北京专业皮肤科医院 http://pf.39.net/bdfyy/bjzkbdfyy/儿童心肌病是怎么回事?
01概述
心肌病是由基因的缺陷、病*感染等原因相关的疾病。心肌病以结构、功能异常来分类,目前要分为:扩张性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病三类。
02病因病机
扩张性心肌病的特征为:心脏极度增大,左右心室内径尤其是左心室内径增大。部分病人可有不同程度的心肌肥厚。流行病学资料显示,本病与病*感染有关,一部分病*性心肌炎可能最终导致了扩张性心肌病。在2%~10%病人中病理检查存在病*性心肌炎征象。另外本病与遗传因素也有一定关系。20%病人有家族史,表现为常染色体隐性遗传,X-连锁遗传等类型。
肥厚性心肌病的特征为:广泛性左心室壁、室间隔肥厚部分累及右心室,左心室隙缩小,心肌出现不同程度的纤维化,二尖瓣位置异常。由此造成左心室顺应性降低,舒张期充盈受限,收缩功能早期仍能维持正常。约20%病人有不同程度的左室流出道梗阻,部分病人还可出现二尖瓣关闭不全。肥厚性心肌病有很强家族遗传倾向,表现为常染色体遗传有不同外显率。部分患儿在儿童期可不发病,多在青少年期出现症状。30%左右家族性病例可检出心肌球重链蛋白基因的突变。α原肌球蛋白、肌球连接蛋白等基因也可能与此病有关。
限制性心肌病的特征:心室顺应性丧失,心内膜弥漫性增厚,舒张期心房向心室充盈受限,心房扩大,心排血量减少,进而引起心功能不全。与缩窄性心包炎血流动力学非常相似。
03郭医生说
心电图和超声心电图早期发现心肌病的辅助检查方法。
心电图特征如下:1)心房肥大;2)心室肥大,左心室肥大为主,单纯右室大少见;3)异常Q波,尤多见于肥厚性心肌病;4)节律改变或传导阻滞。可有心房颤动,室性早搏。房室传导阻滞等,如有心肌纤维化可有室内传导阻滞,表现为QRS时限延长;5)ST-T改变。
超声心电图特征如下:扩张性心肌病主要征象是左心房、左心室扩大,心肌收缩力降低,多普勒探测可见主动脉口流速减慢。二尖瓣返流信号。肥厚性心肌病表现为左心室室壁特别是室间隔肥厚,并累及二尖瓣前瓣,二尖瓣的前瓣有收缩期先前运动,主动脉瓣提前关闭。当多普勒在左室流出道收缩期测得中、晚压力阶差,表示该部位已有梗阻。限制性小心肌病则心房扩大。心室腔正常或略小,室间隔及左室壁有向心性增厚,室间隔与左室内膜增厚发亮,搏动弱,左室等容舒张期延长。
中医认虽然对遗传因素所致心肌病无好的治疗方法,但是对由病*感染等因素所致心肌病的治疗效果还是不错的。另外中医针对不同类型的心机病有不同的治疗思路,我简单叙述如下。扩张性心肌病多由痰凝血瘀在心脏,治疗参考瓜蒌薤白半夏汤加远志等来治疗,如有心衰则考虑葶苈大枣泻肺汤、真武汤等对抗心衰;肥厚性心肌病和限制性心肌病在中医认为是脚气从心,临床可见下肢肿等症状,考虑加味鸡鸣散等治疗。我在临床上治疗过不少心衰病人,中药用来改善临床症状效果很好,比如消除下肢水肿、气短气喘等。而且中药比较安全,不想洋地*类西药那么容易引起中*。
04治疗及预后
扩张性心肌病可按抗心力衰竭给予积极治疗,在一段时间内症状可有改观,但仍无法阻止其病情的进行性发展,生存率仍不容乐观。病人多死于严重的心律失常或栓塞。因此,积极治疗心律失常和抗血栓形成对延长生命有一定作用。
肥厚性和限制性心肌病必须严格限制剧烈的体育活动,以防猝死发生。诊断明确的病例应禁止使用洋地*、正性肌力药物和利尿剂,β肾上腺能受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂能用来缓解流出道梗阻和心肌肥厚进程,改善临床症状,但并未改变长期的临床预后。一部分频发心绞痛、晕厥的病例通过心脏外科手术切除肥厚的室间隔,以此减轻左室流出道的梗阻,改善冠状动脉血供,和二尖瓣返流。采用心脏移植来治疗各类心肌病已取得了令人鼓舞的结果,但由于移植手术费用高,而且供体相当缺乏,目前尚无法成为有效的主要治疗手段。
远期预后不良。
05保险
支出:在没有严重感染等并发症的情况下,心肌病单次住院通常不会超过2万。但是该病会反复发作,存在持续花费。如果有好的心脏器官来源,做心脏移植是严重心肌病的可选治疗方案,其花费可以轻松突破百万。
医疗险:可以负担孩子的医疗费,高端医疗险有更好的就医品质,有一份高端医疗险可以让您更加从容面对。注意上保险要尽早,不能带病投保。
重疾险:心肌病属于少儿重疾,有重疾险可以得到赔付。
意外险:心肌病不属于意外。
小结:心肌病患儿如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用,有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底,有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。
最后,如果您不知道各类保险如何购买,可以私信我。
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