致心律失常性右室心肌病是一种以恶性心律失常为主要表现的心肌病，发病率较低。医院唐红教授的团队报道了一例合并有大面积心腔内附壁血栓的临床病例，相信对提高本疾病及其并发症的认识，将有一定帮助。
病例报道患者男性，25岁，因“反复心悸6年，加重伴双下肢水肿1年”于年1月入院。入院前6年患者因“心悸”来我院就诊，行超声心动图、心电图等检查，确诊为“致心律失常性右室心肌病，室性心动过速”，行埋藏式心律转复除颤器（ICD）安置术，术后长期服用“比索洛尔、胺碘酮等”控制室速发作。入院前3年患者多次因活动耐量下降、腹胀、腹围增加来我院就诊，且住院期间反复出现急性肾功能衰竭、低蛋白血症、急性呼吸窘迫综合征等多器官损伤表现，均在治疗后好转。年10月患者行超声心动图检查示右心显著增大，于右心室腔内探及多个附壁血栓，右心房内探及一处附壁血栓，最大直径3cm×2cm。遂给予华法林抗凝治疗（3.mg/d）。年11月患者再次来院复查，其INR波动在2-2.5之间，但复查超声却提示右心系统血栓较大有所增大，最大者位于右心房（直径约4.3cm×4.0cm）；增加华法林用量（3.75mg/d），并加强利尿、强心等治疗。患者INR波动于2.7-3.0之间，但其症状仍进行性加重，逐渐出现全身水肿、腹水、胸水、无尿等。患者入院后复查超声心动图，结果示：右心系统明显长大，右心房及右心室内重度自发显影，右心房顶、三尖瓣前瓣下及右心室心尖部可见大块附壁血栓形成，最大者直径8.4cm×6.0cm。右心室前壁及游离壁搏幅消失，三尖瓣环扩大，瓣环径56mm，瓣叶明显关闭不全。入院后虽经积极强心、利尿、抗感染、呼吸循环支持及血液滤过等治疗，患者多器官功能衰竭仍未能恢复，于入院后1周临床死亡。
图1患者三次超声心动图检查结果
a：第一次超声检查，示右房及右室内多发附壁血栓（箭头）形成，最大直径3cm×2cm；b：M型超声显示三尖瓣前瓣环位移搏幅平直（箭头），提示右室收缩功能重度受损；c：第二次超声检查提示右房及右室附壁血栓（箭头）较前有所增大，直径约4.3cm×4.0cm；右室心尖部室壁瘤形成d：第三次超声检查示右心附壁血栓（箭头）及室壁瘤进一步增大；血栓最大直径8.4cm×6.0cm，充填大部分右房。
讨论致心律失常性右室心肌病（ARVC）是以右室心肌不同程度的被脂肪组织或纤维组织替代为特征且具有家族遗产倾向的常染色体遗传性心肌病。该疾病多以右心室局部受累为始发表现，临床症状及影像学检查缺乏特异性，但随着疾病的进展，受累面积由右室漏斗部、心尖部及后基底部的“发育不良三角”等部位逐步扩大，可累及左室及室间隔等部位。
ARVC起病隐匿，早期常以恶性心律失常或猝死为首发表现，中晚期尚可伴有顽固性心衰。少数患者在超声检查或尸检中可发现部分患者附壁血栓形成，但此类血栓体积多相对较小，伴有巨大附壁血栓且逐步进展者少见。回顾其病史可以发现，本例患者在随访中，INR波动在2-3之间，但其血栓仍进行性增大，究其原因可能有以下几方面：①患者右室心肌受累广泛，室壁瘤面积较大，加之右室舒缩功能均受损，加重了心腔内血流淤滞；②起搏器电极作为心腔内异物本身可增加附壁血栓发生率，ICD电极较普通起搏器更为粗大，且除颤线圈较为粗糙，加重了血栓风险；③术后药物治疗重点在于控制心律失常及减少ICD放电，缺乏有效及时的抗凝治疗。此时若患者一般情况良好，可进行外科Gleen手术（腔静脉-肺动脉吻合术）以旷置右心室，达到姑息性治疗的目的。
超声心动图是ARVC疑似患者最常用的影像筛查手段。典型患者表现为不同程度的右室扩大，右室流出道增宽，室壁运动障碍以及局限性室壁瘤等。但随着认识的提高及心脏磁共振和三维电生理标测等技术的进展，人们逐渐认识到超声在发现早期病变的敏感性和特异性方面均较磁共振低，即便如此，超声仍然是ARVC评估心功能及并发症最实用的检查。因ARVC患者附壁血栓形成机制较为复杂，临床抗凝疗效有限，血栓一旦脱落可引起致命性的肺动脉栓塞。分析本例患者超声检查，可见其血栓位置非常固定，主要集中在右心房及三尖瓣前瓣至心尖处室壁瘤的区域。且血栓主要表现为进行性增大，其间超声检查并未见脱落迹象。通过三尖瓣反流所估测的肺动脉压力，并无明显肺动脉高压迹象，临床亦无胸痛、咯血等症状，所以本例发生了大面积肺栓塞的可能性较小，但不排除有小栓子脱落导致局部无症状栓塞可能。由于其心衰严重，并出现了肾功能不全，无法进行增强CT和造影确诊，且其死后也未能进行尸检，所以是否存在确切肺栓塞无法最终得以肯定。
综上，临床医师在ARVC检查及随访期间，除观察有无恶性心律失常及心脏结构改变外，还应该重点观察心腔内有无附壁血栓，若超声表现缺乏特异性，应结合磁共振等影像学检查综合判断，以减少误诊和漏诊。
参考文献
1.孔令秋,康彧,唐红等.超声诊断致心律失常性右心室心肌病的临床价值再评价[J].中华超声影像学杂志,,22(9):-.
2.SantangeliP,MarchlinskiFE.EffectivenessofAntitachycardiaPacingforRecurrentVentricularTachycardiainARVC[J].JAmCollCardiol,,64(23):-
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图文编辑琴音飞雪
来源
超声俱乐部
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