通畅是成功复苏的重要一步,可采用仰头拾颏法开放气道。方法是:术者将yi手置于患者前额用力加压,使头后仰,另一手的示、中两指抬起下颏,使下颌尖.耳垂的连线与地面呈垂直状态,以通畅气道。应清除患者口中的异物和呕吐物.若有义齿松动应取下。

3.人工呼吸

开放气道后,首先进行2次人工呼吸,每次持续吹气时间1秒以上,保证足够的潮气量使胸廓起伏。无论是否有胸席起伏,两次人工通气后应该立即胸外按压。

气管内插管是建立人工通气的最好方法。当时间或条件不允许时,可以采用口对口、口对鼻或口对通气防护装置呼吸。首先要确保气道通畅。术者用置于患者前额的手拇指与示指捏住患者鼻孔,吸一口气,用口唇把患者的口全罩住,然后缓慢吹气,每次吹气应持续1秒以上,确保呼吸时有胸廓起伏。施救者实施人工呼吸前,正常吸气即可,无需深吸气。无论是单人还是双人进行心肺复苏时,按压和通气的比例为30:2,交替进行。上述通气方式只是临时性抢救措施,应争取马上气管内插管,以人工气囊挤压或人工呼吸机进行辅助呼吸与输氧,纠正低氧血症,但同时应避免过度通气。

(四)高级心肺复苏即高级生命支持(AIS),是在基础生命支持的基础上,应用辅助设备,特殊技术等建立更为有效的通气和血运循环。主要措施包括气管插管建立通气.除颤转复心律成为血流动力学稳定的心律、建立静脉通路并应用必要的药物维持已恢复的循环。心电图、血压、脉搏血氧饱和度.呼气末二氧化碳分压测定等必须持续监测,必要时还需要进行有创血流动力学监测。

1,通气与供氧

2,电除颤,复律,与起搏治疗

3,药物治疗(肾上腺素是CPR的首选药)

复苏后处理

心脏骤停复苏后自主循环的恢复仅是猝死幸存者复苏后治疗过程的开始。因为患者在经历全身性缺血性损伤后,将进人更加复杂的缺血再灌注损伤阶段。后者是复苏后院内死亡的主要原因,称为“心脏骤停后综合征”

心肺复苏后的处理原则和措施包括维持有效的循环和呼吸功能,特别是脑灌注,预防再次心脏骤停维持水电解质和酸碱平衡,防治脑水肿、急性肾衰竭和继发感染等,其中,重点是脑复苏。

(一)原发致心脏骤停疾患的治疗

应进行全面的心血管系统及相关因素的评价,仔细寻找引起心脏骤停的原因,尤其是否有急性心肌梗死发生及电解质紊乱存在,并及时处理。

(二)维持有效循环

心脏骤停后常出现血流动力学不稳定,导致低血压、低心排出量。其原因可能是容量不足、血管调节机能异常和心功能不全。对危重患者常需放置肺动脉漂浮导管进行有创血流动力学监测。

(三)维持呼吸

自主循环恢复后,患者可有不同程度的呼吸系统功能障碍,一些患者可能仍然需要机械通气和吸氧治疗。

(四)防治脑缺氧与水肿

(五)防治急性肾衰竭

(六)其他

及时发现和纠正水电解质紊乱和酸碱失衡,防治继发感染。

心脏骤停的预后

心脏骤停复苏成功的患者,及时地评估左心室的功能非常重要。和左心室功能正常的患者相比,左心室功能减退的患者心脏骤停复发的可能性较大,对抗心律失常药物的反应较差,死亡率较高。

急性心肌梗死早期的原发性室颤为非血流动力学异常引起者,经及时除颤易获复律成功。急性下壁心肌梗死并发的缓慢性心律失常或心脏停搏所致的心脏骤停.预后良好。相反,急性广泛前壁心肌梗死合并房室或室内阻滞引起的心脏骤停,预后往往不良。

继发于急性大面积心肌梗死及血流动力学异常的心脏骤停,即时死亡率高达59%~89%,心脏复苏往往不易成功。即使复苏成功,亦难以维持稳定的血流动力学状态。

心脏性猝死的预防

心脏性猝死的预防.关键是识别出高危人群。除了年龄.性别、心率,高血压.糖尿病等一般危险因素外,病史.体格检查.信号平均心电图.24小时动态心电图,心率变异性等方法可提供一定的信息,用于评估患者发生心脏骤停的危险性。

鉴于大多数心脏性猝死发生在冠心病患者,减轻心肌缺血、预防心肌梗死或缩小梗死范围等措施应能减少心脏性猝死的发生率。β受体拮抗剂能明显减少急性心肌梗死、心梗后及充血性心力衰竭患者心脏性猝死的发生。对扩张型心肌病,长QT综合征,儿茶酚胺依赖性多形性室速及心肌桥患者,β受体拮抗剂亦有预防心脏性猝死的作用。ACEI对减少充血性心力衰竭猝死的发生可能有作用。

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