年法国NicolasAndri首先报道了三叉神经痛，指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。
三叉神经痛可分为原发性、继发性两种。
原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。
继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。
。
三叉神经痛临床表现三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛，按疼痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。
一、病因分类
1、原发性三叉神经痛
又称特发性三叉神经痛，临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为"原发性三叉神经痛"，是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。
每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发，这些敏感区称为"扳机点"。
为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。
2、继发性三叉神经痛
又称症状性三叉神经痛，是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的患者。
与原发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无"扳机点"。
体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。
二、症状分类
1、典型三叉神经痛是指符合下列特征的三叉神经痛：
(1)疼痛为阵发性反复发作；
(2)有明确的间歇期且间歇期完全正常；
(3)有"扳机点"和明确的诱发动作；
(4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。
2、非典型三叉神经痛是指符合下列特征的三叉神经痛：
(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；
(2)无"扳机点"现象；
(3)出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。
三叉神经痛的诊断与鉴别诊断一、诊断
依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛，区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点：
1．三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B级证据)。
2．存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛(B级证据)，但是由于特异度较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。
3．术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛(C级证据)，但对于原发性三叉神经痛，术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。
4．患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛(B级证据)。
二、原发性三叉神经痛鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：
1、继发性三叉神经痛
由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。
2、牙痛
牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。
3、三叉神经炎
因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中*等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛；多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。
神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。
4、舌咽神经痛
疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有"扳机点"，一般位于扁桃体窝或舌根部。
5、蝶腭神经痛
主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。
