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完全性大动脉错位
完全性大动脉错位又称完全性大动脉转位，是指房室连接一致而心室大动脉连接不一致，即解剖右心室与主动脉连接、解剖左心室与肺动脉连接的先天性疾病。完全性大动脉错位最明显的特征是主、肺动脉相对位置异常。常见主动脉在肺动脉的右前方，或者主动脉位于肺动脉的正前方，左前方。完全性大动脉错位可按是否合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻分类。完全性大动脉错位不伴有其他心血管畸形时称为单纯型完全性大动脉错位。伴室间隔缺损者约占40%～45%，合并左心室流出道梗阻约占25%，梗阻可发生于左心室流出道的任何部位。两条冠状动脉通常开口于一个或两个面对肺动脉的主动脉窦，与正常血液循环系统不同，完全性大动脉错位形成了体循环和肺循环之间相互平行的循环系统，只有在两个循环之间存在交通时，才能维持患者的生存。完全性大动脉错位患儿的肺血管疾病发生的早，大多数伴有室间隔缺损的患儿在六个月时即出现肺血管疾病。
完全性大动脉错位约占先天性心脏病5%,男性多于女性。临床表现为新生儿吸氧无效的严重发绀，伴有轻微呼吸困难。如果没有分流，患儿很快夭折。如伴有大的室间隔缺损，生后一周之内就可出现充血性心力衰竭。伴有大的室间隔缺损以及肺动脉或肺动脉瓣下狭窄的患儿，临床症状相对较轻，如果不治疗任可存活数年。
1.普通X线检查完全性大动脉错位是新生儿期最常见的肺血增多的发绀型先天性心脏病，新生儿患发绀型先心病，X线平片若表现为肺血增多，首先应考虑完全性大动脉错位的诊断。完全性大动脉错位的患儿刚出生时，心影大小可正常。肺血改变也不明显，出生数日后，心影才逐步增大，肺血逐渐增多。完全性大动脉错位的X线平片表现与是否合并肺动脉狭窄有关。无肺动脉狭窄或肺动脉狭窄很轻者，心脏呈中度至重度增大，以向左增大为主，心影呈蛋形，左右心室增大，以右心室增大为甚，左右心房也增大，肺动脉段不凸出但肺门血管扩张，呈明显肺血增多改变，正位X线平片上纵膈血管影狭小也是完全性大动脉错位X线平片的典型表现。完全性大动脉错位合并明显肺动脉狭窄者，X线平片的表现较不典型，肺血减少，心影略呈靴形。2.CT应用MSCT和EBCT诊断完全性大动脉错位，必须明确房室连接、心室大动脉连接是否一致，判断心房、心室、大动脉的位置及其连接关系。CT扫描不仅有可能通过直接显示心耳来确定心房位置，还可以依靠最小密度投影重建显示双侧主支气管形态来准确推断心房的位置，确定心房、心室及大动脉位置及其相互连接关系。据房室连接一致、心室大动脉连接不一致的特点，CT诊断完全性大动脉错位并不困难。CT扫描可以通过观察间隔的连续性是否中断来判断房、室间膈缺损的大小和部位，对动脉导管未闭的显示效果也很好。此外，CT扫描还能显示外周肺动脉、侧支血管和冠状动脉。MSCT和EBCT对完全性大动脉错位的左心室流出道狭窄，主肺动脉及肺内周围肺动脉的狭窄，侧支循环血管等均能很好地显示，尤其在显示冠状动脉方面具有独到的诊断价值。由于可以进行体轴横断位图像重建，CT扫描判断冠状动脉的形态相当可靠，是目前显示冠状动脉的最佳无创伤性检查方法，而明确冠状动脉的类型是进行大动脉转换及冠状动脉移位术的关键。3.MRI完全性大动脉错位的MRI检查常用心电图门控的自旋回波T1加权像或其他黑血技术，梯度回波电影和造影增强MRA图像。本病的自旋回波T1加权像扫描可用垂直室间隔的长轴位，体轴横断位和矢状位等多角度扫描，造影增强MRA应用冠状位或矢状位扫描，然后再行多角度最大密度投影图像重建，有时也进行最小密度投影重建显示双侧主支气管形态来推断心房位置。梯度回波电影图像则根据不同伴随畸形的情况，视要显示分流、反流还是心功能来确定扫描的体位。MRI检查对完全性大动脉错位诊断有一定帮助，对于复杂先心病而言,判断心房、心室、大动脉的位置及其连接关系具有十分重要的意义，MRI可显示心耳形态来确定心房位置，依靠最小密度投影重建显示双侧主支气管形态来推断心房位置。MRI自旋回波T1加权像可很好地显示心肌小梁的粗糙程度，据此判断心室位置，心肌小梁粗糙者为形态学右心室，光滑者为形态学左心室。房室连接一致、心室大动脉连接不一致是完全性大动脉错位诊断的根本要点，即右心房与右心室相连，右心室发出主动脉，左心房与左心室相连，左心室发出肺动脉，主动脉通常位于肺动脉的前方或右前方。MRI检查还可观察左、右心室的大小，室间隔缺损的有无及其大小和部位，有无左心室流出道、肺动脉的狭窄，有无卵圆孔未闭和房间隔缺损，有无动脉导管未闭，以及主动脉与肺动脉的位置关系等。
完全性大动脉错位是新生儿期最常见的肺血增多的发绀型先天性心脏病，目前主张在新生儿期就做大动脉转换以及冠状动脉移位术，否则左心室将不能承受大动脉转换术后为体循环供血的负荷。故及时做出准确诊断具有非常重要的意义。新生儿患发绀型先心病，X线平片若表现为肺血增多，蛋形心，首先应考虑完全性大动脉错位的诊断，应及时将患儿转送到有条件进行新生儿先医院。超声心动图、MSCT，MRI和X线心血管造影都可确诊完全性大动脉错位。完全性大动脉错位要与右心室双出口进行鉴别，肺动脉骑跨程度和肺动脉下有无圆锥是两者鉴别诊断的关键之处。
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