“肝硬化心肌病怎么治疗?”
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心功能的改善
目前,CCM缺乏有效、规范的诊治指南。多数CCM患者静息状态下无症状,心力衰竭表现明显时才就诊或治疗。
此时CCM患者的治疗与非CCM患者相仿,包括限制水钠、利尿和降低后负荷。
然而,由于CCM基础为低血压,降低后负荷治疗应慎重选择,且禁用血管扩张剂如血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。此外研究显示,强心苷类药物(如地高辛)并不能有效改善CCM患者的心脏收缩力。除了降低门脉压力,β受体阻滞剂还可减小高动力循环负荷和改善QTc、电机械不匹配。
出现明显心力衰竭时,临床处理又与非肝硬化性心功能不全有所不同,不主张使用血管紧张素转换酶抑制剂。可以应用醛固酮拮抗剂,减轻左心室扩张和室壁厚度,并改善舒张功能,β受体阻滞剂可以酌情应用。强心甙不足以改善心肌收缩力,肝移植可以明显改善患者心功能障碍。肝移植可能对治疗CCM有效。
围手术期间,血流动力学变化包括心输出量减少、心率降低、肺动脉压力降低,以及动脉血压、血管阻力增加。
因此,肝移植能够纠正门脉高压和高动力循环。
研究显示,肝移植后6~12个月,心室壁厚度、运动耐量、运动后收缩反应、舒张功能完全恢复,伴有心肌质量减小。由于门腔分流消失,移植后约50%患者QT间期得以恢复。
笔者在肝硬化性心肌病方面临证研究和经验体会,自拟:
*参(或人参)、*芪、灵芝、麦冬、当归、白芍、川芎、红花、炙甘草、五味子、焦山楂、茯苓、茅根、白术等处方,用量因人而异,结合肝硬化辨证分型加减,心肝同治,有一定疗效。
2
原发病的鉴别与治疗
当诊断CCM时不能忽略原发病的诊治。
冠心病为心力衰竭最常见的原因,有急性和慢性起病。
■急性起病时多有胸痛、呼吸困难、濒死感等;
■慢性起病多有心肌梗死病史,逐渐出现胸闷、气短等,有心电图及心超证据支持。急性起病和慢性起病大多有较特异的临床表现,较易与CCM区别。
肝硬化与糖尿病密切相关,而糖尿病性心肌病是糖尿病微血管并发症之一。糖尿病性心肌病心肌功能改变的特征是舒张功能受损而收缩功能受损不明显,心室壁弹性减弱,与CCM相似,但其治疗策略的侧重点不同。
糖尿病性心肌病治疗重在积极控制血糖、降血脂、用ACEI降压等。因此,应注重糖尿病性心肌病与CCM原发病的早期诊断,若肝硬化与糖尿病同时存在,两者均应积极处理。
此外,针对病理生理机制的靶向治疗值得深入研究,包括CB1受体、NOS、TNF-α、转化生长因子β1(TGF-β1)抑制剂、胆汁酸受体相关治疗等。
总结
CCM是肝硬化较常见的并发症,又区别于酒精性心肌病。
CCM患者在静息状态下症状隐匿,但在引起显著心脏应激的情况下,如败血症、外科手术、或TIPS置入,心室储备的临界状态可能无法掩盖,从而由潜伏状态转化为严重的心力衰竭,因此,临床医生必须对这些情况下心脏恶化的可能性保持警惕。
原位肝移植可能是治愈CCM的唯一方法。
严重创伤、感染时强化心脏功能监测和处理是预防心血管意外的措施。抗心衰药物仅醛固酮拮抗剂对CCM有一定作用。
因此,对于CCM患者,应早期诊断、干预并积极预防相关并发症。而在治疗方面,常规治疗心力衰竭的方法对于CCM患者可能无益,目前倾向于通过肝移植改善其远期的心脏舒张及收缩功能。
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