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Q1、肥厚型心肌病有哪些临床表现？A
肥厚型心肌病患者临床症状主要包括呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥，少数发生心源性猝死，也有相当一部分患者没有任何症状。
呼吸困难
多数患者可出现劳力性呼吸困难，主要与心室舒张功能异常相关。是肥厚型心肌病患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。
胸痛
25%~30%患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，与心肌缺血相关，但多数冠脉造影正常，SPECT负荷/静息心肌灌注显像有心肌缺血表现。
心悸
肥厚型心肌病患者可出现多种心律失常，如：阵发性室上性心动过速、心房颤动(房颤)、非持续性室性心动过速、心脏传导阻滞等，其中房颤最为常见，发生率约为22.5%。
晕厥
15%~25%肥厚型心肌病患者至少发生过一次晕厥或近似晕厥。20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。原因主要为心律失常和血流动力学异常(左室流出道压力阶差和运动血压反应异常)。
心源性猝死
肥厚型心肌病是年轻人(包括运动员)心源性猝死的主要原因，主要与致命性心律失常有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。
Q2、肥厚型心肌病患者查体需注意什么？A
在肥厚型梗阻性心肌病患者，胸骨左缘第3-4肋间听诊可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音，不向颈部传导。
当采取增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的措施，如应用强心药、站立位、Valsalva动作、含服硝酸甘油等，可使杂音增强。相反，当采取减弱心肌收缩力或增加心脏前后负荷措施，如β受体阻滞剂（应用倍他乐克）或蹲位、抬腿时，可使杂音减弱。
肥厚型心肌病患者心脏一般不大，终末期肥厚型心肌病表现为左心或全心明显增大，伴左心衰竭时两肺可闻及细湿啰音，伴右心衰竭时可有下肢凹陷性水肿。
编辑：贾凌梅
审核：陈亚丽
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