?诊断标准
成人：HCM定义为应用任何一种检查手段（超声心动图、CMR、CT等）检测到左心室任何一个或多个节段室壁厚度≥15mm并且排除继发性原因即可诊断；而有些遗传或非遗传性疾病可表现出左室肥厚（13~14mm），这种情况下，诊断HCM需要结合其他临床资料，如家族史、基因学检查、心血管系统之外的症状体征、心电图、实验室检查以及其他影像学检查。
儿童：左室厚度超过同年龄、性别或体质指数儿童左室厚度平均值+2倍标准差。HCM患者的一级亲属：任何心脏影像学检查（超声心动图、CMR、CT等）检测发现无其他已知原因的左室壁单个节段或多个节段厚度≥13mm，即可确诊HCM。
?要点提示：
HCM成人诊断标准为左心室任何一个或多个节段室壁厚度≥15mm并且排除其他继发原因即可诊断。
HCM患者可进行超声心动图及经食管超声心动图检查。
HCM患者超声心动图声像图主要表现以心肌肥厚为特征，伴或不伴有左室流出道或心室腔内梗阻及二尖瓣反流。
心脏功能以舒张功能异常为主，早期可出现局部心肌亚临床收缩功能异常。负荷超声心动图及左心室造影在HCM诊断和治疗中具有重要作用。
3限制型心肌病（RCM）?诊断标准
RCM目前无公认的影像学诊断标准，需综合临床表现和CMR、心脏CT和超声心动图等影像学检查。
主要标准包括：心房显著扩大，心室腔正常或缩小，舒张功能障碍而收缩功能正常或接近正常者，应考虑诊断RCM，确诊依赖于心内膜心肌活检。
?要点提示
RCM是一类以限制性充盈障碍为主要改变的心肌疾病总称。
RCM的超声心动图表现以双心房扩大、左室腔容积正常或减小、舒张功能异常为特点，晚期心室出现特征性的限制性充盈障碍改变。
RCM主要应与缩窄性心包炎鉴别，可配合呼吸运动的频谱多普勒检查和TDI技术进行鉴别诊断，必要时可结合CMR和心内膜活检等检查。
4致心律失常性心肌病（ACM）?诊断标准
具备以下2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标，即可诊断ACM。
（1）普遍性和（或）局限性功能障碍与结构改变
主要指标：右心室明显扩张，射血分数减低，无或仅有轻度左心室异常；右心室局限性室壁瘤；右心室严重节段性扩张。
次要指标：右心室轻度普遍性扩张及（或）射血分数降低，左心室正常；右心室轻度节段性扩张；右心室节段性动度减弱。
（2）组织学特征
主要指标：心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代。
（3）复极异常
次要指标：右心导联（V2、V3）T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）。
（4）除极/传导异常
主要指标：右心导联（V2、V3）QRS波群终末部分出现Epsilon波，其中部分QRS波群延长（ms）。
次要指标：晚电位阳性。
（5）心律失常
次要指标：左束支传导阻滞型心动过速、频发室性期前收缩（次/24h）。
（6）家族史
主要指标：外科或尸检证实为家族性疾病。
次要指标：临床疑有右心室发育不良，且家族中有早年猝死者（35岁）；家族内有临床诊断为ACM者。
?要点提示
ACM为脂肪和纤维替代心肌细胞而引起的心室结构和功能异常，临床多累及右心室，也可累及左心室或双心室受累，患者多伴有心律失常。
右室扩大、右室壁运动异常、室壁瘤形成以及右心功能障碍是ACM的典型超声心动图改变。
5左室心肌致密化不全?诊断标准
最常用的是Jenni标准（CORⅡa，LevelC）：
①典型的两层不同的心肌结构，外层即致密化层较薄，内层即非致密化层较厚，肌小梁之间可见深陷隐窝。超声心动图诊断标准为：心室收缩末期非致密化层与致密化层比值2（图8），幼儿为1.4；
②病变区域主要位于心尖部、侧室和下壁（图9）；
③彩色多普勒血流显像可测及深陷隐窝内有血流灌注并与心腔交通，而不与冠状动脉相通；
④排除其他心脏畸形。当超声心动图诊断LVNC不确定时可以行CMR检查，其最常用的两个诊断标准，一是舒张末期非致密层与致密层之比大于2.3；二是肌小梁质量大于左室整体质量的20%。右室心肌致密化不全诊断可参考左室LVNC的诊断标准，右心室肌小梁也表现为明显增多，类似海绵样，多数肌小梁累及右室侧壁，可达三尖瓣水平。
?要点提示
心室肌小梁增多、肌小梁之间深陷的隐窝这两大特征是诊断本病的关键。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多。隐窝内有血流与心腔相通。乳头肌可呈疏松的非致密化结构。多数可见左心腔扩大，心肌可出现节段或整体运动减低，左室基底段应变和应变率大于心尖段。
应多切面显示肌小梁。胸骨旁左室短轴切面易显示左室肌小梁和非致密层，有益于避免漏诊。心尖四腔心切面可显示肌小梁的部位和密度。
以上内容摘自：中华医学会超声医学分会超声心动图学组,中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会.超声心动图诊断心肌病临床应用指南[J].中华超声影像学杂志,,29(10):-.
原文请见“阅读原文”
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