编译/小闫
虽然大部分情况下手足发绀是一个良性的生理过程，常出现在洗澡、喂食后或身处寒冷的环境中，但由于认识不足，不少父母也会惊慌失措。手足发绀典型的表现为四肢皮肤出现对称性的发紫/蓝，通常位于手脚或四肢远端。但部分手足发绀也可能继发于系统性疾病或某些药物的副作用。如何正确评估儿童手脚皮肤颜色变化，本篇Pediatrics期刊将为您详细解读。
手足发绀目前尚无明确的诊断准则，通常是基于临床的评估，常伴手足多汗。虽然儿童手足发绀的真实患病率尚不清楚，但在成年人中这一比例约为10-15%，且常见于女性以及高纬度的居民，寒冷通常会加剧这一现象。手足发绀与肢体的位置相关，表现为双手或双脚对称性的发紫/蓝，通常平躺时会得到缓解。
（左图）青少年女性双脚发绀，注意发绀区域分布并无明显接线；（右图）10岁男童左手发绀。
▼具体发病机制
这一现象的具体机制目前认为是皮肤小动脉慢性血管痉挛，从而导致毛细血管和小静脉代偿性扩张所致，由于静脉含氧量较低，所以皮肤呈现出发紫/蓝。原发性手足发绀没有特异的组织学变化，可见真皮乳头层和乳头下血管显著扩张，浅表毛细血管扩张，局部组织水肿或纤维化，通常可见动静脉吻合开放。
▼继发性手足发绀（少见）
手足发绀也可见于一些处方药治疗的儿童，如儿童较常使用的治疗注意缺陷多动障碍（多动症）的药物。
有研究表明神经性厌食的儿童，手足发绀的患病率更高，约为21-40%。
高达50%的体位性心动过速的患儿存在手足发绀。
神经系统兴奋剂及三环类抗抑郁药也与手足发绀的发生相关。
此外手足发绀还可继发于感染、DIC、脊髓损伤以及某些线粒体遗传疾病
▼临床评估，识别报警症状
原发性手足发绀的诊断主要基于病史和体格检查，实验室检查对手足发绀的评估没有明显帮助。着重除外引起手足发绀的继发因素，如药物治疗、饮食失调、恶性肿瘤或感染。
报警症状：通常婴儿手足发绀可能累及四肢范围更广，但若果出现嘴唇或舌体发绀，那么则提示中央性紫绀，务必引起家长及儿科大夫的重视。
▼原发性手足发绀无需药物治疗
由于原发性手足发绀是一种不存在长期并发症的良性疾病，因此面对焦虑的父母和患儿，最常用的是安慰和话疗，除此之外通常采用保守治疗，如避免冷空气暴露、外伤，摄入足量的水分。
如果手足发绀存在潜在的原因，应着手治疗对应的原发病。如果手足发绀继发于多动症的药物治疗，则应再次评估多动症药物治疗的获益与手足发绀的严重程度进行取舍。
资料来源
FleckDE,HoeltzelMF.HandandFootColorChange
iagnosisandManagement[J].PediatricsinReview,,38(11):-.
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