肥厚型心肌病一例
本期作者：郑韶欣
单位：中医院
技术支持：西门子医疗王丹丹
基本资料
男，58岁
病史：
患者因反复胸闷10年，加重半年入院。
10年前反复静息状态下出现胸闷，半年前症状加重。曾在外院诊治，确诊为肥厚型心肌病（左室流出道梗阻）及冠心病，植入ICD（右室心尖起搏时左室流出道压力阶差降低）及PCI治疗。但症状仍有反复，遂转至我院诊治。
既往有“COPD、高脂血症”等病史。
诊疗前后定位及检查
体格检查：
体温：36.2℃，脉搏：70次/分，呼吸：20次/分，血压：/77mmHg。
双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音。
心率70次/分，心律齐，主动脉瓣第一及第二听诊区闻及2-3/6级SM，二尖瓣听诊区闻及2/6级SM及可疑乐鸣音。
辅助检查：
心电图示：房室顺序起搏心律。
左室造影（视频）：
超声心动图检查（经胸及经食道超声心动图）
检查目的：
明确是否存在左室内梗阻及SAM征
明确左室流出道梗阻的原因
明确二尖瓣是否脱垂并存在细小腱索断裂
存在左室内梗阻：左室腔中部血流速度增快
存在左室内梗阻：左室腔中部乳头肌肥厚
流出道血流速度增快及M型显示SAM征：
（视频）：SAM征：二尖瓣前叶A2区于收缩中期部分阻挡左室流出道（面积0.25cm2）SAM征及左室流出道血流：
明确左室流出道梗阻的原因
左室前间壁上段增厚
二尖瓣前叶冗长
异常腱索附着于二尖瓣前叶
乳头肌附着位置
主动脉瓣环与二尖瓣瓣环夹角
左室前间壁上段增厚（18mm）：
二尖瓣瓣叶冗长：
异常腱索附着于二尖瓣前叶A2区：
乳头肌附着于左室下段心肌：
主动脉瓣环与二尖瓣瓣环夹角：收缩中期.6°＜°（如下图示）：（视频）：
二尖瓣脱垂，未见明显腱索断裂：
超声心动图检查要点总结
存在左室内梗阻及SAM征
左室流出道梗阻的原因：室间隔上段肥厚（18mm）、二尖瓣瓣叶冗长、存在异常腱索附着于二尖瓣A2区瓣体、乳头肌附着于左室下段、主动脉瓣环-二尖瓣环夹角偏小
二尖瓣脱垂区域为A2、P2区；未见明确细小腱索断裂
治疗方案：外科干预
左室流出道肥厚心肌部分切除
乳头肌切除
二尖瓣置换
手术病理-室间隔上段及二尖瓣切除：
手术病理-异常腱索附着于二尖瓣前叶A2区瓣体（蓝色）：手术病理-粗大的乳头肌：
术后病理
标本①（心肌左室流出道）心肌及心内膜，部分心肌细胞体积增大，细胞核不规则且深染，少数心肌细胞变性，可见脂褐素，心内膜层胶原纤维增多，少量淋巴细胞浸润。特殊染色：弹力纤维（+）、Masson三色（+）。
标本②（二尖瓣）瓣膜组织，胶原纤维明显增生，伴透明变性及水肿；并见心肌组织，部分心肌细胞体积增大，细胞核不规则且深染。特殊染色：弹力纤维（+）、Masson三色（+）。
标本③（前叶乳头肌）乳头肌组织，部分细胞体积增大，细胞核不规则且深染，少数心肌细胞变性，可见脂褐素；可见少许瓣膜组织，腱索结构异常，胶原纤维增生。特殊染色：弹力纤维（+）、Masson三色（+）。
术后超声心动图检查-乳头肌切除术后：
术后超声心动图检查-左室流出道血流速度正常：
术后超声心动图检查-二尖瓣前向血流速度正常：
术后超声心动图检查-左室腔内中下部血流速度较术前降低：术后超声心动图检查-eSieLVA分析左室收缩功能：
病例总结
在肥厚型心肌病（梗阻性）中，可能存在多种心脏结构异常共同导致左室流出道狭窄。
Z6Ms经食管探头显示二维/三维结构清晰、eSieValves及eSieLVA分析功能强大，能清晰显示多种结构异常及其数据情况，为治疗方案的制定提供重要的影像学依据。
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