肥厚型心肌病（HCM）是一种心肌纤维结构改变的遗传性疾病，常表现为左心室不对称性肥厚。HCM包括多种病理学特征，如肌细胞肥大、肌细胞排列紊乱和间质纤维化，对于肥厚型梗阻性心肌病患者常使用室间隔切除术(Morrow手术)改善患者预后。
目前尚缺乏组织病理学表现与临床特征、室间隔切除术后预后之间关系的可靠证据。近期发表在JACC上的一篇研究探究了这一问题。
研究设计
作者回顾性收集了年至年间例梗阻性HCM患者的心肌标本的病理结果：从手术切除标本的临床病理学报告中分别收集肌细胞肥大、肌细胞紊乱、间质纤维化和心内膜增厚的程度，并根据评分进行量化，每项测量的异常程度按分为无、轻度、中度或重度，其中肌细胞肥大分为轻度、中度或重度。研究的主要终点是死亡事件发生，次要终点是包括短暂性脑缺血发作/卒中、充血性心力衰竭和心肌梗死的复合心血管事件终点。同时还对心肌病理学、影像学、心律失常、血流动力学改变、基因改变及死亡等临床特征进行了逐一分析。
研究结果
研究最终纳入了名患者，平均年龄54.2岁，53%的患者合并高血压。组织病理特征HCM的组织病理学特征包括心肌细胞肥大、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化、心内膜增厚等。97.3%的患者存在中度以上的心肌细胞肥大，其他病理改变多为轻中度。病理改变严重程度无性别差异，但与手术时年龄存在显著相关性。年轻患者心肌细胞肥大和排列紊乱较严重，而年纪较大的患者间质纤维化和心内膜增厚较显著。
图1
影像学特征术前经胸心脏超声测量的室间隔厚度及左心室质量指数（MI）与心肌细胞肥大的程度相关性不大(相关系数分别为0.19，0.15p均0.)，未发现后壁厚度与心肌细胞肥大的程度的相关性。术前心脏磁共振提示的钆延迟强化(LGE）与间质纤维化显著相关(p0.)，但与心内膜增厚无关。
图2
心律失常、血流动力学与病理改变的联系对于HCM的不同病理类型与心律失常及血流动力学改变之间的关系来说，研究者
