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病例简介17岁男孩，因“突发快速心悸伴反复呕吐”入急诊科就诊。患者否认有胸痛、气短、咳嗽、充血或发热症状，既往健康。12导联心电图如图1所示。
图1与快速心悸和反复呕吐相关的12导联心电图
静脉注射mg的胺碘酮后，宽QRS波终止，心电图如图2所示。高敏肌钙蛋白检测值为.36ng/mL（正常值＜78.50ng/mL），血清乳酸值为3.1mg/dL。
图2静注胺碘酮后的12导联心电图
根据这两张心电图，患者最可能的诊断是什么？
心电图解释
最初的心电图显示，宽QRS波心动过速，伴左束支传导阻滞，QRS波电轴向下和间歇性房室分离。QRS波形态为典型的室性心动过速，伴QS波，且S波下降支粗顿、有切迹，在V1和V2导联中从QRS波产生到S波最低点之间的间隔为ms。根据这些特征，患者可诊断为室速，且可能起源于右心室上部。
室速终止后（图3），在V1-V5导联出现交界性心律伴T波倒置，V1-V6导联的QRS波末端有明显的顿挫波（epsilon波），这与致心律失常性右室心肌病（ARVC）的诊断相符。
图3心电图显示交界心律伴肢体导联相对低电压
注：V1-V6导联QRS波末端的顿挫波，代表epsilon（实心箭头）。V1-V5导联有T波倒置（虚线箭头）。Epsilon波和前壁导联T波倒置是诊断ARVC的主要标准。ARVC增加了患者发生主要不良心脏事件的风险。
Epsilon波是ARVC的主要诊断标准，在约40%的病例中可观察到。Epsilon波可重复、振幅低，可出现于QRS波终末与T波开始间的任何位置，持续时间长短不一。这些表现在右胸导联更为突出，这是因为心肌丢失导致右心室传导缓慢，激活延迟，并被纤维化和脂肪组织替代。Epsilon波也可见于右侧胸前导联及下壁导联。在少数情况下，左胸导联也可在R波降支出现微小的顿挫波。
Epsilon波最早报道于年，是Fontaine在ARVC进展期或晚期患者的常规心电图上发现并命名的一个波，其出现后可增加患者发生主要不良心脏事件的风险。在≥14岁的患者中，Epsilon波、右胸导联T波倒置和室速是预测主要不良心脏事件和诊断ARVC的主要标准。
尽管静注胺碘酮进行治疗，但该患者仍经常发生持续性和非持续性室速。超声心动图发现严重的右心室收缩功能减退，右心室明显扩大，如图4。左心室大小正常，但室间隔运动功能障碍。静注胺碘酮和利多卡因进行治疗后，患者仍频繁发生持续性室速（伴不同的QRS波形态）。
图4经胸超声心动图心尖四腔视图
注：右心室明显扩张，左心室尺寸正常，室间隔运动功能障碍
由于患者的血流动力学不稳定，故起始体外膜肺氧合（ExtracorporealMembraneOxygenation，ECMO）治疗。心脏活检显示，心肌细胞肥大伴多病灶的间质纤维化。基因检测显示，编码PKP2基因的第2个外显子杂合子缺失。
由于严重的右室功能障碍和多形态的持续性室速对胺碘酮、利多卡因和艾司洛尔耐药，因此患者成功进行了原位心脏移植术（orthotopichearttransplantation）。
结语
本病例表明了12导联心电图在ARVC诊断中的价值，包括epsilon波、胸前导联T波倒置、右心室扩张以及多形性室速。
医脉通编译自：ChristianH.Tan,YungR.Lau,G.NealKay.AWideQRSTachycardiaina17-Year-Old.Circulation.;:–.
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