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暴发性心肌炎，这个名字在妇产科出现似乎有些陌生。虽然它的发生率不高，但一旦碰上十分“要命”！在8月15日的第四届东方妇产科学论坛母胎医学分论坛上，来自医院的王志坚教授为我们带来了这样一期讲课——《妊娠期的恐怖杀手——暴发性心肌炎》。王志坚教授开门见山，带来了一则病例。26岁的孕妇，竟在入院数小时后死亡……
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一位26岁的孕妇，因“停经25+6周，发热2天，恶心呕吐便秘1天”，于年08月09日21：09入院。有两次怀孕经历，但均未生产。月经规律，末次月经时间为年02月08日，预产期为年11月14日。孕期顺利，医院定期产检，未见明显异常。年08月07日（孕25+4周）因淋雨受凉，出现寒战高热，未治疗。年08月08日体温38.4°C，医院急诊科就诊，给予头孢丙烯分散片口服后体温降至正常。年08月09日上午，这位年轻孕妇出现了四肢乏力、呕吐1次*水样胃内容物，医院妇产科就诊，住院治疗。收入院后，患者偶有胸闷胸痛，无头晕视物模糊。查心肌酶谱发现，患者的肌酸激酶（CK）：高达U/L（正常值女：26-U/L；男：38-U/L）、肌酸激酶-MB同工酶活性（CK-MB）高达85U/L（正常值0-24U/L）。心脏彩超提示，患者的左室壁肥厚，左心室收缩功能减弱，左室射血分数仅35%。查肝功能发现，患者的谷草转氨酶（AST）达U/L，提示可能存在心肌损伤。产科B超显示，宫内妊娠、单活胎、羊水适量、胎盘0级，胎儿脐带绕颈一周。由于这位年轻孕妇的心功能较差，且胎龄较小，医院医院治疗。
年8月9日21：09，医院，入院时无胸闷胸痛、无头晕头痛、无心悸气促。可平躺。
入院查体：体温37.4°C、心率次/分、律齐、呼吸19次/分，血压91/52mmHg。双肺部听诊未闻及明显干湿性啰音，心脏各瓣膜区听诊未闻及杂音。腹膨隆，如孕月大小，双下肢无水肿。
就此，医生做出入院诊断：1.急性病*性心肌炎？（医院上报）2.心功能不全；3.急性上呼吸道感染；4.胆囊结石；5.孕2产0，妊娠25+6周，单活胎。考虑到可能为病*性心肌炎，医院立刻对这位年轻患孕妇进行了入院后检查：
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血常规：白细胞（WBC）6.6x10^9/L、中性粒细胞百分比（NEU%）76.2%；
血生化：ASTU/L、谷丙转氨酶（ALT）27U/L、肌酐（CR）48μmol/L、钾（K）3.82mmol/L；
感染指标：C反应蛋白（CRP）28.88mg/L、ProCT0.ng/mL；
心肌酶谱：CKU/L、CK-MB93U/L、Pro-BNP.00pg/mL；
心脏超声：1.室间隔与左室后壁稍厚、室壁运动欠协调；2.三尖瓣轻度返流（射血分数56.4%）；3.左室舒张顺应性减退。
从下图可见心电图，报告显示：1.窦性心动过速；2.胸导联低电压；3.广泛导联ST段抬高。
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心内科会诊后给出以下2点意见：1.急性心肌炎可能性较大，心肌损伤存在；2.病*全套检查、pro-BNP、复查心脏彩超；因无法行冠脉造影检查，需动态监测肌钙蛋白及心电图。从治疗角度，心内科建议：
给予两种球蛋白20g1/日，治疗3日；
抗细菌、抗病*治疗；
10%GSml+维生素C3g、VD1/日；
0.9%NSml+磷酸肌酸钠1g1-2次/日；
辅酶Qmg口服3/日；
必要时加用糖皮质激素；
监测出入量，控制液体入量及速度。心室率快可用5%GS10ml+西地兰02mg缓慢静推10min；必要时予以适当利尿，注意电解质平衡；注意血压，必要时予以血管活性药物维持血压；
