常见的心肌病有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？心在线每周四《心肌病·系列病例》带您轻松学习心肌病！
左心扩大20余年，是扩张型心肌病吗？30余年的大量饮酒史是否和左心扩大有关？
病史
52岁男性，因“左心增大20余年，胸闷、憋气10年，加重6月”入院。
现病史
20余年前，患者体检时超声心动图示左心增大，无胸闷、胸痛，无气促、呼吸困难等症状。10年前，无明显诱因出现胸闷、憋气，伴呼吸困难，活动后明显，症状反复发作，未引起重视。6月前，症状明显加重，医院，超声心动图示左心扩大，左室壁运动普遍减低，EF28%，诊断为“扩张型心肌病”，行CRT-D植入治疗。术后患者症状改善不明显，爬楼2～3层即胸闷、气短，夜间不能平卧。医院对症治疗，症状反复发作。现转至我院进一步检查。
既往史
糖尿病10年，房颤1年，否认高血压、冠心病及高脂血症病史。否认结核、肝炎等传染病病史，无其他手术史及输血史，无药物食物过敏史，预防接种史正规。
个人史及家族史
久居出生地，无疫区居住史。大量饮白酒30余年，2kg/d，10年前戒白酒，3年前戒酒。吸烟史15年，2～3盒/日，已戒20年。
体格检查
神清，精神可，体温36.3℃，血压90/60mmHg，呼吸18次/分，心率89次/分，律不齐。余无特殊表现。
实验室检查
尿酸（UA）.7μmol/L（.3～.4μmol/L），葡萄糖（GLU）8.98mmol/L（3.9～6.1mmol/L），超敏肌钙蛋白（TNI）0.12ng/ml（0～0.04ng/ml），BNPpg/ml（0～pg/ml），D-Dimmerng/ml（0～ng/ml）。辅助检查
心电图
自身心律与起搏心律交替出现，房颤节律（图1）。
图1
超声心动图
左室长轴切面示左心扩大，左室壁运动减低，左室后壁、右室前壁心包积液（图2）（视频1）。M型心室波群示左室壁运动减低，以后壁为著，左室扩大，左室后壁液性暗区（图3）。左室长轴切面CDFI示收缩期二尖瓣、主动脉瓣反流信号（图4）（视频2）。
图2
视频1
图3
图4
视频2
心尖四心腔切面示左心扩大，左室壁运动减低，左室侧壁液性暗区（图5）（视频3）。心尖四腔心切面CDFI示二尖瓣、主动脉瓣反流（图6）（视频4）。
图5
视频3
图6
视频4
左室短轴切面示左室壁运动普遍减低，左室心尖部后壁局部心肌小梁增多、增粗，心尖未见明显团块回声附着（图7）（视频5）（视频6）（视频7）。
图7
视频5
视频6
视频7
超声提示：左心扩大，左室壁运动普遍减低；主动脉瓣反流（重度）；二尖瓣反流（轻-中度）；三尖瓣反流（轻度）；心包积液（少-中量）。
诊断
左心功能减低，病因结合临床考虑酒精性心肌病。鉴别诊断
1.扩张型心肌病：两者超声心动图表现类似，有无长期饮酒史及戒酒后可改善为其鉴别关键。约20%的扩张型心肌病患者有心肌病的家族史。心肌病理有助于鉴别。本例患者在仔细追问的情况下才说明大量饮酒病史，因此考虑为酒精性心肌病。
2.心肌致密化不全：是一种罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，引起内膜下心肌纤维化、心腔扩大及左室收缩功能下降。酒精性心肌病也可有较多突起的肌小梁，但数量上相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙，而且单纯致密化不全一般不引起如此显著的左心扩大和心功能减低。
3.缺血性心肌病：少数严重冠心病患者，心肌有多发性小梗死灶或因慢性缺血形成广泛的纤维化，心脏各腔室都扩大，有时难以鉴别，但多有冠心病的易患因素，典型或不典型心绞痛病史，心电图多有与冠状动脉供血部位对应异常Q波及ST-T改变，超声心动图表现为节段性室壁运动异常，冠状动脉造影可鉴别。
