导语：肥厚型心肌病可能会出现左心室肥厚、室间隔不对称性增厚，以及心室腔变小的情况，这种病症通常会有家族史，大概会有50%的患者有基因异常的情况，多是因为家族性常染色体显性异常的原因，临床上可能会出现心排出量下降的情况，从而引起心悸、心绞痛、肺动脉高压的情况，从而导致患者出现呼吸困难等症状，部分患者会出现一过性晕厥的症状，甚至会出现猝死的情况，为了让大家了解肥厚型心肌病具体怎么回事，现在给大家介绍一下。
01肥厚型心肌病会影响身体健康，而造成这种病症的因素有很多，主要有这两种
1、遗传因素
肥厚型心肌病一般是常染色体显性遗传的病症，通常具有遗传异质性，目前已经发现至少18个疾病基因，还有种以上变异，大概占肥厚型心肌病病例的一半，其中比较常见的基因突变是β-肌球蛋白重链，以及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因，其实肥厚型心肌病睨表型一般呈多样性，一般和致病的突变基因、基因修饰以及不同的环境因子有关系。
2、内分泌紊乱
嗜酪细胞瘤患者中，其实肥厚型心肌病的患者比较多，如果静脉滴注大量去甲肾上腺素的话，会造成心肌坏死的情况，在进行动物实验的时候，静脉滴注儿茶酚胺可以使心肌肥厚，所以肥厚型心肌病可能和内分泌紊乱有关系。
02肥厚型心肌病患者会出现一些异常症状，从而导致生活不能正常进行，症状主要包括这四种
1、劳力性呼吸困难
大概有80%的患者在劳累过后，会出现呼吸急促的症状，这和左室顺应性差、充盈受阻、舒张末期压力的升高，以及肺淤血有很大的关系。
2、心前区闷痛
大概有2/3患者会出现非典型的心绞痛，通常因为劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不是很好，可能因为肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供也相对不足，因此有心肌缺血的表现。
3、猝死
很多人认为有下列情况就是猝死高危者：①有发生过心脏骤停的幸存者，并且有室颤证据，②发生过持续性心动过速的患者，③有猝死家庭史，④有高危型的基因突变因素，⑤幼年有发病的患者，⑥心肌肥厚显著者，⑦运动造成的低血压。
4、心力衰竭
患者在发病晚期的时候，可能会出现左、右心力衰竭的症状，比如气喘、心慌、不能平卧以及肝脏肿大等，因为心肌顺应性比较差，心室舒张末期压显著增高，而且心房压升高，并且常合并心房颤动，晚期患者的心肌纤维化广泛，心室收缩功能比较弱，从而比较容易发生心力衰竭和猝死的情况。
03治疗肥厚型心肌病的方式有三种，需要根据症状来选择治疗方式，从而改善病情
1、一般治疗
患者可以适当限制体力活动，比如禁止参加竞技性体育项目，患者也需要补充液体，这样能够避免血容量不足，患者也需要进行家系筛查，如果患者没有症状的话，也需要定期进行随访，并且不要服用洋地*类，以及其他可以增加心肌收缩力的药物。
2、药物治疗
（1）β受体阻滞剂
这是左心室流出道梗阻型首选的药物，这种药物能够降低处于高收缩状态的心肌收缩功能，降低心肌氧耗，以及减少心绞痛的发病率，而且能够稳定细胞膜电位，还有提高室颤，常用的药物有普萘洛尔和美托洛尔，在药物治疗的过程中可以使用24小时动态心电图，从而能够检测药物效果。
（2）钙离子通道阻滞剂
主要应用的药物有维拉帕米，或者地尔硫，这样能够改善心肌舒张功能，对非梗阻型和梗阻型的都有效，但是硝苯地平具有扩张外周血管的作用，能够引起低血压、晕厥等血流动力的紊乱。
（3）双异苯丙胺
这是具有改善心肌舒张功能，还有减轻流出道梗阻的抗心律失常药物，这样能够降低肥厚型心肌病患者中发生房颤，以及非持续性室速的风险性，这种药物主要用于梗阻型肥厚型心肌病患者，通常和β受体阻滞剂联合使用。
（4）抗心律失常治疗
心房颤动复律后可以使用胺碘酮药物，这样能够预防病症复发，如果患者发生持续性心房颤动的症状，就需要使用华法林、阿司匹林，以及氯呲格雷抗凝药物，如果患者发生非持续性室速的症状，就需要使用胺碘酮，但必须注意药物的副作用。
2、手术治疗
（1）室间隔心肌切除术
这是药物难治性肥厚型心肌病首选的治疗方法，这样方法可以解除患者左心室流出道的梗阻，从而能够改善患者的临床症状，大概有5%的肥厚型心肌病患者，需要使用行室隔肌部分切除术。
（2）经皮室间隔消融术
可以通过经冠状动脉注入无水乙醇，这样能够选择性坏死肥厚的心肌，从而能够改善心肌肥厚的病症，并且能够减轻患者左心室流出道梗阻的程度，一般手术相关病死率平均是1.9%，5到30%会出现并发症，其中5%到10%是完全性房室内传导阻滞。
（3）植入式心脏复律除颤器
如果患者有猝死危险因素的肥厚型心肌病，就需要进行植入式心脏复律除颤器，这样能够预防因心律失常造成的猝死，因为儿童成年后需要常常更换除颤器，因为如果患者年龄比较小的，可以考虑使用胺碘酮维持，成年后就可以进行植入式心脏复律除颤器。
结语：如果患者出现肥厚型心肌病的病症，一般会出现呼吸困难、猝死以及心力衰竭等症状，主要采用药物治疗和手术治疗，如果患者一旦出现猝死的症状，就需要考虑进行植入式心脏复律除颤器，并且也要配合药物治疗，比如双异苯丙胺等药物，为了避免病症出现复发的情况，医院进行检查，并且也要适当减少剧烈运动，因为剧烈的运动可能会造成血容量不足，所以患者需要照顾好自己的身体。
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