房室折返性心动过速

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TUhjnbcbe - 2024/4/1 16:40:00
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本专题将总结晕厥的严重和良性病因。

晕厥是一种突然的、短暂的意识丧失,伴有姿势张力丧失,可自发恢复。多达15%的儿童在青春期结束前会发生晕厥。

尽管儿童晕厥事件的病因通常是良性的,但更严重的(通常是心脏)疾病也可能导致晕厥,并可能导致猝死。绝大多数儿科年龄组的晕厥病例表现为血管舒缩张力的良性改变。危及生命的晕厥原因通常有心脏病因。

危及生命的疾病危及生命的心脏病会导致晕厥,这是由于心律失常或与结构性心脏病相关的心输出量突然减少所致。心律失常通常是快速性心律失常。在儿童中,由孤立性心动过缓(即完全性房室传导阻滞)引起的晕厥并不常见。

心脏结构正常的患者可能会出现原发性电紊乱。这些心律失常可能与外源性因素(即代谢紊乱或药物摄入)或遗传性原发性电紊乱(即先天性长QT综合征)有关。心律失常也可能是结构性心脏病的结果,例如心肌炎或修复后的先天性心脏病。最后,在主动脉瓣狭窄和肥厚型心肌病(HCM)等疾病中,由于左心室流出道阻塞和全身血流受损,尤其是在运动期间,可能会发生晕厥。

虽然罕见,但心脏性晕厥的原因可能危及生命。对描述儿童猝死的文献的回顾指出了以下死亡风险进行比较:

●1至18岁人群:每患者年0.例

●长QT综合征:0.例/患者年

●法洛和先天性心脏病患者的高危四联症:每患者年0.03例

●婴幼儿扩张型心肌病:0.14~0.3例/患者年

原发性电紊乱——没有结构性心脏病但因室性心律失常而出现晕厥的患者可能遗传了原发性电紊乱。与结构性病变相比,这些情况不是晕厥的常见原因。

长QT综合征—长QT综合征(LQTS)是一种心肌复极障碍,其特征是心电图QT间期延长,并且由于可能退化为多形性室性心动过速,猝死风险增加。长QT综合征可能是获得性的或先天性的。

●获得性LQTS通常由药物治疗或电解质紊乱引起。进食障碍患者可能有QT间期延长,以及其他心电图异常。这些变化通常会在营养康复期间正常化。

●已描述先天性LQTS的两种临床表型。更常见的常染色体显性遗传形式,Romano-Ward综合征,具有纯粹的心脏表型。常染色体隐性遗传形式,Jervell和Lange-Nielsen综合征,与LQTS和感音神经性耳聋以及更恶性的临床病程有关。获得性LQTS的原因(即药物、低钾血症和低镁血症)也可导致先天性LQTS患者出现室性心律失常。

QT间期延长是LQTS诊断的重要组成部分。然而,QTc会因多种因素而异,例如自主神经状态、电解质失衡、药物和昼夜变化。在某些情况下,手工计算的QTc间期结合临床和历史特征可用于建立先天性LQTS的诊断。长QT综合征的诊断方法将单独更详细地讨论。

Brugada综合征—Brugada综合征(BS)患者的心电图(ECG)具有特征性模式,猝死风险增加。心源性猝死可能是BS中第一个也是唯一的临床事件,在多达三分之一的患者中发生。心律失常事件通常发生在22至65岁之间,但也有报道发生在3岁以下的儿童中。BS儿童的心律失常事件并不常见,但在发热期间更有可能发生。

典型的心电图表现包括假性右束支传导阻滞和V1至V3导联持续性ST段抬高。某些患者的心电图变化可能是短暂的。

许多抗心律失常、抗心绞痛和精神药物可诱发Brugada样ECG改变。

儿茶酚胺能多形性室性心动过速—儿茶酚胺能多形性室性心动过速(VT)儿童可能在童年或青春期出现晕厥,这是由于情绪或身体压力引起的VT或心室颤动(VF)。发生家族性和散发性病例,并描述了几种遗传模式。心律失常通常不能在电生理研究中诱发,但可以由运动试验或静脉注射儿茶酚胺引起。儿茶酚胺能多形性室性心动过速的详细讨论参见其他专题。

预激综合征——在遭受猝死的儿童和年轻人中,预激综合征(如Wolff-Parkinson-White)可能是根本原因。一项前瞻性系列研究中描述了这种关联,该研究纳入了名突然死亡且先前有心电图检查的儿童或年轻人。10名受试者(3.6%)出现预激综合征。

先天性短QT综合征——在多个病例报告中已经注意到心脏性猝死、晕厥或心房颤动与短QT间期的关联,其中包括几个儿童。已经描述了三种基因突变。该综合征的校正QT间期(QTc)≤0.30秒。先天性短QT综合征比长QT综合征少见得多。