严格卧床，半卧位或坐位，加强营养支持，严格心电监护；
患者病情危重，随时可进一步加重，出现急性心律失常等危及生命情况；
必要时行ECMO支持。
重症医学科给出了相似的会诊意见：
1.急性心肌炎不能排除，随时可出现病情加重，注意与家属沟通；
2.遵心内科会诊意见处理；
3.密切监测出入量，控制液体入量和输液速度，动态评估患者容量并酌情予以利尿治疗，，动态检测心梗三项、心肌酶谱、BNP、心电图、心脏彩超、注意监测肝肾功能、凝血等；
4.患者现未用血管活性药物支持，血压、脉氧饱和度尚可，现无行ECMO治疗指征。
根据会诊意见，医生给予了营养心肌的治疗方案：
乳果糖15ml口服；
开塞露20ml塞肛；
头孢曲松2gVDqd；
维生素C注射液3gVDqd；
磷酸肌酸钠1gVDBID；
辅酶Qmg口服TID；
利尿剂10mg。
医生密切监测了患者的血氧、血压等指征。
凌晨3：43，孕妇感到呼吸困难，此时心率次/分、血压83/60mmHg、呼吸35次/分，脉氧98%。
在经过积极医疗处理后，这位孕妇的情况没有改善。随后，30分钟内，孕妇意识丧失，心率0次/分，血氧饱和度无法测出。
经过1小时23分钟的心肺复苏，这位年轻的孕妇依旧无生命体征。
5：30，临床宣告死亡。
短短7个小时，患者便撒手人寰。死亡诊断为急性暴发性心肌炎，死亡原因为心脏、呼吸衰竭。
当日下午，患者的检查结果回报：
自身免疫十四项结果显示，抗核抗体（+++）、抗SAA抗体（+++）、重组Ro52（+++）。
于是判断患者可能存在自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮？
在进行患者的死亡讨论时，风湿免疫科的教授们给出意见：
患者可能存在SLE或干燥综合征；
SLE10%-50%可出现心肌损伤甚至心衰。从疾病一元论角度，不能排除有既往未发现的SLE。在急性上呼吸道感染后出现狼疮危象。年轻女性同时合并自身免疫性疾病和心肌炎时，病情可更重！
患者死亡可能是在狼疮性心肌受损基础上继发暴发性心肌炎的双重打击结果。
从这个病例，你得出了什么教训呢？一起来看干货！
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暴发性心肌炎的诊断
暴发性心肌炎更多是一个临床诊断而非组织学或病理学诊断。(1)发病突然，有明显病*感染前驱症状尤其是全身乏力、不思饮食；(2)继而迅速出现严重血流动力学障碍；(3)实验室检测显示心肌严重受损、超声心动图可见弥漫性室壁运动减弱时，可诊断为暴发性心肌炎。
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心肌炎的临床表现
1、症状(1)病*感染的前驱症状：发热、全身酸痛、咽痛、腹泻等。易被忽视，诊断的重要线索；(2)心肌受损表现：前驱症状后数日或1-3周出现，包括：气短、呼吸困难（72%）、胸闷或胸痛（32%）、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降、心律失常（18%）等；(3)血液动力学障碍：为暴发性心肌炎的重要特点，部分患者迅速发生急性左心衰或心源性休克。意识障碍，少数晕殿或猝死；(4)其他器官：肝肾功能异常、DIC、ARDS。2、体征▎生命体征(1)体温：病*感染时体温升高不多，合并细菌感染体温达39℃以上，体温低于36℃者，病情危重；(2)低血压：心功能不全及全身*性反应引起，严重时血压测不出；(3)呼吸：呼吸急促（频率30次/min）或呼吸抑制（频率10次/min），血氧饱和度90%，甚至降至40%-50%；(4)心率：心动过速（次/min）或心动过缓（50次/ml）；窦性心动过速是暴发性心肌炎最为显著特点，通常次/min，可达次/min。心率增快与体温升高不相称，是急性心肌炎诊断重要线索，要高度重视。可出现各种快速心律失常、房宣传导阻滞、阿斯综合征。
▎心脏相关体征：
