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无痛但出现原因未明的多种症状、多个器官缺血性损伤的患者，你考虑什么诊断呢？
当遇到以急性胸背痛为主要表现的患者时，临床医生不难考虑到急性心肌梗死、不稳定型心绞痛、主动脉夹层、胸主动脉瘤破裂等心血管急症。
随着近年来临床医生对无痛性心肌缺血的认识不断增加，借助心电图、心肌损伤标志物等检查，临床医生也能想到无痛性急性冠脉综合征的可能。
那么，对于以下Becerra-GonzalesVG等在BMJCaseRep杂志中撰文报道的一例出现心电图异常但无胸背痛的患者[1]，你还能早期识别出背后的心血管急症吗？
心电图异常、无胸背痛的64岁男性
这是一位有高血压、高脂血症、痛风、银屑病病史，酗酒和吸烟（30年包）的64岁男性，无心血管疾病或心源性猝死的家族史。
患者因近期出现心电图异常，由全科医生转介接受进一步诊疗。患者否认胸背痛、呼吸困难、心悸、头晕或晕厥等症状。体格检查示胸骨上缘和胸骨左下缘3-4/6级收缩早期杂音、Valsalva试验和握拳动作后杂音无变化、无颈动脉杂音、脉搏正常。
心电图显示窦性心律、右束支传导阻滞、左前分支阻滞、室性早搏、前间壁导联Q波，侧壁导联T波倒置。
图1心电图示右束支传导阻滞、左前分支阻滞[1]
超声心动图显示左室射血分数为41%、轻度室壁运动功能减退、右室功能正常。严重主动脉瓣关闭不全，离心性血流直接射向二尖瓣前叶。主动脉根部严重扩张（6.9cm）、无主动脉瓣二叶瓣畸形、主动脉根部可见内膜瓣影并延伸至升主动脉，提示主动脉夹层。
图2超声心动图示主动脉瓣严重返流（A），主动脉根部严重扩张（B），主动脉根部夹层并延伸至升主动脉（C、D）[1]
胸部CT血管造影及三维重建图像进一步证实主动脉根部扩张伴夹层。
图3胸部CTA及三维重建图像：主动脉根部扩张伴主动脉夹层[1]
患者存在心肌病表现和前间壁梗死表现，需要接受冠状动脉造影，后者显示单支血管（左前降支近段）冠脉病变。后续医生进行紧急主动脉根部修复手术，术中进行主动脉根部和升主动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术（生物瓣）、冠脉旁路移植术。
术后患者恢复良好，规律服用阿司匹林、氯吡格雷、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和他汀类药物治疗。
主动脉夹层
主动脉夹层指各种原因导致主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜进入主动脉中膜，造成内膜与中膜分离，从而形成主动脉真假两腔。主动脉夹层的年发病率约为6/10万，近年来我国发病率有上升趋势[2-3]。
根据Stanford分型，主动脉夹层可分为A、B两型。StanfordA型是夹层累及升主动脉者，StanfordB型仅有降主动脉或其远端受累。
主动脉夹层的危险因素主要包括老年、高血压、吸烟、外伤、主动脉瘤、主动脉瓣二叶畸形、主动脉根部扩张、主动脉缩窄、梅*、动脉炎、既往心血管手术和某些遗传性结缔组织疾病（马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征）等。
突然起病的严重疼痛是主动脉夹层最重要的特征。突发撕裂样或刀割样胸痛（80%）是主动脉夹层最常见的症状，主要见于StanfordA型。出现背痛和腹痛的患者分别占40%、25%，主要见于StanfordB型[2]。
主动脉夹层是一种危及生命的急症，其并发症包括急性心肌梗死、主动脉返流、心力衰竭、心律失常、主动脉破裂、急性心包压塞、胸腔积液、脑卒中、腹腔脏器缺血、肢体或脊髓缺血等。
10%-15%的主动脉夹层患者出现心肌缺血或心肌梗死，后者的原因在于主动脉假腔扩张并压迫或阻塞冠状动脉开口，或者夹层延伸至冠状动脉树[2]。
有疼痛的急性StanfordA型主动脉夹层患者常出现心电图ST-T改变（ST段抬高、压低或T波倒置），但30%的患者心电图正常[1]。
未经手术治疗的急性StanfordA型主动脉夹层在发病48小时内死亡率高达50%。尽管现今手术和麻醉技术日益改进，但该病术前死亡率（25%）和神经系统并发症（18%）仍然很高。
