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心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张，最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。
扩张型心肌病（DCM）
DCM是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍的心肌病——心腔扩大，室壁多变薄，收缩能力下降。常由感染、炎症、中*等引起，具有一定的遗传性。
一、临床表现
1、症状
①全心衰：呼吸困难、活动耐量下降；
②心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死；
③血栓栓塞
2、体征
①心界扩张；
②心尖部可闻及收缩期杂音——心腔扩大，二、三尖瓣相对关闭不全；
③心衰体征：左心衰——肺部湿罗音；右心衰——颈静脉怒张、水肿。
二、辅助检查
①胸部X片：心胸比≥50%；
②超声心动图：最重要的检查手段——心室扩大，室壁运动普遍减弱
③心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于排除冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病。
三、诊断
①有慢性心衰的临床表现；
②超声心动图：心腔扩大、收缩减弱；
③排除其它引起心室扩大、收缩减弱的继发性因素，如心瓣膜病、高血压。
四、治疗
原则：去除病因、延缓心衰、控制心率、预防猝死和并发症，提高生活质量
1、去除病因和诱因
2、药物治疗——按照心衰治疗指南
①常规使用：ACEI/ARB、β受体拮抗剂和MRA；若无禁忌症且LVEF＜50%时都应该使用前两者。
②伊法布雷定：窦房结If通道拮抗剂，减慢心率但无负性肌力作用。
③利尿剂
④洋地*：尤适用于心衰伴房颤的患者。
3、心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上
4、控制心律失常和预防猝死——ICD：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心脏骤停史；③LVEF≤35%，NYHA心功能分级为II~III级，预期生存时间1年，且有一定的生活质量
肥厚型心肌病（HCM）
HCM是一种常染色体显性遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。
1、HCM可以分为梗阻性、非梗阻性和隐匿性HCM。
2、梗阻性HCM的心脏的室间隔非对称性肥大，在左心室收缩时血流快速通过时产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻——一般左心室流出道压力阶差≥30mmHg。
3、组织学特点为：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。
一、临床症状
1、症状
①劳力性呼吸困难和乏力
②心律失常：房颤
2、体征
①心界轻度增大
②胸骨左缘第3-4肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。
③心尖部有时可听到收缩期杂音：二尖瓣前移导致二尖瓣关闭不全——使心搏出量增加的因素可以使杂音增强，如正性肌力药；心搏出量下降的因素可以使杂音减弱，如使用β受体拮抗剂。
二、辅助检查
1、胸部X片：心影正常或增大。
2、超声心动图：①心室不对称性肥厚而无心腔扩张；②SAM征：二尖瓣前叶因室间隔流出道流速过快而在收缩期前移；③舒张期室间隔厚度大于15mm——诊断肥厚型心肌病最重要的方法。
3、心电图：QRS波左心室高电压、倒置T波、异常q波。
4、心脏磁共振：心室壁局限性或普遍性增厚。
同时需要排除其它病因，才可以明确诊断。
三、治疗
原则：减轻流出道梗阻；改善心室顺应性；防治血栓栓塞事件；识别高危猝死患者
1、药物
①β受体阻滞剂：梗阻性HCM的一线治疗用药，改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速；
②非二氢吡啶类药物：次选，但不宜与β受体阻滞剂合用；
③梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物
④胺碘酮：减少阵发性房颤发作，房颤发生同时也要用华法林抗凝；
2、外科治疗
①室间隔切除术
②酒精室间隔消融术
③起搏治疗
3、预防
存在高危因素（如曾发生过心跳骤停）时，可以植入ICD。
限制型心肌病（RCM）
RCM是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰症状和体征为特征的一类心肌病。
①RCM属于混合型心肌病，可以是特发性、遗传性或各种系统性疾病的结局。
②主要病理改变为心肌纤维化、炎症细胞浸润和心内膜面瘢痕形成，有淀粉样变。
一、临床表现
主要为右心衰：活动耐量下降、乏力、呼吸困难、肝大、全身水肿；体格检查时，可有颈静脉怒张、心脏听诊闻及奔马律、肝大、移动性浊音等。
二、辅助检查
1、实验室检查：BNP明显增高——缩窄性心包炎患者一般不会增高。
2、心电图：肢体导联低电压；
3、超声心动图：双心房扩大；室壁不厚或增厚；左室不扩大，充盈受限——缩窄性心包炎患者可见心包增厚和室间隔抖动征。
4、心肌活检：心肌淀粉样变和高嗜酸性粒细胞综合征。
三、治疗：避免劳累、控制感染、延缓心衰。
心肌炎
心肌炎时心肌炎症性疾病，多因病*感染引起，常见的病原体为柯萨奇B组病*。其损伤机制通常为病*的直接作用和病*与机体的免疫反应。
一、临床表现
1、通常有前驱感染史；
2、临床表现：取决于病变的广泛程度与部位，如心律失常、心悸、胸痛等；病人心率增速和体温不相符。
3、体征：查体常有心律失常，以房性与室性期前收缩及房室传导阻滞最为多见；严重者可有心衰和心源性休克。
二、辅助检查
1、心电图：ST-T改变、包括ST段轻度移位和T波倒置。
2、心内膜活检：可确诊，有创慎用；
3、胸部X片、心脏磁共振、心肌酶学检查、病*血清学检查等。
三、治疗
1、对于明确诊断的病*性心肌炎，可进行特异性抗病*治疗；
2、未明确诊断的，应针对左心功能不全做支持治疗。
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