心界不大，心尖搏动减弱或消失，听诊心音明显低钝，可闻及第3心音及第3心音奔马律。在心功能不全、肺炎时可出现肺部啰音。罕有右心功能不全表现。
▎其他表现：
休克；灌注减低和脑损伤：烦躁、意识障碍甚至昏迷；肝脏损害：*疸；凝血功能异常和微循环障碍：皮肤瘀斑瘀点。
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辅助检查
▎实验室检查：
(1)心肌酶谱（肌钙蛋白、肌酸激酶及其同工酶、LDH、AST及肌红蛋白等）升高；以肌钙蛋白最为敏感和特异，心肌酶谱持续升高说明心肌持续进行性损伤和加重，提示预后不良；
(2)BNP或proBNP显著升高，提示心功能受损严重。诊断心功能不全及其严重性的重要指标，是与重症肺炎鉴别的重要指标。BNP或proBNP升高与心肌损伤相比有一定滞后，发病极早期检查正常成仅有轻度增高者，短期内需复查；
(3)早期白细胞可不升高或轻度升高。2-3d时可升高。中性粒细胞降低则是预后不良的表现；(4)病原学检查：急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病*、病*基因片段或病*蛋白抗原；（病原学依据)血清检测特异性抗病*抗体；咽部、粪便、心肌分离病*；PGR检测病*RNA。▎心电图短阵室性心动过速；出现来支阻滞或房室传导阻滞提示预后不良；肢体导联提示心肌受损广泛且严重；ST-T改变常见，部分表现类似急性心肌梗死图形，呈现导联选择性sT段弓背向上抬高。▎超声心动图（1）弥漫性室壁运动减低：表现为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降所致；（2)心脏收缩功能异常：左心室射血分数显著降低；（3）心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，少数患者心腔稍扩大，极少数明显扩大；（4）室间隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水肿所致；（5）心室壁节段性运动异常，系心肌炎症受累不均所致。
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治疗
1、严密监护。2、积极的一般对症及支持治疗：（1）绝对卧床休息；（2）少食多餐，予清淡、易消化食物；（3）吸氧、机械通气正压给氧；（4）改善心肌代谢（磷酸肌酸、辅酶Q10、曲美他嗪）；（5）补充维生素；（6）补充液体，量入为出；（7）PPI预防应激性溃疡、消化道出血；（8）高热时物理降温、糖皮质激素，不推荐非甾体类抗炎药。3、抗病*治疗：尽早予联合抗病*治疗。奥司他韦、帕拉米韦（流感病*），阿替洛韦（EB病*），更昔洛韦（巨细胞病*），可试用干扰素，特别是肠道病*感染。4、免疫调节治疗：(1)糖皮质激素：推荐早期、足量使用激素。建议开始每天mg甲基泼尼松龙静脉滴注，连续3-5d后依情况减量；(2)免疫球蛋白：建议每天20-40g使用2天，此后每天10-20g持续应用5-7天，通过提供被动免疫清除病*，同时调节抗原提呈细胞及T辅助细胞功能。5、生命支持治疗：应尽早给予生命支持治疗，为各项治疗措施的重中之重。▎循环支持：主动脉内球囊反搏（IABP）：血流动力学不稳定者尽早使用。ECMO：使用IABP不能纠正或不足以改善循环时应立即启用；ECMO平均治疗时间5-9天，治愈出院率为55%-66%。最后，让我们用一张图总结一下老师的精彩讲课，下期再会啦！本文首发：医学界妇产科频道报道专家：医院王志坚本文整理：辣酱责任编辑：唐颖往期回顾?产妇月子内在家猝死，这件事所有女性都要注意！?感染到死亡不到24小时，这个“产妇杀手”要警惕！?腰酸、背疼？你的骨质可能悄悄流失了……
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