三叉神经痛射频消融治疗年Kirschner首先介绍了半月神经节电凝术治疗三叉神经痛，年Sweet和Wepsic对射频热凝术进行了改进之后，这一技术被人熟知。经改进后的射頻热凝术疗效较前明显提高，并发症显著降低，成为目前治疗三叉神经痛的主要手段之一。
射频热凝疗法即利用电极之间的电压差，产生高频电流，使组织中离子往返运动而产热，热量作用于邻近的神经节/根/干、筋膜和肌肉等组织，使蛋白质凝固变性，阻断痛觉传导的一种微创技术。其通过阻断感觉神经支配而使疼痛达到长期或永久性缓解。与现有的其他神经破坏技术相比，射频技术的主要优点是可获得定量的可预见的神经毁损灶。射频电流不像直流电一样会造成组织粘连或烧焦，也没有气体生成。射频电极针和穿刺套针细小、耐用、组织损伤小。
一、概述一般认为传导痛觉传入冲动的是Αβ和C类纤维，传导触、温感觉冲动的是直径较大的Αα和Aβ纤维。现在证实较细的Aβ和C类纤维对射频电流和热的刺激比直径粗的Aα和Aβ纤维敏感。在射频电流的影响下，传导痛觉的纤维一般在70～75℃发生变性，停止传导痛觉冲动，而粗的有髓纤维在这一温度下不会被破坏。因此，利用射频和逐渐加热的方法，可以选择性破坏感觉神经的痛觉传导纤维而相对保留触觉传导纤维，达到既可以解除疼痛，又可部分或全部保留觉的目的。射频治疗的优势如下：
1．手术比较安全，严重并发症发生率和死亡率较低。
2．年老体弱多病者有时也可施行治疗。
3．操作简便，疗效可靠。
4．消除疼痛，触觉大部分存在。
5．初次手术不成功，还可重复进行。复发后也可再次治疗，仍然有效。
6．手术费用低廉，是开颅手术、γ刀治疗费用1/10、1/20，并且治疗成功可停止药物治疗。
7．避免了药物治疗带来的不良反应。
二、适应症1．原发性三叉神经痛患者。
2．经严格、正规药物治疗无效或不能耐受药物副作用的三叉神经痛患者。
3．化学毁损治疗、γ刀或手术治疗无效的三叉神经痛患者。
4．各种复发性三叉神经痛患者。
5．年龄大不能耐受或不愿接受开颅手术治疗的三叉神经痛患者。
6．开颅手术治疗后复发者。
三、禁忌症1．面部感染者
2．肿瘤压迫性三叉神经痛患者。
3．严重高血压、冠心病、肝肾功能损害者。
4．凝血机制障碍，有出血倾向者。
5．体内埋置心脏起搏器、DBS者。
6．神志不清或不能合作的患者。
四、操作规程1.术前准备
（1）术前向患者及家属说明手术效果、可能的并发症及不良反应，取得患者和家属理解与合作，并签订手术协议书。
（2）对于高龄者可以行心电图、胸透、血常规和出凝血时间检查，以排除严重心肺疾病。术中有诱发心肺疾病的可能。
（3）术前普鲁卡因皮试，面部备皮。
（4）术前停用卡马西平等止痛药物。
（5）严重高血压者要求术前控制血压，使之接近正常范围。
2.操作步骤与方法
（1）患者取仰卧位，卵圆孔半月神经节定位穿刺到时一般采用Hartel前入路穿刺法，即在患者患侧口角外下3cm（A）点，患侧外耳孔（B）点及同侧瞳孔（C）点三点做AB及AC连线。
（2）常规消*、铺巾，用1％普鲁卡因行局部浸润麻醉（过敏者改用利多卡因）。
（3）取A点为进针穿刺点，使用前端裸露0.5cm的8号绝缘穿刺针，针尖对准同侧卵圆孔，针身保持通过AB、AC两线与面部垂直的两个平面上（正面观针朝ac方向，侧面观针在ab方向），缓慢进针，直到卵圆孔。
（4）当针头接近或进入卵圆孔时，患者可出现剧痛，穿刺针有一种穿透筋膜的突破感。再进针0.5～1cm，即可达三叉神经半月神经节，如果针尖抵达卵圆孔边缘而进针受咀，可将针尖左右或上下稍加移动，即可滑过骨缘而进入卵圆孔，一般进针深度为6～7mm。
（5）在针尖确实进入卵圆孔后，经X线正侧位透视显示针尖位置合适，此时拍侧位片，可见针尖位于斜坡突出最高处（图10-8，图10-9）。有条件者，全部手术过程可在C形臂机X线机引导下进行。也可应用CT扫描监测下进行（图10-10，图10-11）。
（6）根据疼痛分布区的不同调整针尖的位置，应用方波电刺激校对穿刺针的位置达到确无误。
（7）先给予每秒50Hz的方波，延时1ms，电压0.1～0.6V进行脉冲电流刺激。如相应的三叉神经分布区出现感觉异常或疼痛，证实电极已达到相应的位置，否则应重新调整。若需要超过2V的电压刺激才能引起疼痛，提示针尖位置不理想，术后可能效果不佳。在刺激过程中如发现有咬肌或眼球颤动，提示电极接近三叉神经运动根或其他脑神经，也需重新调整电极，直至满意为止。
（8）在电极位置确定准确后，以温控射频热凝对靶点进行毁损，起始温度控制在55～60℃，分4～6次毁损，持续时间每次0.5～1分钟，治疗中宜采取逐渐升温，每次升温后，维持大约为0.5～1分钟，同时不断用针刺及棉絮擦拭皮肤，测试患支分布区的痛觉和触觉，直至痛觉消失，同时保留触觉为止。一般最终升温的热凝度在70～80℃之间，最终热凝温度持续为2分钟。对同时多支疼痛者可以多部位热凝。
（9）为了精确定位，我们利用由孟广远、钱捷研制并经改进的卵圆孔定向仪，该装置对于初学者来说，对卵圆孔定向定位都有很大帮助（图10-12，图10-13）。
（10）若患者仅患有单纯性三叉神经第一、第二、第三支疼痛，也可以实行疼痛发作区域的眶上神经、眶下神经或侧入路三叉神经第三支的射频热凝治疗。
3.周围支射频热凝操作方法
