编者按：众所周知，肥厚型心肌病（HCM）是青少年和运动员猝死的主要原因之一。年12月中国发布了首部HCM诊断与治疗指南，标志着我国成人HCM的诊疗进入了精准医学时代。年4月6日，在中国医师协会心血管内科医师年会和中国南方国际心血管病学术会议“CCCP指南与共识论坛Session1：中国新指南与共识解读”专场上，医院的李新立教授就《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》作了专题解读，让参会者对成人肥厚型心肌病的诊治有了更全面和深入的认识。
医院李新立教授
HCM概览
HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌病，主要表现为左心室壁增厚，但需排除负荷增加、主动脉瓣先天狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者已超过万。绝大部分HCM呈常染色体显性遗传，约60%可成年HCM患者可检测到明确的致病基因突变，5%~10%由其他遗传性或非遗传性疾病引起，20%~30%原因不明。根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG）可将其分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性；根据肥厚部位可分为心尖肥厚、右心室肥厚及孤立性乳头肌肥厚的HCM。
HCM诊断推荐
HCM的诊断可根据症状、体征和辅助检查（心电图、超声心动图、动态心电图等）来进行，而基因诊断则有助于实现其精准医疗。因此，指南推荐所有HCM患者进行遗传咨询，推荐所有临床诊断为HCM的患者行基因筛查，推荐的检测方法为定制的多基因深度靶向测序，筛查时应优先考虑编码肌小节致病基因。
HCM的治疗推荐
就治疗而言，对于存在左心室流出道梗阻者，推荐给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂，若患者不能耐受则推荐应用维拉帕米（LVOTG≥mmHg或伴重度心力衰竭或窦性心动过缓时应慎用）改善症状。此外，丙吡胺也可改善上述患者症状。此外，经皮室间隔心肌消融术、外科室间隔心肌切除术及植入永久性起搏器也是左心室流出道梗阻者的重要治疗选择。
此外，HCM的治疗还应针对合并的心力衰竭、胸痛和心房颤动等进行积极治疗；做好心源性猝死的预防，必要时可选用ICD；做好终末期治疗、运动管理及女性妊娠期间监测与管理，进行密切的长期随访。
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（来源：《国际循环》编辑部）
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肥厚性心肌病是以心肌肥大、室间隔不对称性肥厚，心室腔变小，心腔充盈受阻，心肌细胞异常肥大为特征，以左心室流出道是否有梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。
有些患者治疗肥厚性心肌病安装了起搏器，其实心率稳定是保证心脏规律供血的基础，心跳过慢会导致身体缺血缺氧，病理性心动过缓伴临床症状需要装起搏器治疗。有人害怕运动会让起搏器移位，其实，合理的心脏康复治疗能帮助患者术后恢复。
患者在植入起搏器一天后，经医生评估，即可开始运动治疗。和其他心脏病不同，安装起搏器的患者不能将心率作为心脏康复的指标。运动量和运动时间应以自我感受为主，运动时达到略感用力、有点出汗和气短的有氧运动强度即为有效运动，每日运动时间10~60分钟，从10分钟开始，逐步达到每日60分钟，但日常活动，如散步的时间不算在内，时间不限。需要注意的是，起搏器常放在心脏所在的胸腔左侧，因此左侧胳膊在活动中不宜使劲拉伸，应避免练习如“双杠”这种需要用力拉伸的活动或动作等。一般来说，只要左臂不过度伸展并用力即可。
此外，安装起搏器后，患者还应注意定期复查，请医生调整起搏器的相关参数，必要时调整起搏方案。
其实无论西药、侵入式治疗（手术、消融术、起搏器等）均只能解决其中某一个或某几个问题，或者仅能控制或缓解表面症状，而难以实现全方位、多角度、系统性的治疗，更谈不上根治，所以反复发作、甚至死亡都是可以预见的结局！
肥厚化瘀汤中药特效验方治疗肥厚性心肌病与常规药物存在根本上区别，是从肥厚性心肌病病因病理入手的治疗药物，通过阻断心肌纤维化进程，从根本上逆转心脏扩大，逆转心衰作用，可有效缓解心绞痛，改善心功能，减少猝死发生，且中药副作用小，用药安全等特点，成为肥厚性心肌病的首选药物，其疗效远在西药之上。
特效中药验方肥厚化瘀汤消除肥大心肌，逆转心力衰竭，杜绝猝死发生，让肥厚性心肌病患者无痛苦健康生存至少15年以上，彻底康复者超过80%。是目前治疗肥厚性心肌病唯一可替代并超过西药、手术、消融术、起搏器的特效药。
同时，肥厚化瘀汤还具有安全无*副作用，使用方便，无需住院，治疗费用极低的特点，是普通肥厚性心肌病患者走向康复的最理想选择。
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