二尖瓣脱垂（MVP）是一种比较常见的心脏瓣膜畸形，在一般人群中发病率约为1%~3%。过去认为，MVP是一种良性病症，无需治疗。但近年来，时有MVP患者发生恶性室性心律失常、心脏性猝死（SCD）的报道。
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。
病例简介一名40岁的男性，因心悸和大汗急性发作到急诊室就诊，患者自述有心脏瓣膜问题，前几天曾出现流感样症状。患者无发热，神志清醒，血压98/62mmHg。心电图示宽QRS波心动过速，速率次/分（图1），呈右束支传导阻滞（RBBB）图形。
图1入院时心电图
急救人员立即给患者静脉推注了mg的盐酸胺碘酮，但很快就出现了血流动力学不稳定。然后，开始除颤，但由于自发转变为窄QRS波心律而终止除颤。随后的心电图显示房颤，下壁导联T波双相。
体格检查发现，S1减弱和心尖向左腋下放射的心脏收缩期杂音。没有收缩中期喀喇音。超声心动图显示MVP伴有严重二尖瓣反流（MR）（图1B）和左心房扩张。左心室轻度扩张，射血分数为53%。随后的遥测监测显示类似RBBB图形的室性异位搏动复发。患者接受胺碘酮输注。
图2多普勒超声心动图显示严重的二尖瓣反流
病例讨论患者诊断为恶性心律失常MVP综合征（malignantarrhythmicMVPsyndrome）。磁共振成像显示后乳头肌和左室中下壁晚期钆增强，提示MVP诱导瘢痕形成。
对于心律失常MVP综合征患者，面临的挑战是如何制定控制症状、改善生存和功能以及预防心律失常复发的治疗策略。美国心脏协会/美国心脏病学会（AHA/ACC）瓣膜性心脏病管理指南指出，对于严重原发性MR，左室收缩功能障碍（射血分数60%）是二尖瓣手术的I类适应证（证据水平B），房颤是IIa类适应证（证据水平B）。此外，可以联合进行术中心律失常消融。虽然经皮导管消融室性心动过速（和/或房颤）是合理的选择，但患者还需要进行二尖瓣手术。
在一个心律失常MVP患者小组中，射频消融心室异位病灶可有效缓解症状，减少适当的ICD电击，但还没有关于临床硬终点的随机试验数据。无论血流动力学是否稳定，有结构性心脏病和自发性持续性室速的患者也应接受ICD治疗，以防SCD；可以在二尖瓣手术后植入。
联合方案为二尖瓣修复术中进行心律失常消融，然后进行器械治疗。电生理学检查显示，瘢痕和双电位从后乳头肌的尖端延伸至基底部，向间隔延伸2cm。如上所述，存在有RBBB形态特征的诱导性室速。冠状动脉造影显示冠状动脉正常。
患者接受了小切口开胸手术和二尖瓣修复术。术中检查发现后乳头肌有明显的瘢痕形成（图3），在基底部进行冷冻消融。同时完成了房颤冷冻消融和左心耳封堵。二尖瓣修复三周后，植入皮下ICD。门诊随访6个月，患者保持窦性心律，没有症状。无ICD放电。
图3术中照片显示二尖瓣脱垂引起的后乳头肌致心律失常性瘢痕（箭头）
小结过去认为MVP是一种良性疾病，但近年来，人们逐渐认识到MVP可能导致心律失常，尸检和临床研究报告显示，MVP是心律失常性猝死和特发性院外心脏骤停的重要原因，但诊断不足。重要的是，室性心律失常风险与左室功能或MR的严重程度无关。
恶性MVP综合征通常发生在双瓣叶MVP和有收缩中期喀喇音的年轻女性中，这在本病例中并不存在。但是，同时有MVP、左室起源的多形性或RBBB型室速伴复极异常，以及频发的流出道室内异位搏动，应考虑这一诊断。
恶性MVP综合征中心电不稳定性的机制是多因素的。既往研究报道，大多数心律失常MVP患者在乳头肌和左室下壁基底部有晚期钆增强，提示瘢痕与折返性心电不稳定性相关，瘢痕位置与室速起源相关。这些研究结果表明，心肌拉伸损伤可归因于异常牵拉、收缩速度增加以及乳头肌偏移。此外，机械拉伸还可以直接改变膜去极化，诱发室性心律失常。因此，理论上，MVP介入治疗可以控制心律失常，尽管手术干预的结果不一致。
参考文献：
[1]ChanYH,HaiJJ,TseHF.MalignantArrhythmiaina40-Year-OldMan.JAMACardiol.Jul1;3(7):-.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