梗阻性肥厚型心肌病1例 [复制链接]

患者男，42岁，突发晕厥一次来诊，听诊胸骨左缘闻及收缩中晚期粗糙的喷射性杂音。超声可见左室壁非对称性增厚，以室间隔为著，室间隔呈纺锤样，彩色多普勒可见左室流出道血流速度明显增快，呈五彩镶嵌样，M超可见SAM征（二尖瓣前叶收缩期向前移动）阳性。

图示室间隔明显增厚，呈纺锤样。

图示左室壁非对称性增厚。

图示左室流出道血流明显增快。

图示M超示SAM征阳性。

肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，以青壮年多见、常有家族史。可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地*制剂、硝酸甘油、静滴异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。

超声心动图对肥厚型心肌病诊断有重要价值：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔缩小；④左室流出道狭窄20mm；⑤左室流出道血流速度加快，彩色血流呈五彩镶嵌血流束，狭窄越重，色彩混叠越严重；⑥频谱多普勒呈高速充填状射流，呈匕首样，休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。

需要与高血压心脏病、主动脉瓣狭窄、尿*症性心肌病相鉴别。

高血压性心脏病有高血压病史，超声表现左室壁对称性增厚，无SAM征等可以鉴别。

主动脉瓣狭窄可以看到瓣膜不同程度增厚，回声增强，活动受限，开口幅度减小，左心室壁向心性肥厚。

尿*症型心肌病有尿*症病史，心肌回声增粗增强，心内膜回声增强，多有不同程度的心包积液，室壁厚度呈对称性增厚。