导语:肝炎是一种抗体介导的对肝素的不良反应,发生在肝素的应用过程中,通常在肝素治疗后5至14天。它的特点是血小板减少和动静脉血栓栓塞,潜伏期的临床过程,非典型症状,包括皮肤红斑,硬化,瘀点,动静脉血栓等。经及时治疗和干预,预后较好。如果不及时治疗,病人可能致残,甚至死亡。
01肝素诱导的血小板减少性紫癜患者的病因和症状
(一)病因
肝素诱导的血小板减少性紫癜是一种由抗体介导的免疫应答,因患者病情需要肝素治疗。人体在接触肝素后产生抗肝素抗体,导致凝血细胞活化、炎症反应、血液高凝血,最终导致血小板减少和一系列严重的栓塞并发症。
(二)症状
1、概述
肝素诱导的血小板减少性紫癜的特点是血小板减少症和神秘的临床过程与非典型症状。有些病人可能伴有皮肤坏死、急性全身反应和其他表现。
2、典型症状
(1)血小板计数逐渐下降
它通常发生在肝素(除非之前用肝素治疗)后5天,停药后5至7天,或者一个月后血小板计数通常会恢复正常。
(2)血栓形成
病人在静脉,动脉血栓可以发生,临床深静脉血栓下肢,症状包括局部皮肤红热或苍白,跛足,不同程度的麻木或疼痛,四肢针刺感觉或出现感觉塌陷。
(3)皮肤损伤
局部注射部位局部出现痛性红斑或皮肤坏死。
(4)急性全身反应
可出现寒战、肌肉僵硬、发热、心动过速、大汗淋漓、恶心等。
3、并发症
静脉血栓形成可引起肺栓塞。动脉系统血栓形成可引起肢体动脉栓塞、心肌梗死、中风等并发症。
02肝素诱导的血小板减少性紫癜患者的检查
1、预期的检查
皮肤紫癜和其他血小板减少紫癜血小板减少患者出现,建议及时治疗。医生将首先询问病史,然后进行例行身体检查,然后根据情况建议血小板计数、功能测试和免疫学检查以确诊。
2、医学检查
通过全身体检,医生可以初步判断病人是否有血小板减少和血栓形成的相应症状。观察患者皮肤是否存在皮炎、出血点、紫癜等异常。
3、实验室检查
(1)血小板计数
对于接受肝素治疗的患者,常规监测血小板计数对于观察和评估肝素应用前血小板计数的变化至关重要。对于HIT高危患者,接受普通肝素治疗剂量的患者至少每隔一天进行一次血小板计数试验,为期14天,或直到治疗停止;对于HIT高危患者,血小板计数应至少2-3天,持续4-14天。
(2)血小板凝集试验
利用患者血液中的HIT抗体与肝素和正常供体血小板形成免疫复合物,这些血小板与血浆中的血小板特别结合,导致血小板通过测量血小板穿透光线的能力而被激活的凝集。
(3)流式细胞分析实验
通过测量血小板颗粒的释放或跟踪荧光抗体(如Pchos)与血小板的结合,检测免疫复合物激活正常血小板的程度。
03肝素诱导的血小板减少性紫癜患者的诊断
1、诊断原则
临床上,肝素引起的血小板减少性紫癜的诊断依据的是肝素的历史(过去或现在的使用)临床表现(如血小板减少和动静脉血栓形成,皮肤病变等)以及实验室和影像学发现。在诊断过程中,医生需要排除抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血(DIC)、输血后紫癜、非肝素所致血小板减少、血小板减少紫癜等疾病。
2、鉴别诊断
(1)抗磷脂综合征
主要表现为反复静脉或动脉栓塞和反复流产。抗心脂抗体、β-2糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝血剂的实验室检测呈阳性,狼疮可继发于系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病。
(2)弥散性血管内凝血
广泛的微血栓形成、血小板耗竭和凝血因子导致继发性纤维蛋白溶解增生、出血和多器官衰竭,在多种致病因素下发生,如脓毒症、产科并发症、创伤、休克和肿瘤。其实验室检测显示血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原减少和D-二聚体阳性可帮助确定疾病。
(3)输血后紫癜
这在妇女中很常见,特别是多产的妇女。临床表现为血肿、瘀斑、紫癜5天血制品输注。临床上多种药物能诱导单纯血小板计数下降,甚至可能严重减少,临床上可能出现血小板减少等出血表现,大多数患者停药后血小板计数可恢复,可帮助鉴别该病。
(4)血小板减少性紫癜
血友病因子裂解蛋白酶缺乏,或免疫抑制剂、抗血小板药物等因素的应用可诱发该病。临床上主要表现为血小板减少性紫癜、发热、微血管溶血。实验室检查显示,血液LDH升高,血友病因子裂解蛋白酶下降,这可以确定该病。
04肝素诱导的血小板减少性紫癜患者的治疗
1、治疗的原则
肝素诱导的血小板减少性紫癜旨在通过降低血凝素的产生和抑制血小板活化来降低动静脉血栓形成的风险。无论肝素的剂量和暴露时间长短,应加强对肝素使用期间和停用后至少5至10天的监测,以检测血小板减少和血栓栓塞。如果怀疑有这种疾病,也应尽快进行干预。
2、对症治疗
立即停止所有形式的肝素或低分子量肝素治疗,包括肝素涂层导管、肝素冲洗导管、肝素透析和其他肝素药物。
05肝素诱导的血小板减少性紫癜患者的日常
1、概述
肝素诱发的血小板减少症患者在日常生活中应保持良好的态度,积极配合治疗,严格遵守医生的用药嘱咐,努力改正错误的习惯。定期复查,使医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
2、药学服务
患者应严格按照医嘱服药,如有皮肤瘀、牙龈出血多于异常出血反应,应及时就医。
3、生活管理
家庭应该为病人提供一个安静舒适的生活环境,经常打开窗户通风,保持室内空气新鲜。注意个人卫生和环境卫生,患者应洗手、洗澡、清洁。建议患者穿宽松舒适的棉质衣物,避免摩擦损伤皮肤。患者长期避免站立,长期保持体位,避免静脉血栓形成。超重患者建议科学减肥。
4、疾病监测
对于HIT风险因素患者,建议在肝素使用后或停止使用肝素前2-3天、4-14天测量血小板计数。对于肝素注射后急性全身反应(发热、寒战、心动过速、呼吸困难等)患者,建议在肝素注射后30分钟内立即检测血小板计数。建议静脉血栓栓塞患者在肝素抗凝前检测基础血小板计数。建议在过去天内(尤其是最近1个月)接受肝素治疗的患者在使用肝素前再次检查基础血小板计数。
结语:肝素诱导的血小板减少性紫癜经及时治疗预后良好。该疾病的临床过程是隐蔽的,症状不典型,容易被误诊,死亡率高。会导致残疾,甚至死亡。尽早停用所有肝素类抗凝剂,结合根据患者的实际情况配制的抗凝血酶抑制剂,一般可以实现临床治愈,而重症患者很难治愈。