朱浩
上海交通大医院
扩张型心肌病为原因不明的心肌疾病之一，起病缓慢，病程长短不一，多在出现气急、心悸、端坐呼吸、水肿、肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时才被诊断。目前尚无特殊的治疗方法。当孕产妇出现心血管系统疾病的症状和体征时，应全面考虑，该病易与围术期心肌病相混淆，应注意鉴别。
1病例讨论
薛张纲教授
复旦大学上海医学院
麻醉学系主任
陈新忠教授
浙江大学医学院
医院
赵丽云教授
首都医科大学
医院
苏殿三教授
上海交通大学医学院
医院
2病例摘要
患者，女性，31岁，身高cm，体重59kg
初步诊断：G1P0，孕35+6周；妊娠合并心肌病；室早；妊娠合并子宫肌瘤；桥本甲状腺炎
拟行手术：拟行剖宫产术
既往史：扩张型心肌病；桥本甲状腺炎，左甲状腺素钠片治疗，控制较好；子宫肌瘤史，孕期多次彩超提示妊娠合并子宫肌瘤，产检未见明显异常；青霉素、克拉霉素过敏史。
实验室检查：肌酐40μmol/L↓，D-二聚体0.65mg/L↑，其余无殊
动脉血气：见表1
表1术前血气分析结果
心衰指标：脑钠肽（BNP）pg/ml↑，氨基末端脑钠肽前体（NT-ProBNP）pg/ml↑；肌钙蛋白0.01ng/ml，肌红蛋白14.8ng/ml，肌酸激酶同工酶1.3ng/ml
心脏超声：左房内径增加（41.7mm），左室舒张末期内径［（LVEDD）增大（62mm）］，左室射血分数（LVEF）45%
心肌病史
初中
因胸闷，怀疑“心肌炎”，但未明确诊断。
大学
室性早搏1,/24小时。
年
心超：LVEF39%，部分心肌呈海绵样改变；诊断：心肌病；口服药物治疗至孕前：卡维地洛、培哚普利、伊伐布雷定、盐酸曲美他嗪片。
年
LVEF50%。
年7月
全天呈窦性心律，房早次/23小时，室早3,次/23小时（其中部分室早呈二联律、三联律），可见长R-R间期62次/23小时，全天未见ST-T变化。
年3月
心超：左室增大伴多室壁段收缩活动异常（LVEF51%，LVCO7.2L/min），轻中度二尖瓣反流，极少量心包积液；孕32周后口服卡维地洛。
年4月
心超：左心增大，收缩活动减低，LVEF45%，中度二尖瓣反流，少量心包积液。
3深入思考
问题1
?
术前需要了解患者的哪些情况？
需要了解患者的心肌病病史、心肌病类型（扩张型）、药物治疗情况；妊娠期活动情况、心肺功能；桥本甲状腺炎治疗情况、甲状腺功能；抗凝等药物使用情况，出凝血功能；其他病史、药物治疗、胎儿情况、椎管内麻醉禁忌、气道情况。赵丽云教授：首先了解产妇是孕前即存在心肌病？还是围生期心肌病？若产妇心肌病为孕前发病，则要了解其病因，具体病史；其次我们需要了解产妇的心功能、活动耐量、心电图检查结果等，扩心病产妇往往会存在心律失常传导阻滞等问题。薛张纲教授：还需要了解产妇术前是否进行了抗凝治疗，扩心病药物治疗史等。问题2
?