急性StanfordB型主动脉夹层在发病2周内的病死率为6.4%，药物治疗的5年生存率约为60%[2-3]。
无痛性主动脉夹层
尽管疼痛是主动脉夹层的最常见症状，部分患者可能并无疼痛，无痛性主动脉夹层的发生率可能高于以往报道中的比例。
无痛性主动脉夹层亦可能以其他临床表现或上述并发症起病，常伴有意识障碍或神经功能缺损，其并发症风险高于有疼痛的患者[4]。无痛性主动脉夹层更常见于StanfordA型、高龄、糖尿病或有主动脉瘤或心血管手术史的患者[5]。
一项纳入98例平均年龄为66岁的急性主动脉夹层患者的研究显示，16例（17%）患者无疼痛症状。81%的无痛性主动脉夹层为StanfordA型。
与有疼痛的患者相比，无痛患者更易出现持续性意识障碍（44%）、晕厥（25%）、局灶性神经功能缺损（19%）、脑缺血（50%）、心包压塞（38%）。
但两者的影像学检查和心电图结果并无显著差异，疼痛与住院死亡率无关[1,4]。
QiuTY等曾报道一例全身强直阵挛发作伴急性肝衰竭、急性肾损伤伴少尿的36岁女性[6]。查体示血压99/75mmHg和扑翼样震颤。患者的病*性肝炎血清学和自身免疫性肝病抗体均为阴性。
此外，心电图示窦性心动过速。紧急床边超声心动图显示中度心包积液，但心功能正常，无明显瓣膜病变。腹部超声无肝硬化或胆道梗阻的证据。尽管患者并无胸背痛，但肌钙蛋白水平增高和胸片中纵隔增宽引起了医生的注意。
胸部电子计算机断层扫描血管造影（CTA）进一步显示升主动脉直径扩张至4.3cm，伴有急性心包积血和心包压塞。其诊断为StanfordA型主动脉夹层伴多器官灌注不良。患者接受急诊主动脉修复术和透析治疗。术后肝肾和神经功能完全恢复。
图4CT主动脉成像示主动脉夹层伴终末器官灌注异常：升主动脉扩张伴胸腔、心包积液。升主动脉至主动脉弓有节段性、不规则离心性壁内血肿。肝脏密度减低，提示肝脏低灌注[6]
综上所述，主动脉夹层是一种危及生命的急症，可引发多个系统并发症。尽管突发严重胸背痛是主动脉夹层的典型症状，但相对少见的无痛性主动脉夹层是值得临床医生时刻警惕的情况。
由于主动脉夹层的死亡率很高，诊断延迟、思维定式可能给患者带来灾难性的后果。
因此，临床医生面对无痛但出现原因未明的多种症状、多个器官缺血性损伤的患者时，应结合患者的高血压、吸烟等危险因素或既往病史，考虑到无痛性主动脉夹层的可能，并及时通过CTA等影像学检查明确诊断和识别并发症。
参考文献：
[1]Becerra-GonzalesVG,CalfaM,SancassaniR.PainlesstypeAaorticdissection.BMJCaseRep.May5;13(5):e.doi:10./bcr--.PMID:;PMCID:PMC.
[2]TheTaskForcefortheDiagnosisandTreatmentofAorticDiseasesoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).ESCGuidelinesonthediagnosisandtreatmentofaorticdiseases.KardiolPol.EuropeanHeartJournal()35,–
[3]中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会.主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识[J].中华胸心血管外科杂志,,33():-.
[4]ImamuraH,SekiguchiY,IwashitaT,DohgomoriH,MochizukiK,AizawaK,AsoS,KamiyoshiY,IkedaU,AmanoJ,OkamotoK.Painlessacuteaorticdissection.-Diagnostic,prognosticandclinicalimplications.-.CircJ.2;75(1):59-66.doi:10./circj.cj-10-.EpubNov16.PMID:.
[5]FatimaS,SharmaK.PainlessaorticDissection-Diagnostic
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