4.心肌炎：病*性或风湿性心肌炎在少数严重病例中可有明显的心脏扩大。一般而言，这种严重的心肌炎多属于急性期，但也可以延至数周至2、3个月，而酒精性心肌病多属于慢性。详细询问有无上呼吸道感染病史，病*血清试验有一定帮助，判断风湿活动的一些血清学检查可以提供一些依据。
讨论
酒精性心肌病（ACM）是指长期大量饮酒出现酷似扩张型心肌病的表现，特点是左室扩张、左室壁厚度正常或降低，左室质量增加。ACM起病多缓慢、隐匿，中青年、男性多见，大多以心衰、心律失常为最早表现，症状严重程度主要与服用酒精的累积量及持续时间相关。ACM引起的心衰占西方国家所有非缺血性心脏扩大心衰的21%～36%。
ACM目前尚无特异性诊断方法及标准。有大量饮酒史（纯乙醇ml/d，即啤酒4瓶或白酒g），持续10年以上，出现心脏病的症状和体征。能排除其他心脏病即应考虑ACM。强制性戒酒4～8周，积极治疗后病情迅速改善亦支持ACM的诊断。心肌心内膜活检很难发现与ACM有关的特异性改变，但其线粒体与冠状动脉内壁的水肿出现率高，对诊断有一定的帮助。一般饮酒＞90g/d，持续5年以上，就有无症状的ACM风险（左室功能损伤，无症状期），继续饮酒者可能出现症状甚至心衰（症状期）。近期研究证明不仅是饮酒量，饮酒规律及基因因素都影响酒精与心血管疾病间的关系。
超声心动图提示ACM患者均有不同程度的左室增大，伴或不伴有左房增大，少部分全心增大；左室壁对称性轻度增厚是ACM的另一较突出表现；左室壁心肌内出现异常散在斑点状回声增强也是ACM的特征性表现，分布于左室壁各节段，提示有心肌纤维化；左室心内膜增厚、回声增强可能与全层心肌张力减小，泵血时心内膜负荷过重有关，也会导致左室充盈和LVEF的下降；心房、心室扩大而致房室瓣瓣环扩张，瓣叶对合欠佳，可有二、三尖瓣反流。充血性心衰是ACM的主要临床表现，临床表现为心悸、气促、胸闷、乏力、肺水肿、心脏扩大与扩张型心肌病酷似。由于左室增大、左室收缩功能减低，使血液在心尖部瘀滞，检查过程中还应注意有无左室心尖部附壁血栓形成。
酒精对心脏的*性作用是可逆的，停止酒精摄入可阻止心肌损害进展，故早期发现、早期诊断对ACM治疗至关重要。坚持戒酒和系统内科治疗，可明显改善预后，而继续饮酒可使病情迅速恶化。心脏受损严重者，病情虽迅速改善，但心脏大小恢复正常需要一个过程。ACM患者出现心衰症状和体征后，其平均存活期＜3年，戒酒一旦成功，多数心功能可明显改善，心脏体积可逐渐缩小或恢复正常。
经验教训
扩张型心肌病是一种特发性疾病，对于临床表现及超声心动图表现类似扩张型心肌病的患者，医生在问诊过程中应仔细采集病史特别是家族史及饮酒史等，注重病因诊断。本例患者大量饮白酒30余年（2kg/d），表现类似扩张型心肌病，室壁运动普遍性减低，室壁厚度尚可，且无心肌病家族史，亦无冠心病危险因素，基本可诊断ACM。而该患者一直以扩张型心脏病就诊，在外院就诊过程中未注意20余年左心增大，未注意大量饮酒史，未能早期诊断及治疗ACM，10年前出现胸闷、憋气的症状才逐渐戒酒，但并未完全戒断，3年前才完全戒酒，心肌已严重受损，植入起搏器后心功能亦未得到明显改善。ACM症状严重程度主要与服用酒精的累积量及持续时间相关，若能早期重视，早期戒酒，多数心功能可明显改善，心脏体积可逐渐缩小或恢复正常。
学习要点
1.酒精对心脏的*性作用是可逆的，停止酒精摄入可阻止心肌损害进展，早期发现、早期诊断对ACM的治疗至关重要。
2.通过超声心动图检查可对治疗前后进行动态随访观察，对早期诊断及判断预后有重要价值。
病例提供：首都医科医院杨娅蒲利红
病例征稿啦！
攻克疑难患者，您是否想传授经验、分享喜悦？遇到罕见病例，您是否想找“高手”指点，听取多方见解？那么，机会来了!“心在线”现面向全国征集心血管疾病相关病例啦！我们将为您提供传授经验、切磋技艺的平台，您不仅可以拓宽思路、丰富视角，还可获得丰厚稿酬！
投稿邮箱：content
cardiounion.cn作者授权“心在线”独家刊登，欢迎转发，谢绝转载，保护版权，违者必究。
心在线专业平台专家打造编辑刘倩┆美编柴明霞┆制版潘欢↓↓↓点击下方"阅读原文"，进入