今天给大家讲解一下，关于肥厚型心肌病的一些事情?
为什么要讲解一下肥厚型心肌病？因为肥厚型心肌病是青少年和运动猝死的一个最主要原因，少数患者进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。但也有不少病人症状轻微，预期寿命可以接近常人。
那么，在医院查心脏彩超提示心室肥厚，就一定是肥厚型心肌病吗？
什么是肥厚型心肌病呢？
目前医学是这样定义的。肥厚型心肌病主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，以心室非对称性肥厚为解剖特点。并排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚，其超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊，致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可以确诊。一般情况下，肥厚型心肌病具有家族性遗传性。
肥厚型心肌病的特点就是心肌肥厚，但并不是所有的心肌肥厚都是肥厚型心肌病。根据其定义就已经明确了，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚，才能诊断为肥厚型心肌病。那还有什么原因可以出现心室肥厚呢？
心脏肥大以左心室肌肥厚多见，也可以表现为右心室肥厚，以及室间隔肥厚等。在检查心脏彩超的时候，如果左心室壁的厚度，男性超过11mm，女性超过10mm，就是左心室肥厚了。
目前临床上有很多原因都可以导致其心肌肥厚，最常见就是长期高血压且控制不佳的人群，还有心脏瓣膜病，如主动脉瓣狭窄，主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等所致的左心室肥厚；另外，还有在先天性心脏病中，动脉导管未闭、室间隔缺损等导致其左心室血容量增多，增加心脏的负荷量，也可以导致其心室代偿性肥大，以及心脏淀粉样变、先天性代谢性疾病、线粒体疾病等等一些其他原因。
那左心室肥厚有什么危害吗？
左心室肥厚初期不会显露出明显的症状，但疾病会持续进展，可对身体造成危害。左心室肥厚之后，左心室的舒张功能会减弱，就会影响肺循环的血液回流，造成肺淤血，部分人就会出现胸闷、气短、呼吸困难的症状。
左心室肥厚之后，对供血的需求增加，但心室壁中的微血管被肥厚的心肌细胞挤压，供血阻力会增加，高血压又会导致动脉粥样硬化，使冠状动脉变得狭窄，会导致心肌供血不足，心脏的输送血液功能就会下降。也就是舒张功能不全。
肥厚的心肌容易出现心律失常，如果出现室颤，可能会导致猝死。而且当左心室肥厚之后，其上游的左心房也会相应扩大，有可能损害心肌细胞之间的电传导通路，导致房颤。房颤会导致附壁血栓，容易诱发脑梗塞。最终可出现左心室扩大，最终出现射血分数减低的心力衰竭。
需要提一句的是，高血压病等导致的代偿性左心室肥厚，早期通过药物是可以逆转心室肥厚的。
言归正传，肥厚型心肌病有什么症状呢？
肥厚型心肌病的临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。
呼吸困难：是最常见的症状，多为劳力性呼吸困难。
胸痛：大约40%的肥厚型心肌病患者有胸痛不适的症状，在不合并冠状动脉粥样硬化的肥厚型心肌病患者中也很常见。
头晕：常劳累时加重。
心悸：多与心功能减退或心律失常有关。肥厚型心肌病患者常合并心律失常，例如房性和室性早搏、心房颤动、心房扑动、室上性心动过速和室性心动过速等。
晕厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一次晕厥，另有20%的患者有先兆晕厥，一般见于活动时。
心源性猝死：肥厚型心肌病是青少年和运动员发生心源性猝死最常见的病因，尤其与过度劳累有关。在超过80%的病例中，导致猝死的心律失常是心室颤动。
最后一个问题，肥厚型心肌病该如何治疗呢？
肥厚型心肌病治疗的总体原则是减轻症状，改善心功能，延缓疾病进展。
一、药物治疗是基础。
针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢类钙通道阻滞剂。当出现充血性心力衰竭时需要采用针对性处理。对房颤病人需要抗凝治疗。值得指出的是，对于胸闷不适的病人在使用硝酸类药物时需要注意除外流出道梗阻，以免使用后加重。
二、非药物治疗
1.手术治疗，对于药物治疗无效、心功能不全病人，若存在严重流出道梗阻，需要考虑行室间隔切除术。
2.酒精室间隔消融术，经冠状动脉间隔支注人无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，其实就是人为的制造一次心肌梗死，以到达减轻流出道梗阻的目的。
3.起搏治疗，对于其他病因有双腔起搏置人适应证的病人,选择最佳的房室起搏间期并放置右心室心尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。
三、猝死的风险评估，肥厚型心肌病是青年和运动员心脏性猝死最常见的病因。ICD能有效预防猝死的发生。
注，如果发现心肌肥厚，医院找专科医生进行诊治。
好了。今天的简单科普到此结束。祝大家生活愉快，身体健康。