扩心病孕产妇术前可服用的药物有哪些？何时需要停药？
美国食品药物监督管理局（FDA）根据药品对胎儿的危害将妊娠期心血管病用药分为5类。
A类：整个妊娠期对胎儿的影响很小，可安全用于孕妇，目前尚无可划入A类的药物。
B类：动物研究没有发现对胎儿有不良作用，但无孕妇的对照研究证实；或动物生殖研究发现药物对胎儿有不良作用，但临床对照研究未证实对孕妇有不良反应。这类药物可用于妊娠期，目前仅包括索他洛尔。
C类：动物研究显示药物对胎儿有不良作用，但没有孕妇的对照研究证实，或目前尚缺乏孕妇和动物的相关研究。只有在对孕妇的益处确实大于对胎儿的危害后方可应用。大多数抗心律失常药物，包括腺苷、普罗帕酮、比索洛尔、拉贝洛尔、美托洛尔、普萘洛尔、地尔硫卓、维拉帕米、硝苯地平和地高辛都为C类。
D类：尽管药物对胎儿肯定有害，但孕妇用药绝对获益，仅在孕妇面临生命危险且其他药物无效时考虑应用，胺碘酮和阿替洛尔属于此类。
X类：动物实验和临床研究均证实药物可导致胎儿发育异常。
薛张纲教授：产妇一般呈高凝状态，术前使用一些抗凝药物并不影响扩心病的治疗；β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）是扩心病的传统治疗药物，但ACEI在孕产妇是禁用的，阿替洛尔不能用于产妇。赵丽云教授：大部分β受体阻滞剂可在孕产全程使用，当产妇LVEF值有降低的趋势，可以增加低分子肝素的使用。陈新忠教授：拉贝洛尔、倍他乐克是最常用的β受体阻滞剂，但β受体阻滞剂中只有卡维地洛和美托洛尔是孕期可以使用的，其余都要慎用。问题3
?
该产妇应当选择何种麻醉方式？
扩张型心肌病麻醉管理原则可总结为：加强术中监测，维持窦性心律，适当增强心肌收缩力，维持循环稳态。赵丽云教授：目前产妇的心功能状况尚可，可适当给予利尿药进行抗心衰治疗。产科情况允许的话可以在1～2周后再行剖宫产术。该产妇无椎管内禁忌，椎管内麻醉、全身麻醉方式都可以使用，腰麻也可以。硬膜外麻醉少量多次给药时患者麻醉平面上升较慢，对于心脏病产妇不利，建议维持量足量给予，局麻药可采用利多卡因及利多卡因、罗哌卡因合剂。陈新忠教授：优先选择椎管内麻醉，由于单次腰麻对血流动力学影响大，应当列为相对禁忌；个人优先选择：①两点法连续硬膜外麻醉，既能够完善镇痛，又能通过分次加药的方式减轻血流动力学波动；②两点法腰硬联合麻醉，腰麻的穿刺点尽量偏低，局麻药用量≤平时1/3，完善下平面阻滞，硬膜外穿刺位点较高，完善上平面阻滞。薛张纲教授：对该产妇而言，全身麻醉与椎管内麻醉方式差别不大。在两者皆可的情况下，优先选择麻醉管理更为简单、费用更低的椎管内麻醉；椎管内麻醉中首选硬膜外麻醉、两点法腰硬联合阻滞（硬膜外穿刺T10/11，腰麻穿刺L3/4水平）。问题4
?
该产妇术中需要进行哪些监测？
陈新忠教授：进一步的有创性监测无必要性，Vigileo监测已经足够，放置肺动脉漂浮导管意义不大。赵丽云教授：动静脉穿刺置管测压已经足够，无需刻意选择其他有创性监测手段。经胸超声心动图（TTE）以及经食道超声心动图（TEE）不适用于椎管内麻醉的产妇。薛张纲教授：对于该患者而言，监测动脉压和中心静脉压是必要的。而对于病情较重的患者而言，可以进行动态血流监测，如Vigileo/FloTrac等，可以用来准确监测每搏心输出量，但要注意患者在自主呼吸时监测所得的每搏量变异度（SVV）值无效。问题5
?
