北京最好治疗白癜风医院在哪里 http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html撰稿：朱佳医生中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科
病例简介
1.基本情况：
廖某，男，15岁。发现腹腔、盆腔多发肿块1月余。年7月29日入院。
2.既往史：
年因腹痛，医院诊治，发现腹腔肿物，于年11月28日行腹腔镜探查中转开腹腹腔肿物切除术，病理：腹腔炎性假瘤。
3.现病史：
-6月起患者无明显诱因出现持续腹泻，每日大便约10-20次，呈水样便，伴腹胀。医院CT：中下腹及盆腔多发肿物；肿物穿刺活检：上皮样炎性肌纤维母细胞瘤。
-7-27入本院泌尿外科，胸片：右侧胸腔大量积液，行胸腔穿刺引流及置管术。-7-29转入儿童肿瘤科。
4.体格检查：
三凹征（+），腹部膨隆，叩诊呈鼓音，中下腹部可扪及一约6cm*5cm大小肿物，质硬，肝脾无肿大，肛周有赘生物，肛周有鲜血渗出。
5.辅助检查：
-7-27胸片：右中下肺野见大片致密影。
-7-23本院病理：炎症肌纤维母细胞瘤。
免疫组化：ALK（+）SMA（+）HHF35少数（+）Desmin（部分+）Myogenin（-）h-CD（-）S（-）Bcl-2（-）CD（-）。
分子检查：ALK基因易位FISH检测阳性。
6.诊断：
腹、盆腔炎症肌纤维母细胞瘤（Ⅳ期）
7.治疗及转归：
入院情况及初始处理：患儿入院后有气促、烦躁不安，里急后重，持续中流量吸氧，SpO2维持在95%以上，胸腔引流管持续引流出红色胸水，约0ml，大便为暗红色稀便。
-7-30至-7-31予IFOd1-2+VCRd1化疗，同时予塞来昔布口服。患儿仍有排血便，出凝血功能：PT和APTT延长，纤维蛋白原低，予输注人纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆和浓缩红细胞，口服云南白药，静滴生长抑素，肛周渗血无明显好转。
-7-31予克唑替尼，mg,po,qd试验性治疗。口服一天克唑替尼后，肛周渗血明显减少，腹胀好转，腹部包块缩小。期间患儿出现发绀、幻觉、精神异常，SpO2下降至65%，考虑无法吞咽引起发绀，暂停口服克唑替尼1天，仍有间断发绀，后陷入昏迷。遂留置胃管，胃管内注入克唑替尼。期间患儿出现高钠血症，血Nammol/L，SpO2仍有下降，夜间明显，最低至80%，同时不排除高钠血症或DIC引起的颅内出血，输注白蛋白、低张晶体液，甘露醇脱水，小剂量肝素维持治疗。
克唑替尼口服3日后，患儿腹部肿块逐渐缩小至4cm*3cm；口服第6天，腹部较前变软，未再排血便，神智较前转清，对答切题。体查：三凹征（-）中下腹部包块3cm*3cm。口服克唑替尼后第12天，患儿无胸水流出，能自行进食，腹部肿块缩小至2cm*2cm，患儿出院。患儿不规律口服克唑替尼一个月后，自行停药。复查腹部CT：腹腔大网膜肿块，互相融合，最大约7.1cm*4.7cm，较初诊外院片缩小。
重新继续口服克唑替尼，口服6个月后，复查CT：肿瘤较前增大。排粘液便。CT：腹膜、大网膜增厚、模糊，见多个结节、肿块，部分分界不清，相互融合，最大者范围约81mm*50mm，与口服克唑替尼一个月后对比，病灶范围稍增大。患儿口服二代ALK抑制剂布加替尼（90mg/d）至年9月。
8.随访：
年4月28日CT：腹膜、大网膜增厚、模糊，见多发结节，较大结节约12mm*10mm，增强轻中度均匀强化，结节较前缩小。腹盆腔多发结节，较前缩小。
年7月16日复查腹部彩超：腹主动脉旁多发淋巴结，大小约28mm*8mm，椭圆形，边界清，皮髓质分界不清，淋巴门未探及。肝脏、脾脏、胰腺、双肾、膀胱、前列腺未见明显占位病变。盆腔内未见明显占位性病变。双侧髂血管旁未见明确占位性病变。
患儿现停治疗4年，现读大三，声乐专业，身高cm，体重61kg，性格开朗乐观。
点评
炎症肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种少见的由平滑肌细胞、结缔组细胞和免疫细胞组成的交界性肿瘤，属于一类软组织肉瘤。通常累及儿童和年轻成人软组织和实质器官，较少发生转移，可以发生在身体任何部位，但多数发生在肺部、腹部、盆腔或腰背部。
尽管目前尚无统一的标准治疗方法，完整切除仍然是主要的治疗方法。完整手术切除单一孤立病灶可能达到治愈，但治疗后有可能复发。复发取决于手术切除完整性和肿瘤部位。腹部IMT完整手术切除后的复发率为25-40%，肺部IMT复发率为2%。
化疗的作用多见散在病案报道。含烷化剂的化疗方案对不能手术切除的肿瘤有效。转移期患者可能对多药化疗有效。
炎症肌纤维母细胞瘤有炎症细胞浸润和环氧化酶-2表达，因此糖皮质激素和非甾体抗炎药有效。文献报道，32例IMT患者接受手术，部分患者接受糖皮质激素或非甾体抗炎药治疗，总生存率为94%。3例复发，2例死亡。
有约50%肿瘤细胞可发生染色体易位。通常发生在儿童和年轻成人。主要为2q23和不同染色体发生易位，形成ALK基因，促使肿瘤的发生、发展。
本例患者与文献报道不同之处在于，肿瘤巨大，发生胸膜转移，病情重。肿瘤有ALK基因重排，在给予一代ALK抑制剂克唑替尼后，短期内肿瘤得到控制并缩小。在发生克唑替尼耐药后，给予二代ALK抑制剂布加替尼，肿瘤仍然缩小。现已正常带瘤存活，正常上学。
因此从本例病例中可以看出，炎症肌纤维母细胞瘤发生于腹部实质器官，也可远处转移。ALK抑制剂起效快，可以作为无法手术、ALK易位炎症肌纤维母细胞瘤患者的治疗选择。
起病时
停口服药治疗后3个月
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中山大学肿瘤防治中心是国内首家设立儿童肿医院。该中心儿童肿瘤科以化疗为主并与外科、放疗科等学科联合对儿童肿瘤患者进行多学科综合诊治，技术力量雄厚，经验丰富，治疗规范，治疗方案与国外发达国家接轨。曾牵头制定了CSCO淋巴瘤诊疗指南、髓母细胞瘤诊疗指南等。
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