导语：从狭义上来说，单侧肺气肿是指因先天性肺组织和肺循环异常，使受累的肺组织比正常肺组织通过更多x线的肺病。另有学者将阻塞性或代偿性肺气肿、大泡性肺囊肿、气性肺囊肿称为透明肺，是一个很广的范畴。
01单侧肺气肿，患者的发病原因是什么？主要的临床表现有些什么？
1、发病原因
尽管存在先天性肺发育不良的情况，但也有后天性支气管受压的情况。所以，这种疾病也称为“新生儿”或“婴儿”型肺气肿，而非先天性肺气肿。主要表现为肺的某个部分或部分组织过度扩张，正常肺组织、纵隔器官、心血管系统受压，是导致婴儿急性呼吸窘迫的常见原因之一。仅在新生儿或婴儿出生后1个月内发生的1/3的病例中，出生后1个月内发生50%，只有5%发生在出生6个月后，男性患者多于女性，通常的两肺上叶(左上叶是最常见的)，第二是中叶，下叶很少见。
2、发病机制
（1）先天性肺叶气肿
有许多种类型的恶性膨胀的病因和机制。把该病作为一种临床病理综合症，可能比单一病变更好。最初的病灶可能发生在肺的叶支气管(导致部分阻塞和继发扩张)或肺实质。后者大约占50%。原因有三种类型。
（2）支气管外压迫
导致支气管受压的原因很多，最常见的就是血管异常，如动脉导管大未闭、肺静脉异常或肺动脉异常(右肺动脉起源于右)、异常增大的淋巴结或支气管旁肿块(支气管源性囊肿)，从而使远端肺组织受压支气管肺气肿。
（3）支气管管壁异常
大约有2/3的病例被诊断或怀疑存在支气管软骨缺损或发育不良，导致气管塌陷和阻塞，继发远叶阻塞性肺气肿。
（4）支气管腔内梗阻
其有先天或后天之分。前一种类型为粘膜皱襞或局限性支气管狭窄，后一种是粘液塞或肉芽组织。研究报告发现有25%-40%的患者有支气管软骨缺损或变形，超过50%的患者仍不清楚。40%-50%的婴儿有先天性心脏病、腭裂及其它畸形。
（5）特异性肺气肿
不像先天性肺气肿，它可能出现在儿童或成年人身上，它可能是一片肺叶或一侧，这是一种独立的综合症，有别于其他透明膜疾病。Swyer认为该病是后天肺病引起的右肺动脉功能紊乱。其原因还不清楚，可能与病*感染有关，也可能是先天或后天因素所致。
02单侧肺气肿，按照临床表现，分为迟发性，早发性，部分患者发病较早
1、疾病分位迟发性，早发性两种
先天肺气肿的症状分为早发和晚发。仅5%的患者在出生6个月后出现呼吸窘迫，半数患者在出生后第一个月出现呼吸窘迫。几乎没有人没有症状。早期症状通常在出生后的第4天至数周开始。临床上出现的呼吸困难、吸气和呼气时的气喘、心动过速、发绀等症状迅速发展。症状表现为胸部不对称，患侧胸部丰满，叩诊呼吸音清晰微弱，气管及纵隔对侧移位如气胸。反复呼吸道感染是最常见的临床表现。检查发现患侧胸部肿大，加强叩诊反应，听诊呼吸音减弱，可听到喘息或罗音。
2、特异性肺气肿
孩子临床表现与成人不同，可以轻度无症状，重度可以咳嗽、咳痰、呼吸困难、反复呼吸道感染和大咯血。体检结果与先天性肺气肿相似。其主要表现为慢性炎症，无支气管狭窄或阻塞，不同于先天性肺气肿；肺动脉发育丰满，但较小，有别于未发育的肺动脉。
03单侧肺气肿，放射学检查发现病变多在上叶，心血管检查可发现心脏畸形
1、放射学检查
先天肺气肿多发生在肺的上半部，主要在左侧，下半部较少见。特征为单叶肺透明，血管纹理减少，受累肺叶容积明显增加，邻近健康肺受压及肺不张，对侧纵膈移位，膈肌下移或正常。影像学检查显示吸入时纵隔向患侧移动和呼气向两侧移动。特异性肺气肿x线显示肺透明度增加，肺门血管纹理减少。支气管造影：近端支气管充血，远端支气管较小，5-6级以下未充血。透镜显示患侧纵隔移位，膈肌活动减少，肺容积不随呼吸运动而改变。
2、心血管造影
先天不足的肺气肿表现为血管或心脏异常。肺血管造影显示受累叶灌注降低。应用支气管镜及支气管造影以排除其它病变。肺部血管造影：患侧肺动脉小，周围血管少见。核素显像显示肺灌注明显降低。
3、支气管镜检查
急慢性炎症表现，出现如支气管粘膜充血、水肿、增厚。
4、肺功能检查
表明有通气功能障碍。
5、诊断方法
同时结合临床表现和x线检查，单叶肺透明，血管质地明显变薄，可以明确诊断肺透明膜病。先天肺气肿或年龄较大的儿童，可以用支气管镜检查排除气管内病变。其重要特征是具有血管结构，以区别于肺大泡。
04单侧肺气肿需要和肺不张区分，部分患者不需手术，症状自行缓解
1、鉴别诊断
对先天性肺气肿应与肺不张鉴别。肺不张、代偿性肺气肿与大叶性肺气肿的区别是膈上抬和纵膈移位。其重要特征是单叶肺透明，结构弥散明显，较薄，可以根据血管结构和大疱区划分。
2、治疗方法
（1）先天性肺气肿
一些病人不做手术也可以减轻症状。心肺功能严重受损时，常常需要紧急手术。外科手术很危险，尤其是正压通气开始进入取肺的阶段，所以要尽快开胸取肺。全肺切除术后预后良好。
（2）特异性肺气肿
非手术治疗主要是解痉、消炎，如先天性肺气肿。
结语：单侧肺气肿，可能是先天性发育不良，也可能是后天导致的。患者的症状有支气管压迫，支气管管壁异常等。此病分为迟发性，早发性两种。可采取放射学检查，以及血管造影检查，肺功能检查等。一般不需要手术治疗。