病情：患者××，男，58岁，主因“间断胸部憋闷3年，加重1周”入院。
现病史：患者3年前开始出现间断胸部憋闷，多于干重活时发生，不伴出汗、颈部紧缩感、心悸、腹痛、气短等，每次持续10余分钟，休息后缓解，未正规治疗。入院前1周干活时发作颈咽部紧缩感，向胸骨后放射，无气短、出汗、心悸等，持续20余分钟后自行缓解，曾就诊于我院门诊，考虑“冠心病”，给予口服“阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀、单硝酸异山梨酯片等治疗，咽部紧缩感未再发作，但仍感胸闷，遂再爱就诊我科。患者自发病以来，精神尚可，睡眠欠佳，食欲下降，二便正常体重无明显变化。”
既往史：高血压3级很高危9年服用“硝苯地平缓释片、依那普利”，血压控制差，波动在-/90-mmHg左右
白内障手术5年吸烟30余年，饮酒30余年
胃病史10余年
查体：T36℃,P62次/分，R20次/分，BP/mmHg.胸廓正常呼吸音清音，未闻及干湿性啰音，心界不大，心率62次/分，节律齐，罗心音正常，无杂音，腹部(-)。脊柱、四肢(-)，病理征阴性。
辅助检查：门诊:心肌酶、肝功能、离子系列、肾功系列、血常规未见异常。
血脂:甘油三酯2.30mmol/L载脂蛋白A11.68g/L
心电图:窦性心动过速，心电轴正常，心电图不正常，V1-V3呈QS型，ST-T改变
心电图：
窦缓、R波递增不良、ST-T改变
HCY：17.9微摩尔每升
胸部CT：冠脉粥样硬化
心脏超声：
病例分析：
初步诊断：1.冠状动脉性心脏病陈旧性前间壁心肌梗死不稳定型心绞痛2.心律失常窦性心动过缓3.高血压3级很高危4.胃部疾患5血脂异常
鉴别诊断：冠状动脉性心脏病急性冠脉综合征心力衰竭肥厚型心肌病胃部疾患
诊疗计划：1、积极完善心梗三项，心脏彩超、胸部CT、凝血系列等；2、抗血小板聚集、调脂稳斑、扩冠、抑制心脏重塑、护胃、对症；3、择期行冠状动脉造影术，必要时行PCI术。
CAG+PCI:
出院诊断：
冠状动脉性心脏病不稳定型心绞痛陈旧性前间壁心肌梗死心律失常窦性心动过缓肥厚型心肌病(非梗阻性)高血压3级很高危组高同型半胱氨酸血症左侧椎动脉狭窄(生理性)右侧锁骨下动脉粥样硬化症血脂异常
疾病概述
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM（静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%）本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要原因之一
梗阻性HCM的病理生理和临床表现
辅助检查：
诊断：?
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm
如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断
基因检查有助于明确遗传学异常
需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积引起的心肌肥厚（如淀粉样变、糖原贮积症等）
HCM的治疗?
治疗目标：改善症状、减少合并症和预防猝死治疗内容：减轻流出道梗阻改善心室顺应性防治血栓栓塞事件识别高危猝死患者
HCM-药物治疗是基础减轻左心室流出道梗阻
β受体阻滞剂是梗阻性HCM的一线治疗用药：改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速
非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者
β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用
梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物针对心衰的治疗：HCM后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低，治疗药物选择按照慢性心力衰竭治疗指南针对房颤：胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗
非药物治疗外科手术治疗：室间隔切除术适应证：药物治疗无效、心功能不全（NYHAⅢ～Ⅵ级）病人，存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg）酒精室间隔消融术：经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死，从而减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心力衰竭症状。其适应证大致同室间隔切除术。起搏治疗：有双腔起搏置入适应证的病人，选择最佳的房室间期起博间期和右心室心尖起搏有望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏。
HCM治疗-猝死的风险评估和ICD预防HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的病因，ICD能有效预防猝死的发生预测HCM高危猝死风险的因素
曾经发生过心跳骤停
一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生
左心室严重肥厚（≥30mm）
左室流出道高压力阶差
Holter检查发现反复非持续室性心动过速
运动时出现低血压
不明原因晕厥（尤其是发生在运动时）
预览时标签不可点