房室折返性心动过速

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TUhjnbcbe - 2024/8/14 17:52:00

导语:肾上腺是人体极其重要的一个内分泌器官,肾上腺主要合成分泌类固醇类及儿茶酚胺类激素,分别在受肾素-血管紧张素-醛固酮轴、促肾上腺皮质释放激素-促肾上腺皮质激素-皮质醇轴及交感-肾上腺髓质系统调控下对血液循环、物质代谢、免疫功能、性腺功能进行调节。当肾上腺肿瘤尤其是功能性肾上腺肿瘤出现后,会导致一种或多种激素不受调控的过量分泌,进而引起一系列的临床表现。

01肾上腺肿瘤根据组织起源可分为以下四类,临床症状复杂,病症多样

1、嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤(PHEO)是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,能够分泌儿茶酚胺,典型的症状和体征来自于间歇性的儿茶酚胺释放,包括阵发性高血压。PHEO占高血压病例的0.1%~0.2%,年发病率2/万人,男女发病率无明显差异,多见于40~50岁。

尸检报告显示,嗜铬细胞瘤的发病率随着年龄的增长而逐渐增加,有多达50-75%的嗜铬细胞瘤可能在一生中未被诊断。约90%的嗜铬细胞瘤表现为单发、单侧、有包膜的肾上腺髓质肿瘤。约10%为双侧,多见于家族综合征,其中40-70%的成员可能患有双侧肿瘤。

约10%的肿瘤为肾上腺外(副神经节瘤),其中约90%为腹腔内肿瘤,常起源于Zuckerkandl器官主动脉分叉附近或肾脏附近的嗜铬细胞。不到10%的肿瘤是恶性的,这在肾上腺外肿瘤中更为常见。

嗜铬细胞瘤不受控制的儿茶酚胺高分泌可引起典型的体征和症状,典型的“三联征”包括头痛、多汗及心悸或心动过速,最常见的临床表现是是高血压,通常不稳定或难以治疗。约50%的患者,呈持续性高血压,但其他情况下,高血压倾向于阵发性,血压波动之间相对正常。

2、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(PA)是肾上腺皮质球状带发生病变后分泌过量醛固酮激素而导致高血压、高血浆醛固酮、低血浆肾素活性(PRA)、低钾血症、碱中毒为特征的临床综合征。约10%的高血压患者发现原发性醛固酮增多症,在顽固性高血压中可达到20%,是继发性高血压最常见的病因之一。

发病年龄大多数在30~50岁,男性发病率低于女性。原发性醛固酮增多症最主要的临床表现是高血压及低血钾,应该强调的是,低钾血症并不是诊断的先决条件,事实上,低钾血症在原发性醛固酮增多症中并不常见。事实上,一项主要研究发现,只有9-37%的原发性醛固酮增多症患者伴低钾血症。

年发布的内分泌学会指南被认为是原发性醛固酮增多症诊治的金标准,并列出了高危人群的筛查标准。应筛查以下高危人群:顽固性高血压、高血压合并(利尿剂诱导或自发性)低钾血症、高血压合并肾上腺肿瘤、早发性高血压家族史或脑血管意外。原发性醛固酮增多症最常推荐的筛选试验是醛固酮-促肾上腺素比值(ARR)。

3、皮质醇增多症

皮质醇增多症即库欣综合征(CS)是指高皮质醇血症及其引起的一系列症状和体征。一般把垂体病变使得促肾上腺皮质激素过量分泌所致皮质醇增多的称为库欣病。库欣综合征较为罕见,年发病率估计为每百万人口0.2-5例。

发病年龄多在20~40岁之间,女性发病率远高于男性,比例约为(2~8):1。库欣综合征的外源性是由于医学上糖皮质激素的过量使用,在库欣综合征中最为常见。内源性原因分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和非依赖性两组,分别占70-80%和20-30%。

库欣病在内源性原因中最为常见,约占ACTH依赖性库欣综合征的60-70%。异位库欣综合征是一种罕见的疾病,约占内源性库欣综合征的5-20%,约占ACTH依赖性CS患者的10-20%。ACTH非依赖性库欣综合征包括肾上腺肿瘤和肾上腺皮质结节状增生,约占内源性库欣综合征的10-20%。

4、肾上腺素偶发瘤

肾上腺偶发瘤(AI)被定义为在与肾上腺无关的疾病的影像学检查中发现的肾上腺肿瘤。尸检报告提示肾上腺素偶发瘤患病率为1.4%至2.9%。随着年龄的增长,肾上腺素偶发瘤的患病率也随之增长。尸检发现肾上腺素偶发瘤的患病率在30岁以下人群中低于1%,在70岁及以上人群中约为7%。

功能性肾上腺肿瘤能分泌过量激素从而产生相应的临床症状,功能性肾上腺肿瘤定性诊断的主要依据临床表现和实验室检查,而肾上腺偶发瘤临床上不易发现,多是在检查其他无关疾病的过程中发现的。

肾上腺素偶发瘤由于没有内分泌紊乱的特征性症状和体征,实验室检查指标也无明显异常,主要依靠影像学检查发现,病理是确诊的重要依据。肾上腺偶发瘤诊断时需处理以下问题:是否为良性,是否为原发,有无内分泌功能。绝大多数偶发肾上腺瘤为良性且无功能的。

02手术治疗效果较好,了解手术入路方式,辅助腹腔镜肾上腺肿瘤切除

1、腹腔入路

全身麻醉后,留置胃管及导尿管,将患者转至60°~70°的侧卧位,以专用泡沫塑形垫固定躯干,头颈部用枕垫垫起维持自然状态,腋窝用橡胶垫防止臂丛神经损伤。上肢手臂肘部略弯曲,手臂板向头部展开约°~°,所有骨骼着力点均被保护。抬高腰桥,使腰部及腹部适当展开,于骨盆大转子水平和胸部乳头上方水平用宽胶带将患者与手术床可靠固定。

于脐内边缘切开横约3mm皮肤切口,Veress气腹针穿入腹腔,低流量进CO2气体,维持腹腔压力为12~14mmHg,于脐头侧两横指处腹直肌边缘纵行切开10mm切口,随后插入12mmTrocar,置入机器人镜头臂通通道,置入镜头,直视下放入其他Trocar。

2、腹膜后入路

全身麻醉后,健侧卧位,抬高腰桥。取腋中线髂脊上2cm横行切口,用大弯钳突破腰背筋膜,将腹膜后脂肪组织钝性分离开,建立腹膜后间隙,将腹膜推开,以球囊扩张间隙至ml左右。置入12mmTrocar作为镜头孔,距镜头Trocar上方1cm,两侧距离8cm左右置入8mmTrocar。

rocar与镜头Trocar中线偏下2cm处置入12mmTrocar作为助手通道。丝线缝合密闭镜头Trocar避免漏气,维持气腹压力14mmHg。以肾脏上极作为最初的标志,显露肾上腺静脉并夹闭离断。钝性游离肾上腺周围组织,显露肾上腺肿瘤并切除。

结语:经过多年的发展,肾上腺外科治疗从传统的开放手术,到以腹腔镜及机器人通过器械的技术革新的微创手术,是对外科学的进一步发展,同时机器人技术也在经历不断的改进过程。RALA是一种安全有效的治疗肾上腺肿瘤的方法。

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