本期主讲医师
王斯宇医学硕士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员。主要研究方向为：成人及胎儿超声心动图等。本期主讲内容接上期由王斯宇医生为大家带来致心律失常性右室心肌病的相关知识。
现在，我给大家讲一下这个疾病的不同成像方式及疾病谱，右室流出道通常是轻度的扩张，但有时也会像这个图像一样出现明显的扩张。
在这篇文献中，我们展示了北美的第一篇相关的文献报道。这些超声图像中，我们来看一下右侧的图像，我并没有觉得有什么特异性。唯一有问题的可能是右室的肌小梁有些粗大，右室肌小梁的排列紊乱增加了右室肌小梁的数目。
这个图像，你可以看出右室的大小是正常的，但是右室心尖有一个室壁瘤。三尖瓣下的室壁瘤形成往往出现在疾病的早期。
该图表现的是位于右室游离壁的室壁瘤。
右室前壁的室壁是薄的，回声增强，运动减低。
在这个图像中，疾病后期右室明显扩张，可以看到三尖瓣关闭时的裂隙。
这个病例累及了双心室，明显的看到左、右心室扩张，可以看到部分左心室心内膜回声增强。
现在，我们讨论一下超声心动图诊断这个疾病的优势，主要是应用广泛，并且可以在任何时间应用，安全、经济。不利因素主要是右室图像质量欠佳而且得到全部右室壁的图像是十分困难的。遗憾的是，许多平常容易测得的参数都无法在早期对该疾病的诊断做出帮助，除非右心室出现功能不全，在疾病早期，你可以得到正常的TAPSE和正常的S时间，但实际上，右室的功能已经出现了异常。因此，我们应该仔细观察整个右室和一些小的区域。因为，我们很容易漏掉一些小区域的功能异常。3D容积评估是有效的但是并没有得到推广的一种方法。我们认为，超声科医生将来应该不断探索该技术以便于诊断ARVD。
观察这个MRI图像，可以看到右室游离壁的底部、前壁运动减低。
此MRI图像可以显示双心室的运动情况。
因此，我认为MRI图像的质量较高并且更加容易理解。3D图像可以对整个心室及部分区域进行评估。其组织特点也是重要的。而MRI的不利之处在于，当患者植入ICD时，不能进行此项检查，同时一些病人不能使用对比剂，另外有一些病人无法耐受幽闭的环境。
这是一个十分漂亮的CT图像，这个病人有右室游离壁的室壁瘤，在这个图像中，你可以看到室壁瘤结构。
你可以做一个3D重建来展现右室的区域及做出全部的功能评估。植入ICD的病人也可以进行这个检查。但是无法进行对比、有辐射、不能进行组织成像是CT成像的缺点。
总结来说，临床确诊ARVC是十分具有挑战性的。突然发生的冠脉疾病可能是首先发生的症状；对于ARVC的金标准仍然没有一致的意见；心电图诊断可能并没有什么帮助。
因此，在年创造了心肌及心外的诊断标准。
诊断准则跟其他准则一样，你可以使用两个主要诊断标准、1个主要标准+2个次要标准、4个次要标准，此标准的局限性是LV功能异常仍然未被列入准则内。这个诊断标准有特异性但是缺乏敏感性，特别是在疾病的早期或家族遗传性的疾病，同时该诊断标准缺乏量化的指标，因此当怀疑为此疾病时，这个诊断标准是不适用的。
因此，年，我们对这个诊断标准进行了修改。
下面这个表格的诊断标准，已经在US出版发表了，这些数据可以诊断出不同级别的区域功能不全。可以通过MRI诊断出是部分功能减低还是整个右室功能减低，进而判断是符合主要标准还是次要标准。现在，我们增加了一些与此相关的身体相关指数。这些数据可以提高诊断的质量，但是依然不够完美。
（未完待续）。
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