（1）眶上神经射频热凝治疗操作要点：本方法适用于三叉神经第一支疼痛。患者取仰卧位，于眶上缘中、内1/3交界处，扪及眶上孔（或眶上切迹），无菌操作下用1％利多卡因做皮肤浸润麻醉。用左手固定眶上孔周围的皮肤，右手将电极针刺入上孔，刺中神经后可产生额部的放射性疼痛。然后行温控射频热凝治疗。
（2）眶下神经射频热凝治疗操作要点：本方法适用于三叉神经第二支疼痛。患者取仰卧位，常规消*、铺巾，局部浸润麻醉后，左手摸到眶下孔，右手持针，于鼻翼稍偏外侧处进针，刺入眶下孔0.2～0.5cm，然后行温控射频热凝治疗。有时在寻找眶下孔时，因上颌骨较薄可误刺人上颌窦内，应予注意。
（3）侧入路三叉神经第三支射频热凝治疗操作要点：本方法适用于三叉神经第三支疼痛。患者取侧卧位，患侧在上，常规消*、铺巾，局部浸润麻醉。进针点在外耳屏前2～3cm，顴弓中点下方约lcm，其进针方向斜行向后下，于翼外板后方触及的颅底即为卵圆孔附近，刺中下颌神经后即出现神经分布区的放射性疼痛，然后行温控射频热凝治疗。
五、注意事项1．术中严格操作规程，慎重掌握穿刺方向和深度。在前入路行半月神经节射频热凝治疗时，穿刺深度一定要控制在6～7.5cm，不得过深。穿刺时也不能方向太偏。否则可能伤及颈内动脉、静脉或视神经及其他相关脑神经，引起严重的并发症。
2．对三叉神经第二支疼痛者，从卵圆孔外侧进针较好；对三叉神经第三支疼痛者，从卵圆孔中间进针较好。
3．对三叉神经第一支疼痛者进行射频热凝治疗时，加热要缓慢，注意保护角膜放射。
4．射频热凝加热后，应仔细进行面部感觉检查。
5．在射频达凝时，在三叉神经的相应皮肤支配区出现红斑，系神经根受热损伤，痛觉丧失的表现。一般情况下，红斑通常在低于产生热凝损伤的温度即出现。红斑的出现可以作为观察射频治疗是否成功地限于受累三叉神经分布区的客观标志之一。
6．热凝毁损后，在三叉神经的相应皮肤支配区如果出现痛觉消失，说明手术成功，否则应增加温度，延长时间30秒，直至出现满意的感觉减退为止，但电凝温度不能超过85℃。
7．如果电凝温度达到80℃，持续时间不应超过30秒。
8．患者出现感觉减退后，应观察15分钟，以便确定破坏是否稳定。
医院例治疗体会，射频热凝治疗时，患者体位为仰卧位，以预防患者术中出现神经性晕厥或虚脱。射频治疗前，为减少患者痛苦，可首先局部注射2％利多卡因0.5ml或采取逐步升温的办法。毁损参数以温度55～75℃为宜，每次30秒，共4～6次。此温度下并发症发生率少，毁损适度，疔效可靠。因温度在55℃以下不容易使神经纤维发生蛋白变性，达不到治疗目的。而温度超过85℃以上时，可损伤神经周围组织而产生严重的并发症。为防止并发症，热凝温度最高不超过85℃。对于术中因加热温度过高而疼痛以忍受的患者，可首先给予55℃热凝后关机，然后再开机逐渐升温，达到最终热凝温度后维持2分钟。关于方波刺激，以10～60Hz，0.8～1.0mA为宜。
六、手术并发症射频治疗三叉神经痛的术后并发症发生率为17％。主要并发症有以下几种：
1．面部感觉障碍发生率为94％，大多数患者表现为触觉减退或麻木这也证明，疼痛消失也仅能在三叉神经分布支配区的感觉明显减退或消失时才能得到。
2．眼部损害以角膜反射减退为主，其发生率为3％～27％，而明显的神经麻痹性1％～5％。角膜反射一旦消失，应立即戴眼罩或缝合眼睑。复视的发生率为0.3％～3%。位置偏后偏下，进入颈静脉孔或颈动脉管，造成颅内出血。其他的并发症包括感染、面部感觉障碍等。另外角膜炎也是一个较为严重的并发症，常见于第一支的毁损，角膜反射消失，严重者可引起麻痹性角膜炎，最终可导致患者失明。因此操作过程中要注意控制加热的温度和时间，并随时查看角膜反射的变化。已发生角膜反射丧失者，要嘱患者戴眼镜，使用眼膏保护膜，防止角膜炎。
3．三叉神经运动支损害主要表现为咬肌或翼肌无力，咀嚼障碍。这种情况一般在6～9周后恢复。
4．带状疱疹一般经面部涂用甲紫数日后可愈。
5．颈内动脉损伤少见，但十分危重，一旦发生，立即停止手术，密切观察，出血严重者应手术治疗。
6．脑脊液漏很少见。多在腮部形成皮下积液，经穿刺抽吸、加压包扎一般可治愈。
7．其他包括脑神经麻痹、动静脉瘘、脑膜炎、唾液分泌异常等。
为了达到手术操作无痛，术中常规使用丙泊酚1～2mg/kg静脉麻醉，并可在术中唤醒患者，以检查面部皮肤痛觉减退的范围。若病变累及多个部位者，宜进一步行相应周围支的射频诔凝治疗。并发症发生的原因之一是穿刺方向错误。在进入卵圆孔之前，如穿刺方向过于朝上极易刺入眶下裂，造成视神经和相关脑神经损伤；方向过于朝后下方，可刺伤颅外段颈内动脉，甚至可刺至颈静脉孔，导致颅内出血；如穿刺偏内侧进入破裂孔，可损伤颈内动脉。刺入卵圆孔过深或太靠内侧，可损伤海绵窦及其侧壁有关脑神经。尽管这类并发症发生率很低，很少有死亡发生，但仍应高度警惕。
总之，射频热凝术的并发症有时是难以避免的，但严重的并发症少见。并发症出现的原因是多方面的，穿刺不准确和反复穿刺是其主要原因，因此要避免盲目穿刺。在射频治疗过程中常规采用X线、三维CT和导航进行卵圆孔定位，确保穿刺的成功率和疗效。
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