导语：此病于年发现，主要的表现是心电图正常，P-R间隔短(0.12秒)，没有δ波。可以伴有阵发性室上性心动过速或房颤，心室率加快。一般将此病称为短促P-R综合征，也称为詹姆斯束预激综合征或LGL综合征。
01短P-R综合征，主要的病因是什么？临床表现主要有哪些？
1、病因
大多数患者无器质性心脏病，少数患者有窦房结、二尖瓣病变、二尖瓣脱垂、心肌病。P-R间期缩短，不直接进入心室，也就不存在δ波和QRS波时间，这是再入的基本条件。因而可以伴有房室结再入、心动过速、房室结、QRS波快速房颤或房扑。但是近几年来，James捆绑的开始和结束还是有区别的，甚至他们是否真的存在。
2、临床表现
短P-R综合征患者无心律失常可无临床症状。伴有心律不齐的短P-R综合征患者，根据心律不齐类型及心血管疾病的临床背景，可出现相应的临床症状及血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头晕、晕厥等。短波-R阵发性室上性心动过速综合征很容易合并(如AVNRT等)，且其发生率低于WPW综合征与室上性心动过速的比率，仅为50%或更少，且频率极快，每分钟超过次，节奏规律。部分患者可出现房颤。
02患有此病，主要的检查方法有心电图检查，以及电生理检查
1、心电图检查
短程P-R综合征以缩短房室结传导时间为主，P-R间隔小于0.12秒，但多见于0.08-0.11秒。有时候p波在P-R段变宽，甚至进入QRS波后消失。P-R时间间隔小于0.12秒，这并非P-R的短症症状。有必要指出的是，部分原因不明的AF是间歇性短P-R综合征。
2、电生理检查特点
短时P-R综合征，或房室结节间短路，应表现为房室传导时间缩短，其中大部分是由于加速导致房室结传导加快，其心房传导和XiPu系统传导正常。A-H间隔一般小于60毫秒。
3、对心房程序期前刺激
它类似于心房收缩引起的刺激反应。当房室刺激匹配间期(a1-a2)缩短时，A-H间期略有延长。与心房起搏相比，双向房室结对心房起搏更敏感，尤其是基本刺激的周长(S1-S1和a1-a1)较短。房结的基本周长较短，不宜过长，容易反映出其双通道的电生理现象。a1和a2在短时间内逐渐收缩，a2和h4逐渐延长，形成弛豫曲线。有时候会出现跳跃，这表明房室结是一种双程曲线。
4、药物反应
心得安可减缓房室结传导，但对旁路和心房肌无影响。经静脉注射心得安后，A-H延长，提示房室结组织内或附着的短路。
5、房室结有效不应期的测定比较
伴有室上性心动过速的P-R间期短(P-R0.12秒)的房室结的有效时间比正常的P-R间期短，但差异无统计学意义。合并室上性心动过速的AVN患者比合并室上性心动过速的P-R患者的有效时间更短。
03短P-R综合征，主要的诊断方法是什么？如何进行治疗
1、诊断方法
诊断短波-R综合征的电生理基础主要有：海丝特束电图A-H间隔小于60毫秒，H-V间隔正常；B心房起搏时，P-R(或A-H)间隔复发增加小于毫秒。起搏频率在每分钟次左右，传导率仍为1:1。心电图P-R间隔小于0.12秒。
2、治疗方法
对于体格检查发现无合并症者，不需治疗，但需随访观察。
（1）疾病发作期药物治疗
对有室性预激所致的快速心律失常，尤其是频繁起病时，如有血流动力学改变及症状，应及时用药治疗。
如血液动力学不佳(伴有严重低血压等)或情况仍然良好，而且心动过速速度快，持续时间长，则首选电复律(除非没有回流装置或禁忌调节)。血液动力学良好，心律失常可耐受心动过速，应首先用药治疗。因此，可选用延长无应激期，抑制房室分流传导功能的药物。
（2）普罗帕酮
通常优先使用普罗帕酮。将5%葡萄糖溶液稀释后注入静脉。如果不起作用，15-20分钟后可以再次使用。大部分病人在70-毫克时是有效的。应用普罗帕酮时应注意以下两点：一是少数患者心房率可迅速升高，心律不齐加重；其原因可能是药物延迟了房性传导，降低了心房率，导致房室结或旁路1:1的传导。
（3）普鲁卡因胺
建议首选普鲁卡因胺，可溶于40ml液体(5%葡萄糖)，静脉缓慢注射，有效率高。Prucainin可以显著延长旁路正有效期，并适度延长旁路逆有效期和P-A期。
（4）发作间歇期的治疗
心律失常伴心跳过速的预兴奋综合征患者，间歇期患者次数少，持续时间短，症状不明显，可自行恢复，无需治疗。但应避免工作过度及其它诱发因素。在出现心房和心室收缩之前，应先用普罗帕酮(propafenone)、美塞利(merceril)等药物进行纠正，这样可以减少心脏跳动过速的次数。
（5）同步直流电心脏电复律
ECG(功率-j)在终止房室折返性心动过速和合并房颤的预激综合征中是有效的。特别是快速心律失常、QRS波变宽、预激导致心电图畸形、难以与室性心动过速相鉴别、药物难以选择、血流动力学明显受损等。药水补充后，药物仍需维持。
（6）预激综合征的外科治疗
在没有进行射频导管消融之前，一般采用手术治疗。但是由于创伤比较大，手术方式很难推广，预激性的综合征仅仅在某些特殊情况下才可以采取手术治疗。
结语：患有短P-R综合征，若是没有心律失常，那么患者可能没有任何症状。此病主要的治疗方法是药物治疗。对于预激性综合征来说，手术方法很难推广。患者的临床症状多见头晕，气短等。