78岁缺血性心肌病女性，反复晕厥。心电图显示，胺碘酮诱发的完全性心脏传导阻滞和尖端扭转型室性心动过速。考虑进行起搏器治疗，该如何选择？
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。病例简介
78岁女性，因“反复晕厥”入院。在本次入院前，患者刚出院1天，此前患者因“房颤伴快速心室反应，且发生失代偿性心力衰竭”住院6天（上次入院）。上次入院期间患者共使用mg胺碘酮，出院后口服胺碘酮进行治疗，每日两次，每次mg。其他治疗药物包括阿托伐他汀（每晚40mg）、阿哌沙班（2.5mg，每日两次）、呋塞米（40mg/d，早晨服药）、氯化钾缓释片（mg，早晨服药）、奥美拉唑（20mg，早晨服药）。既往高血压、缺血性心肌病（LVEF38%）、NYHAⅡ级、左束支传导阻滞（QRS波持续时间ms）、阵发性房颤（CHA2DS2-VASc6分）。鉴别诊断
患者的鉴别诊断包括房颤终止时显著的窦性停搏、缺血性心肌病情况下的室性心动过速，以及继发于胺碘酮所致QTc间期延长情况下的尖端扭转型室速。进一步分析
本次入院心电图显示，完全心脏传导阻滞伴缓慢的心室逸博节律和长QTc间期（ms），如图1。每个心室逸搏波后均伴有不同形态的迟发性室性早搏。血清钾及镁离子浓度正常，分别为4.1mmol/L和1.48mmol/L。肝肾功能正常，血清肌钙蛋白未升高。遥测心电图显示，频发非持续性尖端扭转型室速（与晕厥前症状相关），如图2。冠脉造影未见明显的梗阻性病变。经胸超声心动图与之前无变化，尤其是LVEF。图导联心电图完全性心脏传导阻滞，缓慢的心室逸搏节律，QTc间期异常（QTcms）注：每个心室逸搏波后都为各种形态的室性早搏图2遥测心电图完全心脏传导阻滞，缓慢的心室逸搏节律，QT间期延长，随后出现了非持续性尖端扭转型室速（自发起始和终止）患者晕厥再发最可能的原因为尖端扭转型室速（胺碘酮继发的QTc间期延长所致）。患者管理
考虑到患者广泛的左束支传导阻滞、严重的心肌病，以及频发的尖端扭转型室速（需进行紧急起搏治疗），因此决定为患者植入心脏再同步治疗除颤器（CRT-D）。在手术过程中，从位于冠状窦（CS）后外侧支的右室心尖电极和左室电极起搏时，始终会诱发非持续性尖端扭转型室速，如图3。在CS分支的其它部位起搏时也诱发了非持续性尖端扭转型室速。因此，未放置左室电极。鉴于此，我们使用CHis鞘放置无内腔双极起搏器/遥感导线来进行希氏束起搏。非选择性希氏束起搏未诱发尖端扭转型室速，起搏阈值也较好（1V，1ms），如图4。基线时（入院时）的QTc间期为ms，右室起搏时为ms，非选择性希氏束起搏时为ms。由于左室起搏总是诱发尖端扭转型室速，因此未测定左室起搏时的QTc间期。图3左室起搏引起的尖端扭转型室速图4非选择性希氏束起搏的QTc间期为ms病例讨论
胺碘酮是一种Ⅲ类抗心律失常药物，其长期副作用涉及多个系统，包括但不限于肺*性、甲状腺功能紊乱和肝损伤。然而，亚急性胺碘酮综合征较为罕见，且主要影响肝脏而非心脏。Sequeira等首次描述了在阵发性房颤患者中，静注胺碘酮可诱发三度房室传导阻滞和QTc间期延长，以及产生尖端扭转型室速。本例患者最初进行胺碘酮静脉注射，随后口服胺碘酮，尖端扭转型室速发生于口服胺碘酮时，这与Sequeira等的报道有所差异（尖端扭转型室速发生于静脉注射胺碘酮期间）。另一个有趣的现象是，在两个心室处的起搏可引起非持续性尖端扭转型室速，而非选择性希氏束起搏并不会导致心律失常。一般而言，尽管胺碘酮应用可使正常和心衰患者的QT间期延长，但其促心律失常作用较低。AHA发布声明指出，胺碘酮引起的QT间期延长很少发生尖端扭转型室速。其原因主要是①胺碘酮使各层心肌细胞复极均一一致延长，不具备引起折返性心律失常的必要基础；②胺碘酮抑制了易引起心律失常的晚钠电流，晚钠电流在病态心肌细胞中异常增强。在本例患者中，胺碘酮的促心律失常作用可能是因为患者的复极储备下降而加重。然而，患者拒绝进行长QT综合征的基因检测。从位于CS脉管系统的右室心尖和左室心外膜进行常规起搏时可诱发尖端扭转型室速，如图3。因此不能进行右心室临时起搏，但希氏束起搏可抑制室性早搏和尖端扭转型室速。这可能是因为希氏束起搏及QTc间期的相对缩短可降低患者的复极离散度所致。随访
12个月随访显示，患者未再发生室性心律失常，有稳定的非选择性希氏束起搏阈值，及右室电极参数，心功能恢复至NYHAⅠ级。复查经胸超声心动图显示，LVEF从38%提高到45%。结语
本病例描述了一例亚急性胺碘酮副作用导致的完全性心脏传导阻滞，患者的QTc间期延长，且发生尖端扭转型室速。在这种情况下，常规部位（右室心尖和CS）的心室起搏具有致心律失常作用，希氏束起搏则可抑制尖端扭转型室速。据作者所知，这是首例在胺碘酮诱发尖端扭转型室速的患者中应用希氏束起搏的病例。医脉通编译自：VernHsenTan,ColinYeo,ThuanNgeeTan,etal.HisBundlePacinginAmiodarone-InducedCompleteHeartBlock,QTProlongation,andTorsadedePointes.JACC:CaseReports.;2(5):-.DOI:10./j.jaccas..02..
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