北京治白癜风哪个医院最好 http://m.39.net/pf/bdfyy/xwdt/心内膜胶原弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis，EFE）是指心内膜胶原和弹力纤维组织出现弥漫性增生，导致心内膜增厚僵硬，最终可引起心脏增大和心力衰竭，是较常见的小儿原发性心肌病。病理改变本病多见于婴幼儿，少数见于儿童，无明显性别差异，病因不明。不合并其它先天性畸形者为原发性，几乎均累及左心室；合并心血管先天畸形者为继发性，常见于主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、左心发育不良等。EFE主要累及左心室，也可所有心腔同时受累。左室腔多数为扩张型，类似扩张型心肌病；少数为缩窄型，类似限制型心肌病。EFE累及二尖瓣和主动脉瓣及其腱索、乳头肌，导致挛缩、纤维化等，引起瓣膜狭窄和（或）关闭不全。临床表现2/3的患者发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。正常心内膜回声和厚度测量心室壁由心内膜、肌层、心外膜组成，心内膜位于最内层，通常呈高回声，厚度约1mm，与低回声的心肌层通常有明显界限。左室长轴切面、二尖瓣水平和乳头肌水平短轴是观察心内膜的较好的切面，结合M超则更容易测量其厚度。风心病、高心病、心肌病等心内膜均可增厚，约2-4mm，而心弹患者心内膜常＞5mm，且回声增强。图1左室长轴切面显示心内膜（箭头示）图2左室短轴切面显示心内膜（箭头示）图3左室长轴切面M超显示与心肌层紧邻的连续的高回声心内膜。1，左室后壁心内膜；2，二尖瓣腱索；3，室间隔心内膜EFE超声诊断要点1、婴幼儿期发病；2、全心增大，以左心室增大显著，心内膜增厚、回声增强；3、室间隔及左室壁运动幅度及收缩期增厚率减低，心脏收缩和舒张均受限，左心功能减低；4、CDFI可显示瓣膜反流，以二尖瓣反流常见；5、可通过CW测量三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压。二维及M型超声图4心尖四腔心切面显示左室腔呈球形增大，心内膜增厚，回声增强图5左室短轴切面显示心内膜增厚，回声增强图6M型超声显示室间隔及左室后壁运动幅度和收缩期增厚率均明显减低，左心功能减低；并可显示左室后壁心内膜增厚，回声增强图7另一例患者，四腔心显示左室腔呈球形扩大，心内膜增厚，回声增强图8短轴切面显示左室腔呈球形扩大，心内膜增厚、回声增强，以左室后壁、侧壁显著多普勒超声1、二尖瓣、三尖瓣血流频谱表现为限制性舒张功能异常，即E峰增高，加速时间和减速时间均缩短，IVRT（等容舒张期）缩短，A峰减低甚至消失；E/A＞2；2、CDFI可显示房室瓣和半月瓣反流，以二尖瓣反流常见，CW可测量三尖瓣反流速度，估测肺动脉收缩压。图9心尖四腔心切面显示二尖瓣少量反流相关知识链接1、本病预后较差，多数患者出生后不久即突然发病，出现进行性迅速加重的左心衰，多数短期内死亡。2、存活到儿童期者表现为慢性左心衰，随后出现慢性右心衰症状。近年有报道长期地高辛正规治疗，可以明显改善症状、长期生存。3、本病患者均为婴幼儿，且多在婴幼儿期死亡，若在年龄较大的患者发现有极为相似的超声表现，应考虑心内膜心肌纤维化（即限制型心肌病）的可能性。4、本病应与扩张型心肌病、心内膜心肌纤维化（即限制型心肌病）鉴别，从心室形态、心内膜的变化、患者年龄，有助于鉴别。扩张型心肌病在儿童和成人均可发病，但以成人多见，以左心室增大为主，心内膜不增厚、回声不强。心内膜心肌纤维化多发生于儿童及成年人，不发生在婴幼儿，双房增大更显著，并且心内膜增厚、回声增强。本病的心脏形态类似于扩张型心肌病，心内膜表现类似于限制型心肌病，独有表现为婴幼儿发病。你对这个问题有什么看法？快来给我们留言讨论吧！
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