心功能较差的孕产妇如何选择血管活性药物？缩宫素使用有哪些注意事项？
赵丽云教授：扩心病、心衰产妇首选正性肌力药如多巴胺，且应在胎儿娩出前泵注；去氧肾上腺素有降低心输出量（CO）、心率的作用，对于低CO的产妇应当尽量避免使用；若有血压下降，可泵注小剂量去甲肾上腺素以维持血压，但注意剂量，防止血压骤升，尤其合并瓣膜关闭不全者。此类产妇并非缩宫素使用的禁忌人群，缓慢静滴即可，避免宫腔注射。陈新忠教授：缩宫素并不是此类产妇的绝对禁忌，若要使用，同时需配合使用血管活性药物如去甲肾上腺素（紧急时可4～6μg单次静推）。对于普通产妇或合并严重心脏病的产妇，假如子宫收缩正常，胎儿娩出后血压会一过性升高，应用缩宫素后反而会导致一过性血压降低，因而我院产科麻醉不常规使用缩宫素，若产妇子宫收缩情况尚可，可以不使用缩宫剂，即使使用缩宫药物，可优先选择前列腺素制剂、卡贝缩宫素（0.29U/min）。薛张纲教授：对于心功能较差的产妇，建议小剂量缩宫素（5～10U）静滴。苏殿三教授：缩宫素的使用可以遵循“3-3-3”原则，即剖宫产中使用缩宫素3次，每次静注3U（超过15秒），在两次剂量之间用3分钟评估子宫张力。4术中经过
10:10
产妇入室后，连接心电监护、脉氧仪，在桡动脉置管行有创动脉压（IBP）监测，右颈内静脉置管行中心静脉压（CVP）监测。血压（BP）98/60mmHg，心率（HR）90次/分，脉搏血氧饱和度（SpO2）%，CVP6cmH2O。
10:20
腰硬联合麻醉下拟行剖腹产术，腰麻（0.75%罗哌卡因12mg），硬膜外（2%利多卡因3ml），T10平面感觉消失时BP/64mmHg，HR83次/分，SpO%。
10:40
胎儿娩出，BP/64mmHg，HR97次/分，SpO2%。1分钟及5分钟Apgar评分10分，体重2,g，泵注多巴胺5μg/（kg·min），缩宫素20U静滴。2分钟后胎盘娩出，BP下降至81/49mmHg，给予苯肾上腺素后升至/66mmHg。
10:45
开始关子宫，BP/65mmHg，HR84次/分，SpO2%。
11:18
术毕，调整多巴胺2μg/（kg·min），产妇尿量ml。BP/63mmHg，HR85次/分，SpO%。
术后转归：手术时间共80分钟，补液量ml，尿量ml，出血量约为ml。产妇在麻醉恢复室（PACU）观察80分钟后，BP99/61mmHg，HR79次/分，SpO%，CVP8cmH2O，尿量ml，安返产房监护室。术后第四天出院。
5知识点回顾
扩张型心肌病扩张型心肌病是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心肌病或缺血性心脏病等。
临床诊断标准扩张型心肌病的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩降低的客观证据：①左室舒张末内径（LVEDd）＞5.0cm（女性），LVEDd＞5.5cm（男性）；或大于年龄和体表面积预测值的%，即预测值的2倍标准差（SD）+5%；②LVEF＜45%，左室短轴缩短率（LVFS）＜25%；③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心肌病或缺血性心脏病。
临床表现扩张型心肌病特点包括：大而软的心脏，致命性心衰、随处可栓的栓子、各种心律失常。临床表现为心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死（表2）。防治宗旨为防止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量及生存率。
表2扩张型心肌病各期临床表现
6麻醉管理总结
对于先心病产妇，麻醉科医生应当在术前准确评估心肺功能，了解原发心脏病的病理生理，充分准备，选择合理的麻醉方案，术中加强监测。对于有扩张型心肌病相关病史的产妇，临床医师应注意询问病史，做系统全面的体格检查，术中防范心律失常及心力衰竭，若出现异常情况应及时请示，迅速处理。
图扩张型心肌病麻醉管理原则
7延伸思考
1.术中早期能否使用强心药物？
2.胎盘娩出后血流动力学改变，可否改变产妇体位，腹部加压？
3.缩宫药物应如何使用？
4.术后可否进行硬膜外镇痛？
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ESC指南：妊娠期心血管疾病的管理
妊娠合并心脏病的诊治专家共识
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