心肌病是一类异质性疾病,随着研究的深入,其定义也一直在变化。目前临床工作中应用较多的是欧洲心脏病学会(ESC)在年提出来的定义,即非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病导致的心肌结构和功能异常。
大部分心肌病都缺乏特异的针对性治疗,最终表现为慢性心力衰竭和心律失常等。但是有一部分心肌病经过及时诊断和恰当的治疗后,心脏结构和功能可以有明显地恢复。今天就跟大家分享一下这些可恢复的心肌病。
作者:人间世
心动过速性心肌病心动过速性心肌病是指心动过速引起左室结构、功能受损,经心室率控制或转复后,心功能可以部分恢复或完全恢复的一类心肌病。
其确切发病机制尚不明确,一般认为与心动过速诱发的能量耗竭、心肌缺血、氧化应激及神经体液激活等有关。
心动过速性心肌病的诊断是一个回顾性诊断,其诊断标准:
1)心脏扩大、心功能不全;
2)长期存在频繁发作的快速性心律失常(有学者认为发作时间需达10%~15%/天);
3)予控制心室率或复律后心脏结构及功能可恢复,最快数天,大多数为1~3月,最长不超过6月。
酒精性心肌病酒精性心肌病是由于长期大量饮酒导致心功能不全的一种获得性心肌病。
其发病机制主要与乙醇及其代谢产物影响心室重构和心肌细胞能量代谢、乙醇及其代谢产物的直接*性作用等有关。
其诊断标准:
1)长期大量饮酒(WHO标准:男性>80g/d,女性>40g/d,饮酒>5年);
2)左室增大及收缩功能下降;
3)除外其他原因的心功能不全;
4)戒酒后6个月内心功能得到部分或明显改善。
应激性心肌病应激性心肌病是一种可逆性心肌病,表现为可逆性左室心尖部和中部运动减低,导致左室收缩呈气球样扩张。
目前认为儿茶酚胺在应激性心肌病发病中具有关键作用,其他可能的发病机制包括冠状动脉痉挛等。
应激性心肌病的诊断多采用修订的Mayo标准:
1)左室中部伴或不伴心尖部异常,超出单支冠脉供血范围,常有应激诱因;
2)新发的心电图改变,或肌钙蛋白轻度升高;
3)冠脉造影未发现冠状动脉堵塞或急性斑块破裂的证据;
4)除外嗜铬细胞瘤和心肌炎。其左心功能通常数周内恢复正常。
围产期心肌病围产期心肌病是一种在妊娠末期或产后数个月内出现的、以左室收缩功能障碍为主要表现的原因未明的心肌病。其发生可能与心肌炎症、免疫功能异常、激素异常及血流动力学改变等因素有关。
围产期心肌病的诊断标准:
1)妊娠期最后1个月至产后5个月的症状性心力衰竭;
2)超声心动图证实为收缩性心力衰竭;
3)无其他明确的心力衰竭病因。大多数患者可在产后6个月内左室功能恢复。
其他可恢复的心肌病还包括炎症性心肌病、代谢性心肌病(如甲状腺疾病等)、肥胖性心肌病及慢性病诱发的心肌病(如肝硬化、尿*症等)。
而这些可恢复的心肌病需要我们尽早识别和干预,其结局可能是非常戏剧性的,比如LVEF从20%左右明显恢复至60%以上。
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