结构性心脏病——晕厥可能危及患有结构性心脏病的儿童的生命。在猝死的年轻运动员中,大多数有未被识别的结构性心脏病变。患有先天性心脏病的儿童,包括那些接受过手术姑息治疗或矫正的儿童,也有发生恶性心律失常的风险。特别是法洛四联症、主动脉瓣狭窄和大动脉转位等修复后的缺损与心源性猝死有关。

肥厚型心肌病—肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的常染色体显性遗传疾病(一般人群中的发病率为五分之一),其特征是左心室不对称肥大。患者可能会出现劳力性晕厥。HCM是运动中猝死的最常见原因。导致心输出量不足的机制包括左心室流出道梗阻、运动时缺血和心律失常。

冠状动脉异常——冠状动脉起源的先天性异常可能在青少年和年轻人中表现为晕厥或猝死。位置异常的冠状动脉(例如,在主动脉和肺动脉之间)可能在运动过程中受压,导致心肌缺血和晕厥或猝死。

致心律失常性右心室心肌病—心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者可能会出现右心室(RV)起源的心律失常和/或猝死。最常见于10至50岁之间,诊断时的平均年龄约为30岁。

主动脉瓣狭窄——尽管大多数患有主动脉瓣狭窄的儿童没有症状,但仍可能发生猝死。在一个系列中,有5%的患者报告了猝死。这些患者几乎都超过10岁,并且有明显的梗阻和/或主动脉瓣关闭不全(AR);19人曾接受过手术。

扩张型心肌病——扩张型心肌病可能与多种疾病相关,其中大多数是特发性的。其他原因包括病毒性心肌炎、严重贫血和肌营养不良症患者。由于室性心律失常而发生晕厥的心肌病患者通常也有严重的心力衰竭。

肺动脉高压—患有肺动脉高压的儿童,无论是特发性的还是与先天性心脏缺陷相关的全身性肺分流(艾森曼格综合征),都可能会出现晕厥。然而,大多数患者最初会出现劳力性呼吸困难。晕厥是更严重的肺动脉高压和右心功能受损的迹象。

急性心肌炎—由于心室功能障碍或心律失常,急性心肌炎患者可能会发生晕厥。常见病毒包括柯萨奇A和B以及腺病毒。然而,这些情况很少作为孤立的晕厥事件出现。

热病——当运动员因头晕或晕厥而无法站立或行走时,就会发生热晕厥(或运动相关的虚脱)。这种形式的晕厥通常在完成比赛或锻炼后立即发生,通常在长跑比赛中观察到。一旦该运动员完成该项目,虚脱的机制是静脉回流突然减少。考虑到长时间运动会导致血管扩张的典型程度,骨骼肌对血管系统施加的压力突然消失会导致静脉回流和姿势张力急剧下降,从而导致运动员虚脱。

中暑也可能导致精神状态逐渐改变、癫痫发作或昏迷的虚脱。通过核心体温升高、呼吸急促、心动过速伴低血压、恶心、呕吐和腹泻将中暑与晕厥的其他原因区分开来。

过敏反应——过敏反应偶尔会涉及晕厥和意识丧失,患者或护理人员有时会忽略或忘记更微妙的早期症状,如潮红、瘙痒、荨麻疹、咳嗽和支气管痉挛,或腹部绞痛。此外,这些不太明显的症状可能在患者接受评估时已经解决。

常见情况

血管迷走性晕厥——血管迷走性晕厥(也称为神经心源性、反射性或情境性晕厥和常见晕厥)是儿童晕厥的最常见原因,占急诊科就诊病例的50%或更多。

典型的临床特征是诱发事件和前驱症状。

●诱发因素包括长时间站立或应激(身体或情绪),比如反射性诱因(如吞咽、梳理头发和排尿)的报道。

●患者通常描述前驱症状,可能包括头晕、头晕、视力变化(视力下降、隧道视力或复视)、恶心、脸色苍白和出汗。

晕厥发作的潜在机制是反射介导的血管舒缩张力和心率变化的放大,通常负责维持血压。

屏气——屏气通常发生在6个月至24个月大的儿童身上,由情绪激动引发,例如疼痛、愤怒或恐惧。可能表现为紫绀或苍白。紫绀类型从屏气开始,然后是紫绀和意识丧失。在苍白时,意识丧失发生在屏气之前。短暂的姿势或强直阵挛的运动活动可能发生在紫绀或苍白时。

屏气发作患儿的临床病程通常是良性的。法术通常在五岁时停止。一些儿童继续发展为血管迷走性晕厥。屏气可能代表血管迷走性(神经心源性)晕厥的变异。自主神经功能障碍似乎在紫绀和苍白屏气发作中起作用。

