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教授，医学硕士，主任医师。现任医院内三科主任...
“Takosubo心肌病”也叫做Tako-subo综合征，心尖球形综合征，章鱼瓶心肌病，心碎综合征，应激性心肌病。此病女性多发，由情绪激动或躯体应激诱发，以可逆性左室壁局部运动障碍为特征，有一过性ST段改变，心肌酶轻度升高，症状酷似心肌梗死，冠状动脉却无明显狭窄病变的临床疾病。Sato等人在年首先报道，称作Takosubo，缘于左心室心尖部运动异常的形状与日本人扑捉章鱼的鱼篓十分相似。
1、Takosubo与心律失常的发病率
恶性心律失常可导致TTC病情恶化，并以心源性猝死为主要表现。在早期的TTC研究里，心律失常的问题被忽略了。早期的回顾性分析文章中看不到“心律失常”这个词。事实上，关于TTC和心律失常的相关性研究多见于病例汇报，且多以心源性猝死为主要表现，导致心律失常的真实风险被低估了。Bonello等人年报道TTC患者中15％观察到致命性室性心律失常。这些作者相信数据和过去报道的结果是矛盾的，与低估了致命性心律失常有关，因为TTC可以表现为猝死且没有足够的认识。Syed等人检索了近期关于TTC的国际的医学文献，发现室颤发病率2.2％，持续室性心动过速发病率1.2％，心脏停搏0.5％，房室传导阻滞2.9％，窦房结功能障碍1.3％，房颤4.7％，猝死1.1％。这些观点说明心律失常的风险和TTC是明确相关的。
2、Takosubo与QT间期
QT间期和校正QT间期(QTc)延长是TTC的常见特征，有些作者提出QT间期离散度（QDd）增加也同样适用。QTd指12导联心电图最长QT间期与最短QT间期的差异，同QT间期延长和QTc间期延长，作为心脏骤停性猝死的独立危险因素。
Matsuoka等人证实TTC患者伴有明显的QT或QTc间期延长，其QTp同样是延长的。然而这篇文章中报道TTC发生室性心律失常是罕见的。根据这些作者的观点，心肌损害是一过性的，可以确保心肌的电活动是稳定的，因此，对心律失常的发生有保护作用。随后的两篇系列文献也报道了QTc延长但无心律失常发作。
然而，近期关于TTC合并Tdp和其他致命室性心律失常的报道明显增加。因此，我们尽量去寻找能够鉴别高心律失常风险的因素。Behr和Mahida报告了急性期TTC患者QTcms敏感性82％，特异性85％。这些数据和其他研究是一致的。Dib等人比较了TTC合并心律失常患者、TTC无心律失常患者，二组的QTc间期差异有统计学意义（+-80.8VS.7+-25.4，P=0.）。而且，TTC伴恶性心律失常组RR间期变化更大(入院后24小时内最长RR间期与最短RR间期的差)并且心律失常病史增加。Samule-Kinori等人报道了TTC患者易患Tdp的高危因素包括：疑似先天性长QT综合征、心动过缓、低钾血症、近期房颤转复窦性心律、使用延长QT间期的药物等。
TTC可以导致获得性长QT综合征。通常TTC患者的QT间期大约在1-3周后恢复正常。然而，大约1/3的TTC并发Tdp的患者，其QT间期在急性期和亚急性期之外也是延长的。在这个亚组，TTC是引起隐匿性或不显性先天性QT综合征发作的诱因。
3、不典型TTC和恶性心律失常
除了经典的TTC，其他类型的应激性心肌病伴有不同的临床、病理特征，有时可以表现为左心室弥漫性的运动功能减退。有作者认为不典型应激性心脏病和恶性心律失常相关，也是导致压力状态下青少年猝死的原因。
4、病理生理
被广泛接受的观点是TTC患者血液中儿茶酚胺浓度增加。高浓度的儿茶酚胺刺激B受体，修改钙调节蛋白基因的表达，改变钙调节系统。我们知道细胞内钙升高可以介导心律失常发作。TTC心脏磁共振的特点是在心肌延迟强化和完整的存活心肌的情况下，提示无瘢痕形成：这说明了是自律性增加或触发而不是折返机制。DIB等人报道，患恶性心律失常的TTC患者与无心律失常的TTC患者相比有更明显的R-R间期变化。相反，较低的心率变异性可预测心肌梗死患者的死亡率。笔者认为，心肌梗死患者发生恶性心律失常与缺血本身相关，而TTC与QT间期延长相关，进而与心率变异性相关。
5、治疗
关于TTC的治疗没有明确的指南建议。
TTC是导致获得性长QT综合征的主要原因，也是引起隐匿性或不显性先天性长QT综合症发作的主要诱因。因此，预防和/或治疗心律失常应除去所有使QT间期延长的因素。
如果有明显的心动过缓应植入临时起搏器，程控心率可通过降低QT间期终止持续的TDP。如果出现长QT可以给予硫酸镁预防和/或治疗TDP。
对β受体阻滞剂的使用指南没有明确的建议。然而，在这些患者中高浓度的儿茶酚胺类物质，大多数交感神经过度激活的表现，使使用β-受体阻滞剂成为合理的假设，尽管缺乏大规模随机试验。更值得怀疑的是在长期治疗中β-受体阻滞剂的作用。Sharkey等人的研究表明，标准剂量β受体阻滞剂，没有预防疾病的首发或复发，而且20％的患者在服药期间出现事件。然而，在本文中没有分析β-受体阻滞剂和心律失常之间的关系。最近，Fazio等人报道了β受体阻滞剂在TTC长期治疗作用有限。相反，在DIB等人报道TTC无心律失常发作的患者有更高的几率使用β受体阻滞剂治疗（33％vs80.6％，P=0.02），鉴于相对较小的入组数量，这些数据应谨慎解释。
如果有长QT综合征的高危因素（如QTcpost-TCMms，晕厥史，心脏骤停史）植入ICD可能是有获益的。然而，目前没有指南建议在这类患者植入ICD。
作者：张健王一凡
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