挽救你，被脂肪吞噬的心脏——一例致心律失常性右室心肌病
一个月前的中午，我院抢救室收治了一名55岁女性患者，该患者自诉在家吃饭时突发心悸出汗，伴有明显胸闷，急诊科接诊医生立刻给该患者完善心电图、生命体征评估，由于该患者既往有心脏病病史，同时心电图提示快速性心律失常，随时有出现心源性休克风险，急诊科立刻请我院心内科医生进行会诊。
心内科医生通过对患者进行详细问诊、体格检查以及相关辅助检查评估，考虑该患者为心律失常相关的心内科疾病，由于其反复发作快速性心律失常且有休克风险，与患者家属沟通病情后收入CCU进一步诊治。由于患者病情凶险，心内科肖平喜主任团队立刻开展了病情讨论。在详细询问病史后了解到，该患者年曾因心衰及房间隔缺损于南京某院就诊，当时即表现出双下肢浮肿、腹胀、食欲差等右心衰竭表现，在纠正心衰后考虑其心衰与房缺相关即进行了房缺封堵术，但此后患者仍有反复心悸、浮肿等右心衰表现，肖主任仔细分析病情后，认为该患者右心衰表现不能单纯以房间隔缺损解释，同时结合其心电图及心脏超声特点，需考虑一种临床较为少见的心肌疾病——致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC／D）。
什么是ARVC？
ARVC是一种以右心室心肌不同程度被纤维脂肪替代，临床主要表现为右心室扩大、反复发作右室起源室性心律失常、右心衰或全心衰竭以及心源性猝死为主要表现的遗传性心肌病。该疾病多发生于年轻人，但随着年龄增长可有不同的临床表现，且疾病发展较为隐匿，但发作时凶险，危及生命。
针对该患者的病情进行全面分析及掌握后，住院期间CCU团队对其进行了严密的心电监护及抗心律失常药物治疗，但期间仍有间断发作室性心动过速并伴有心源性休克。考虑患者既往身体状况尚可且家属态度积极，在全面评估患者病情并与家属沟通后，尝试为该患者进行电生理检查并实施室速消融手术。
医院电生理团队的指导下，心内科电生理团队成功为该患者进行了室速消融术，术中可见该患者右心室游离壁及流出道大片低电压区，提示正常心肌组织被纤维瘢痕取代，与之前临床诊断相一致，更进一步支持为ARVC，同时在术中诱发出四种不同形态右室起源室速，历经4小时的射频治疗，成功降低了患者发生恶性心律失常的机率。术后患者病情平稳，在合并使用抗心律失常药物的保障下，也未再出现室性心律失常。
考虑患者ARVC该种疾病的发展进程，有脂肪纤维组织逐渐替代正常心肌组织的特点，因而即便目前成功为患者解决了现有室速的发生，仍有出现其他相关恶性室性心律失常的风险。为了进一步降低患者心源性猝死的风险并提高生存率，与患者反复交待病情后，决定为其植入埋藏式心律转复除颤器（ICD），为患者终生预防提供保障。最终，该患者在CCU的精心呵护下满意的康复出院。
今年的9月27日是第22个世界心脏日，今年的主题为“用心爱心”，逸夫心内科团队始终秉持着这样一份初心，用心诊治着每一位心脏病患者，爱护呵护每一颗心脏。
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