长期以来，关于肥厚型心肌病（HCM）患者是否应该积极参与运动仍存在争议，当然关于HCM患者的运动建议也尚未完善。最近不断有研究逐渐支持运动与HCM患者的死亡及不良预后无关，AHA/ACC肥厚型心肌病的诊断和治疗指南中也提到对于基因型阳性-表型阴性的患者可以参加体育运动，建议患者每1-2年进行表型特征和危险分层评估。而最近一篇刊登于《英国运动医学杂志》，名为“Associationofphysicalactivitywithall-causeandcardiovascularmortalityinadultswithhypertrophiccardiomyopathy(HCM):morephysicalactivityisbetter”的文章，通过针对名中年肥厚型心肌病患者的一项全国范围的队列研究，再次为我们带来了支持HCM患者运动的新证据——中年HCM患者定期进行中等至高强度的运动并不会导致其全因死亡率增加，反而会逐渐降低其全因死亡率和心血管病死亡率。
研究方法
该研究从年至年的国家健康保险服务数据库中挑选出接受过健康检查（包括体力活动（PA）水平问卷）的HCM患者作为研究队列，并剔除了缺少基线PA结果的受试者。然后根据自我报告的调查表计算PA分数（PAS）以评估个体的PA水平，并根据PAS的三分位数将研究人群分为1、2、3共三组，即低、中等和高强度运动组。最后分析PA分数与全因死亡率及心血管病死亡率之间的关联。
研究结果
最终，共计名HCM患者（平均年龄59.5岁，女性占29.9％）参与了后续的随访研究，随访平均年限为5.3±2.0年。结果发现，PA强度由低到高的三组研究对象的全因死亡率和心血管病死亡率均逐渐降低，分别为：9.1％（4.7％），8.9％（3.8％）和6.4％（2.7％）（p=0.和0.）。需要注意的是，与中等PA强度组相比，高PA强度组的全因和心血管病死亡率并未升高。且该结论适用于所有包括年龄和性别在内的亚组分析，及在无既往缺血性心脏病病史个体的敏感性分析。
图1：基于PAS体力活动量级别的全因死亡率（左图）和心血管病死亡率（右图）的Kaplan-Meier曲线。PAS，体力活动量打分。其中，1组（黑线）为低强度，2组（红线）为中等强度，3组（绿线）为高强度运动组。
如何解释这一看似具有挑战意味的结论？
较高的PA水平与较低的全因和心血管病死亡率相关，这也支持参与中等至高强度的PA可能有助于一般成人HCM患者的良好预后，且未额外增加诱发致命性心律不齐或心脏性猝死（SCD）风险的概念。
对于该研究结果，一个合理的解释为中等至高强度的PA可改善心肺功能，从而转化为有益于长期死亡率。虽然定期锻炼可通过增强心肺功能来降低各种心血管病的危险因素，但目前仍缺乏关于运动对HCM患者人群有益的证据，因此通常不鼓励HCM患者参加剧烈运动或竞技性运动。然而，对于通过改进后的现代化管理方式而延长自身寿命的当代HCM患者来说，已确定的缺乏运动与代谢综合征及全因和心血管病死亡率之间的联系可能会更加重要。当然，目前这项研究并不能证实定期锻炼与心血管病预后之间的因果关系，仍需要进一步的前瞻性研究来解决这个问题。
对未来临床实践的影响：
对于年纪较大的肥厚型心肌病患者来说，参加中等强度至高强度的休闲体育运动是安全的。这反驳了先前关于中等至高强度运动与致命性室性心律失常而诱发的预后不良相关的安全性担忧。
往期回顾：
《AHA/ACC肥厚型心肌病的诊断和治疗指南年更新》
《JACC：一项基于人群的遗传性心脏病和心脏骤停复苏患者的注册研究》
《AHA科学声明：儿童心肌病的分类与诊断》
《遗传性心肌病基因检测的临床应用》
参考文献：KwonS,LeeHJ,HanKD,etal.Associationofphysicalactivitywithall-causeandcardiovascularmortalityinadultswithhypertrophiccardiomyopathy(HCM):morephysicalactivityisbetter.BrJSportsMed,.
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