作者:胡厚源(医院)孟璟(医院)
脑卒中为一种常见的急性脑血管病，是导致患者严重残疾的首要原因，同时也是全球第二大死亡原因1,2。一项来自于美国心脏学会（版）有关心脏疾病与卒中的统计显示，每年有超过69万的美国成年人发生过缺血性脑卒中，且另有约24万人将出现短暂性脑缺血发作（transientischemicattack,TIA）。3,4已有研究显示，尽管发生TIA后，患者不会立即出现脑血管缺血性损伤等临床特征，但在TIA后的数天或数周内，脑卒中的复发风险会显著增加，且高达（3％~4％）/年。5,6本章主要介绍心肌病合并脑栓塞的可能情况及其防治措施。
一、心源性脑栓塞概述
心源性脑栓塞（cardiogeniccerebralembolism,CCE）又称为心源性脑卒中，是指心脏内的附壁血栓经循环进入脑动脉阻塞血管后，栓塞血管所支配区域的脑组织发生缺血性坏死，可伴发相应的神经功能障碍。心源性脑栓塞是导致缺血性脑卒中的重要原因之一，约1/4的缺血性脑卒中患者是由心源性栓子脱落所引起1,7；通常情况下，小的栓子进入脑循环后，可出现一过性脑缺血发作，可伴有短暂性的神经功能障碍，而这样的小栓子大多可被血流推向血管远端，故患者症状得到缓解；而由心腔内脱落的栓子一般较大，故更易阻塞脑血管主干，造成较大面积的脑梗死，病情会在较短时间内迅速发展，致残率及死亡率较高1。既往已报道的临床研究中，CCE发生率从14％~31％不等。8,9,10在缺血性脑卒中的各亚型中，CCE住院死亡率较高（6％~27％），且大多数出院患者伴有严重的神经功能障碍。11,12
二、不同类型心肌病与脑栓塞
年世界卫生组织（WHO）和国际心脏学会联合会（ISFC）将心肌病定义为伴有心功能不全的心肌疾病，并分为原发性和继发性两大类。原发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病以及未定型心肌病这5个类型。特异型心肌病是指与特异的心脏病或系统性疾病相关的心肌疾病，即为继发性心肌病；包括酒精性心肌病、围生期心肌病、心肌淀粉样变性、应激性心肌病、心内膜心肌病等。
（一）扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）为心肌疾病中最常见的一种类型，是以左心室、右心室或双侧心室明显扩大和心肌收缩功能下降为特征的心肌疾病。病理上多表现为心肌细胞代偿性肥大及不同程度的间质纤维化；临床上则以进行性心力衰竭、室性或室上性心律失常、血栓栓塞或猝死为基本特征。当心腔（尤其是左心室）内附壁血栓脱落进入血液循环后，栓子随血流易进入脑血管而引起脑栓塞。4,13一项平均为期35个月的随访研究显示，例患者（窦性心律、且LVEF≤35％）脑卒中的发生率为3.9％；14Freudenberger等的研究表明，在没有予以抗血栓治疗的情况下，例（窦性心律、且LVEF≤35％）患者血栓栓塞事件的年增长率为1.7％；15由此可见，心腔内附壁血栓在扩张型心肌病或某些获得性扩张型心肌病（如围生期心肌病、应激性心肌病、酒精性心肌病等）患者中较为常见，针对栓塞对DCM患者进行抗栓治疗尤为重要。心房颤动在DCM患者中发生率较高，约为28.4％，16且伴有房颤的DCM患者脑栓塞的发生率及死亡率均显著高于无房颤得DCM患者；鉴于在扩大的心腔内（心室和心房）常有附壁血栓形成，故在无禁忌症的情况下，针对有心房颤动等发生血栓栓塞风险的DCM患者，应口服阿司匹林预防附壁血栓形成；对既往已出现血栓栓塞事件和已有附壁血栓形成的患者必须长期予以抗凝治疗（华法林，维持INR范围在2.0~3.0），以预防新的血栓形成。治疗期间，在严格掌握适应症并定期监控患者凝血功能的基础上，适宜的抗凝治疗能显著改善合并脑栓塞DCM患者的长期预后。
（二）肥厚型心肌病
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种在排除高血压、严重的主动脉瓣狭窄以及系统性疾病后，以不能解释的左心室肥厚、心室腔变小、左室充盈受限及舒张期顺应性下降为特征的心肌疾病；通常根据左室流出道有无梗阻将其分为梗阻性和非梗阻性两类。其中，左房扩大是HCM患者的一个重要病理改变，并与心房颤动的发生密切相关。目前普遍认为，HCM患者发生左房扩大与左室舒张功能障碍密切相关，血流动力学的改变可进一步导致左房重构和扩张；17其它一些因素，如左室肥厚、左心室流出道梗阻以及二尖瓣反流等也可导致左房扩大；故在评估HCM患者病情严重程度方面，左房扩大是一个重要标志。且文献已报道，HCM患者心房颤动的发生率为10％~28％，一旦HCM患者发生房颤，其症状、预后等都将受到严重影响。18,19同时，房颤也可增加HCM患者脑卒中的发生率，故患者生存率也将明显降低；20因此，HCM患者应常规定期监测其心律情况，一旦发生房颤或已合并血栓栓塞，推荐予以华法林抗凝，以预防血栓栓塞性事件的发生，降低脑卒中发生率。
（三）限制型心肌病
限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是以一侧或双侧心室充盈受限、舒张期容量降低为基本特征，但收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌疾病，病理上表现为心肌和（或）心内膜纤维化。RCM可分为原发性和继发性两大类；前者十分少见，后者多继发于全身系统性疾病，如心肌淀粉样变性、嗜酸性细胞增多症、结节病、硬皮病、血色病、糖尿病等。在疾病早期，RCM患者可见心内膜增厚及间质纤维化；随着病情进展，心内膜可进一步增厚，并以心尖部及心室流出道为主，且常合并有附壁血栓形成；同时，心房扩大在RCM患者中也较为常见。故在一些病情较重的RCM患者中，心房扩张及心房压力增大常导致心房颤动，进而引起血栓栓塞。同时，Kushwaha等早在年就已指出，RCM患者有脑卒中风险；且左心耳或左心室附壁血栓脱落是导致患者发生动脉栓塞的主要原因。21为预防RCM患者出现血栓栓塞这一严重并发症（以脑栓塞最为严重），在针对已知原发病治疗的基础上，抗心律失常（以房颤为主）及抗栓（抗凝、抗血小板）治疗也非常关键。对存在房颤者，可予以胺碘酮转复和维持窦性心律；RCM合并房颤伴快速心室率或心衰者，可予以小剂量洋地*类药物治疗；经超声心动图等影像学检查方法证实左心房或左心室已有血栓形成或既往已发生过动脉栓塞的RCM患者，在无禁忌症的情况下，为防止血栓栓塞，推荐尽早予以抗凝治疗。此外，针对存在附壁血栓的RCM患者，也可在行血栓切除术后继续抗凝治疗，更有利于防止血栓栓塞事件的发生。
（四）心肌致密化不全
心肌致密化不全（non