本期主讲内容:肥厚型心肌病的影像学评估
肥厚型心肌病的多种影像学指南,来自ASE。
病例:42岁女性,T细胞淋巴瘤病史;PET显示室间隔心肌放射性摄取,没有HCM和心脏猝死的家族史。
心脏超声是首选检查。超声可以评估很多内容,如心功能、左室容积、压力、压差等。当然我们也有疑问,为什么HCM患者的心源性猝死风险高。
这个患者的超声,提示室间隔运动低平,且明显增厚,但没有左室流出道梗阻。
最近的一些研究提出了SCD的风险评估。与其他指南相比,ACC/AHA指南更有助于提高患者的生存率,降低SCD风险。
这个病人的舒张功能评估,E/e’正常、e’减低,但这是个相对年轻的病人,所以这是不正常的。
然后我们来看应变。室间隔基底部的应变减低,病人没有高血压病史,肥心病心肌的心肌运动会差一些。很多种情况都会表现运动差。我们对癌症病人进行随访时。PET结果心肌摄取低,我们进一步查找原因,发现其中一些病人实际患有肥心病。对于有家族史的病人,超声有助于鉴别诊断。
整体纵向应变对肥心病的风险评估;众所周知,手术是一个预后标志;GLS对远期不良事件的预后有增量效用;因此,对病人进行超声评价时应包括这一点。
肥心病的核磁检查,可以提供解剖信息,可以更准确的评估室壁厚度,可以明确诊断;LGE(心肌延迟增强MR)可以显示显著肥厚的区域。
这个病例,我们进行了室壁厚度测量。同时可以看到病人有心包积液,这是一个不良征象。我们还要明确是否存在其他心脏疾病。
在了解病人LGE检查结果之前,我们来看下肥心患者的LGE模式图。当LGE增强表现在右室室间隔插入部,室间隔呈斑片样改变,这是识别肥心的表现之一。
这个病例的LGE表现,可以看到室间隔基底部,接近中间位置,呈斑片样表现。患者LGE表现与超声应变减低的区域也是相关的。
LGE的存在和程度与SCD和其他不良事件的风险增加有关。CMR结果可以作为潜在的指标,提示进行ICD(除颤器)治疗,预防HCM患者的心脏骤停(ICD不是为了起搏,而是为了防止心脏骤停)。
专家共识中也推荐了CT检查,但不是首选。当患者无法进行核磁或超声检查时,CT可以评估左室形态。另外,如果怀疑冠脉问题,CT可以提供冠脉解剖信息,以及评估室间隔消融术前后的二尖瓣环。
这个病例,患者来就诊时,带着异常心电图。然后给病人做了床旁心超,心尖看着正常。但是由于心电图显示巨大倒置T波,因此行CTA检查,提示心尖肥厚型心肌病。
肥心患者的肌桥发生率高。当病人出现症状时,不能只考虑到压差或微血管功能异常。这个研究中37例肥心患者有肌桥,6例对照有肌桥。因此,虽然CT不是肥心的首选检查,但是对于特定情况,还是可以提供并补充有用的信息。
核成像也可以评估很多信息,如心功能。但是最重要的是微血管疾病定量。
这个图显示了血管重塑,提示肥心患者的冠脉功能不全。
这篇文章中,作者对图像进行了排列。组化改变中,肥心患者的心肌肥大,微血管重塑,间质性纤维化、替代性纤维化。结构评估中,多种方法可以评估,超声是首选。对于微血管重塑,PET可以提供帮助。纤维化很重要,与心脏骤停的高风险相关。核磁可以提供相关信息。超声作为首选检查,GLS也可以提供功能信息。
对于肥心,超声和核磁应该结合起来。针对某些特定的情况,可以考虑CT和核医学。
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