潘昌
南京医院，医学硕士，主治医师，毕业于南京医科大学，从事心血管内科临床及科研工作十余年，积累了丰富的临床经验，尤其擅长心律失常，心力衰竭的诊疗及起搏器、CRT、ICD的植入，及起搏器的程控和随访，参与多次课题研究，发表论文十余篇。
肥厚型心肌病（HCM）是青少年心脏性猝死（SCD）的常见遗传性心肌病，然而只有小部分HCM患者发生心脏性猝死，现有研究中发生SCD患者合并HCM的发病率仅0.5%-1%，与HCM相关的SCD发病率可能远低于预估。植入型心律转复除颤器（ICD）可有效终止室性心律失常并挽救生命，但也有一些风险。不同的研究显示，在接受ICD一级预防的HCM患者中，接受恰当治疗的发生率在3%/年—5%/年之间，而每年发生与ICD相关的并发症和不恰当电击的发生率达到10%。因此，确定哪些患者将从ICD一级预防中获益至关重要，目前的风险分级阳性预测值较低，迫切需要改善风险分层，以发现可能受益于ICD的高危患者。美国Hartford医院、加拿大St.Michael’s医院、医院共同进行了回顾性分析，评估有HCM并一级预防植入ICD的患者中，对潜在致命性室性心律失常恰当干预、不恰当电击和其他ICD相关并发症的年发生率和预测因素。
研究方法研究人群：医院的遗传性心律失常诊所ICD数据库，选取了所有在年9月至年12月期间进行一级预防ICD植入的HCM患者。若患者存在心脏骤停或有持续性室速病史，则被认为是二级预防。HCM被定义为原因不明的肥大，左心室（LV）壁厚≥15mm，或明确诊断为HCM的患者的一级亲属的左心室壁厚≥13mm。
结果：终点为对快于次/分的室速的首次恰当ICD电击或ATP治疗；仅首次恰当ICD电击；首次ICD相关的不利事件（包含不恰当的电击和ICD相关的并发症）。
ICD植入的适应证：存在以下一种或多种常规危险因素的情况下植入ICD：①不明原因晕厥；②SCD家族病史存在于一个及以上的一级亲属或多个二级亲属；③最大左室壁厚度（MLVWT）≥30mm；④动态心电图监测非持续性室速；⑤患者年龄50岁以下对运动有异常血压反应。
在存在以下一种或多种新的危险标志的情况下，也将这一组患者视为高危患者：①心脏磁共振（CMR）影像显示严重延迟强化扫描（LGE）；②左室心尖室壁瘤；③晚期HCM左室射血分数（LVEF）＜50％以及最大左室壁厚度为25-29mm。
根据植入时的参数，为每位患者计算出欧洲心脏病学会（ESC）的5年风险评分。
恰当ICD治疗的预测因素：先前的研究发现在HCM中，延长的QT间期预测恰当的ICD治疗，因此，作为恰当ICD治疗的可能预测因素，检验了修正的QT间期。鉴于LGE在HCM风险分层中的新兴作用，对在ICD植入前接受CMR成像的患者进行了亚组分析，以评估严重LGE与恰当ICD治疗之间的关联。回顾了所有CMR研究，将LGE定义为强度比正常心肌高6SD，LGE大于左心室总质量的15％被考虑为严重。
研究结果选取了例患者，患者的基线特征（表1）。表1：患者的基线资料平均随访6.1-4.3年，植入时的中位数年龄为53岁，其中25％的患者小于40岁，男性患者占大多数（65%）。主要风险因素是FHSCD(44%)和NSVT(43%)，近60%的患者仅有1种常见的风险因素。48%的患者ESC得分≥4%。名患者在ICD植入之前接受了CMR成像。名患者（55%）经历了基因检测，其中84位患者在与HCM相关的基因中具有致病性/可能致病性（P/LP）变异。在线补充（表1）根据ACMG指南总结了变异及其分类。P/LP变异在40岁以下植入的人中比在40岁以上更为常见（69.6％vs43.4％；P=0.）。但是，P/LP变异与LGE、LAD、MLWT的程度没有关联。9例因发生心力衰竭而死亡，1例因癌症而死亡。恰当ICD治疗的发生率：在随访的1名患者中，38名患者(12.6%)受到了至少1次的恰当的ICD治疗，其中22名患者(7.3%)受到了至少1次恰当的电击治疗（图1）。17名患者(5.6%)受到了＞1次恰当的ICD治疗。“所有恰当的ICD治疗”和“仅恰当的电击”的年比率分别为2.3％（95％CI1.6％–3.1％）和1.3％（95％CI0.7％–1.9％）。与40岁及40岁以上的患者相比，植入时40岁以下的患者的恰当治疗的年比率更高(1.9%[95%CI1.1%–2.8%]vs3.2%[95%CI1.9%–5.3%]；P=.06)。从植入到首次恰当ICD治疗的时间在1个月至15.9年之间（中位数2.8年；IQR0.6–7.4年）。“恰当的ICD治疗”和“仅恰当的ICD电击”的5年累积概率分别为9.6％和6.7％(图2)。图1恰当和不恰当的ICD治疗图2恰当ICD治疗（A）和ICD电击（B）的Kaplan-Meier曲线