体位性低血压——伴随姿势改变而发生的晕厥可能与血压突然下降有关。体位性低血压可由血容量不足(出血或脱水)、妊娠(静脉淤积)、贫血、神经性厌食以及改变血管舒缩张力和心率的药物(如钙通道阻滞剂、血管扩张剂、吩噻嗪和利尿剂)引起。

中毒暴露——中毒可能表现为晕厥,这可能是由于心输出量减少(巴比妥类药物、三环类抗抑郁药和吩噻嗪类药物)或突然意识丧失(可卡因、酒精、大麻、吸入剂和阿片类药物)。其中一些药物(如三环类抗抑郁药和可卡因)也可能导致危及生命的晕厥。

由于QT间期延长,严重的一氧化碳中毒可导致晕厥。其他临床特征(如接触史、头痛和恶心)可能提示一氧化碳中毒。

其他条件

●低血糖——低血糖经常被认为是晕厥的原因;然而,在胰岛素依赖型糖尿病之外,它是晕厥的罕见原因。在晕厥发作之前,低血糖患者经常报告感觉虚弱、饥饿和出汗。随着血糖持续下降,他们可能会表现出激动、混乱,并最终改变精神状态。

●心律失常(不危及生命)——非心室性心律紊乱可能导致晕厥。

室上性心动过速——晕厥是室上性心动过速的一种不寻常表现。辅助通路介导的心动过速和房室结折返性心动过速是相对常见的心律失常,但很少出现晕厥。

心动过缓——在儿童中,由孤立性心动过缓引起的晕厥并不常见。儿童症状性心动过缓的原因是先天性心脏病的矫正手术、迷走神经亢进、甲状腺功能减退症和药物(如β肾上腺素能阻滞剂)。

●体位性心动过速综合征(POTS)–POTS被定义为一种以心率过度增加为特征的体位性不耐受形式(儿童和青少年超过基线40bpm,成人30bpm或bpm)站立时无动脉低血压。POTS是少女中的一种常见疾病,通常表现为心悸、焦虑、头晕和颤抖。然而,多达40%的患者可能会发生晕厥。

类似晕厥的情况包括:

●癫痫发作——癫痫发作通常包括意识丧失和姿势紧张。然而,癫痫发作通常比晕厥发作持续时间更长,包括先兆、强直阵挛活动延长和/或发作后阶段的存在等特征。

●偏头痛综合征——偏头痛综合征,尤其是基底型偏头痛,可能会出现类似于晕厥的症状,如意识丧失、共济失调或眩晕。意识丧失通常持续数秒以上。此外,患者一般还有其他神经系统症状,以及头痛和恶心。

●歇斯底里/转换障碍——歇斯底里/转换障碍在青少年患者中最为常见。这些事件通常发生在有观众在场的情况下,缺乏血流动力学(心率、血压)或自主神经(出汗、脸色苍白)的变化,可能会持续很长时间,很少会导致受伤。患者通常以冷静、冷漠的方式描述事件。他们可能会透露事件的细节,表明没有失去意识。

●换气过度——换气过度通常与情绪压力有关。它更常见于青少年患者。患者可能会抱怨胸痛、胸闷和呼吸急促。此外,症状可能包括头晕、感觉异常和视觉障碍。

●故意窒息活动(例如,“窒息游戏”)——窒息游戏被定义为自我窒息或被他人用手或结扎窒息以产生由脑缺氧引起的欣快状态。计划是在失去知觉之前释放压力,但如果不这样做可能会导致死亡,尤其是在使用连字单独进行游戏时。

●发作性睡病——发作性睡病患者可能会出现猝倒、情绪触发的肌肉无力,并伴有类似晕厥的虚脱。然而,它们也有其他表明睡眠-觉醒控制障碍的特征,如慢性白天嗜睡、入睡幻觉(生动的,通常在患者入睡时出现令人恐惧的视觉、触觉或听觉幻觉),或睡眠麻痹(无法醒来后立即活动一两分钟)。

小结

●晕厥是一种突然的、短暂的意识丧失,伴有姿势张力丧失,可自发恢复。尽管儿童晕厥事件的病因通常是良性的,但更严重的(通常是心脏)疾病也可能导致晕厥,并可能导致猝死。

●导致晕厥的危及生命的疾病包括原发性心律失常(先天性或后天性,例如药物作用或电解质紊乱)、结构性心脏病,以及较少见的过敏反应或热病。

●导致晕厥的常见病症包括血管迷走性晕厥、屏气和体位性低血压。毒品暴露、低血糖和心律失常也可引起晕厥。

●类似晕厥的情况包括癫痫发作、偏头痛综合征、歇斯底里和过度换气。

(致谢UpToDate)

长QT综合征Brugada综合征WPW综合征神经源性晕厥
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