在年以前和年及之后接受ICD的患者之间，“所有恰当的ICD治疗”和“仅恰当ICD的电击”的年比率没有显着差异(2.2%[95%CI1.4%–3.1%]vs2.2%[95%CI1.0%–4.0%];P=.92和1.3%[95%CI0.9%–2.5%]vs1.1%[95%CI0.3%–2.5%];P=.44)。在这两个时间段内，“所有恰当的ICD治疗”和“仅恰当的ICD电击”的5年累积概率也没有差异(P=.7和P=.57)。ICD植入的适应证：大多数患者只有1个常规危险因素（58.6％）。28％的患者具有两个及以上的常规危险因素，而约10％的患者则没有。值得注意的是没有患者是将“对运动的异常血压反应”作为唯一的风险因素。在年之前和年以及之后接受ICD植入的患者之间，常规危险因素的数量没有差异(P=.2)。恰当ICD治疗的预测因素：受到恰当ICD治疗患者和未受到恰当ICD治疗患者的常规危险因素数量相似(表1)。大多数受到恰当ICD治疗的患者具有1（50.0％）或2（42.1％）个的常规危险因素。没有具有3个或4个常规危险因素的患者接受恰当的ICD干预。尽管受到恰当ICD治疗的患者与未受到恰当的ICD治疗的患者在植入时的年龄中位数没有差异，但在受到恰当ICD治疗的患者中，植入时小于40岁的患者的比例几乎高出2倍。接受与未接受恰当ICD治疗患者中ESC评分≥4％的患者比例相似（表1）。严重LGE和AF在受到恰当ICD治疗的患者中更为常见。常规风险因素和ESC评分（作为连续变量或二元变量，即估计的5年风险≥4％vs＜4％）与恰当的ICD治疗之间的关联均无统计学意义。多变量分析确定了恰当的ICD治疗的2个独立预测因素：年龄（植入时小于40岁）和AF。ICD植入前接受CMR成像的患者的亚组分析：受到恰当ICD治疗的患者中，严重LGE患者的比例要比非严重LGE患者高2倍以上。有将近20％严重LGE患者受到了恰当ICD治疗，其中62％接受了一次恰当ICD电击。严重LGE患者的“所有恰当ICD治疗”和“仅恰当的ICD电击”的年度比率显著高于无LGE的患者(分别5.4%vs0.9%，P=.；3.0%vs0.4%；P=.)。严重LGE患者“全部恰当的ICD治疗”和“仅恰当电击”的5年累积概率分别为26.6％和17.1％，而没有严重LGE的患者分别为3.7％和1.8％。在没有严重LGE的例患者中，只有2例接受了恰当的电击，3例接受了恰当的ATP。值得注意的是，1例ATP的释放给予了多形态VT，该VT自发终止。多变量回归确定了恰当的ICD治疗的2个独立危险因素：严重LGE和年龄（植入小于40岁）。不恰当电击和与ICD相关的并发症：87名患者（28.8％）患有ICD相关并发症和/或不恰当的电击。33例患者（10.9％）受到不恰当电击，其中7例（21.2％）也受到了恰当的ICD治疗(图1)。27名患者（9％）患有至少1种ICD相关并发症。不恰当电击的年比率为2.1%。受到不恰当电击的1年和5年累积概率分别为7.0％和11.1％。不恰当电击的时间中位数为4个月。植入时年龄小于40岁是不恰当电击的唯一预测因素(危害比2.1；P=.03)。结论HCM一级预防植入ICD的患者接受恰当ICD治疗的发生率要低于之前的报导，而ICD植入的并发症比例较高。传统危险因素预测能力不足。心肌疤痕、房颤、年轻，是肥厚性心肌病患者发生室性心律失常的重要预测因子。文章摘译自：Primarypreventionimplantablecardioverterdefibrillatorsinhypertrophiccardiomyopathy—Aretherepredictorsofappropriatetherapy?HeartRhythm;1–8.Doi.org/10./j.hrthm..08..
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