来源：中国医学论坛报今日循环
鉴于当前新型冠状病*感染疫情，第二十三届全国介入心脏病学论坛（CCIFOnlin）改为在线上精彩呈现。
4月21日大会首日，在大会开幕式后的主题报告环节，国家心血管病中心、中医院张澍教授盘点了年心律失常领域的10大进展。可喜的是，在过去的一年中，中国专家在致心律失常心肌病、心源性猝死预防、左束支起搏、房颤智能监测等领域的研究成果颇丰，期待相关研究成果助力临床诊疗实践。
No.1致心律失常性心肌病的
精准分类
致心律失常性心肌病（ACM）是一种遗传性渐进性心肌病，是临床上常见的可致猝死的器质性心脏病。ACM主要特征是心肌被纤维脂肪组织替代，在临床、遗传及病理学表现方面具有较大的异质性。但遗憾的是，截至目前针对ACM的治疗手段有限，该类疾病的临床效果及预后不佳，ACM诊断及在心律失常、心力衰竭结局风险分层中的亚型识别仍具有挑战性。
年6月《欧洲心脏杂志》（EurHartJ）在线发表了中医院胡盛寿院士团队的一项研究，该研究首次于国际上建立ACM临床病理分型——阜外分型。
通过分析心肌组织、纤维和脂肪组织分布方向和分布比例特征，ACM终末期患者被分为4种病理学类型，每一种类型又都与特定的基因型和临床特征相关。
第一类临床表现为早年发病，常见室性心律失常，通常为进行性右心室扩大（晚期左心室扩大），心前区碎裂电位，心血管事件多发。病理可见右心室心外膜下纤维脂肪浸润（早期），透壁性（晚期），累及左心室后壁。
第二类临床常见室性心律失常，通常是进行性发展，中重度左心室功能障碍，心前区碎裂电位和低电压。病理可见右心室前壁纤维脂肪浸润，左心室全层厚度间质纤维化，脂肪少。
第三类临床特征为室性心律失常常见，通常是进行性发展，严重左心室功能障碍，左心室舒张末径增大，常进展至终末期心力衰竭。病理可见心室受累，有明显纤维脂肪浸润，常累及左心室下壁。
第四类临床表现为室性心律失常常见，通常为进行性发展，严重左心室功能障碍，左心室舒张末径和左心房增大，常紧张至终末期心力衰竭。病理可见左心室受累，多为下壁，纤维脂肪浸润明显。
该研究还通过分析心脏磁共振（CMR）的晚期钆增强（LGE），获得了其在92例患者中验证结果，根据心室受累程度，ACM可分为三种亚型：单独右心室型、双心室型、左心室显性型。这种分类主要基于CMR，而不考虑潜在的基因型和组织病理学特征。
重要意义
阜外分型为该疾病自然史描述及精准治疗提供了依据。“ACM阜外分型”是“医院”首次作为医学名词出现，该研究为ACM提供了新见解，首次阐明了ACM的“全景”，包括临床特征、组织病理学和潜在基因型，在国际上首次建立ACM的精准分型，为该疾病自然史描述及精准治疗向国际医学界提供了依据。
No.2导管消融治疗心肌梗死后
难治性心室颤动电风暴
心梗后的室颤（VF）电风暴常危及生命，导管消融是一种有效策略，但其疗效未在大样本量人群中得到证实。
年5月《循环》（Circulation）杂志发表了一项多中心、回顾性、观察性研究，研究对象为心梗后难治性室颤电风暴且未发生过单形性室速的患者接受导管消融治疗。消融靶点为触发室颤的浦肯野相关室性早搏（室早），主要终点事件为院内死亡和随访的室性心律失常和死亡死亡。
研究共纳入例患者，结果表明，92例（84%）患者电风暴终止，住院期间68例无复发，24例复发单次的VT/VF（室速/室颤）。
30例（27%）患者住院期间死亡，从VT发生到消融手术的间隔时间与住院死亡率显著相关（每延长1天死亡风险增加1.11％）。
出院后随访，仅有1例出现复发性VF电风暴，29例患者（36%）死亡，中卫生存时间为2.2年（四分位间距1.2-5.5年），长期死亡率与左室射血分数＜30%、NYHA≥Ⅲ级、房颤史、慢性肾脏疾病有关。
重要意义
该研究证实，对于心梗后表现为局部触发室颤电风暴的患者，导管消融触发灶是挽救生命的有效方法，心血管疾病的严重程度以及特定的合并症与消融后长期生存率相关，应予足够重视。
No.3新型针刺射频导管消融治疗
难治性室性心律失常
导管消融能有效消除大多数室性心律失常，手术失败的主要原因是心律失常起源于心肌深层，传统的心内膜或心外膜入路无法触及。新型针刺射频导管头端使用可伸缩的针头“电极”，可靶向性作用于起源于心肌深处的心律失常。
年4月《美国心脏病学会杂志》（JAmCollCardiol，JACC）发表了一项新型针刺射频导管消融治疗难治性室性心律失常的研究。这种新型针刺射频消融导管头端使用可伸缩的27g针头，可靶向性作用于起源于心肌深处的心律失常。
该研究于3个中心纳入至少1次导管消融失败的持续性单形性室速或合并左心室功能不良的非持续性室性心律失常患者。共有31例（26例持续性单形性室速和5例伴有左心功能不良的持续性室性心律失常）患者接受了针刺消融术（术前消融失败次数的中位数为2次；非缺血性心脏病患者占71%）。
平均每例患者进行15次针刺消融，73%（19/26）的室速患者成功消融了至少1处可诱发的室速，5例非持续性室性心律失常患者中有4例心律失常得到控制。随访6个月，48%的患者无再发室性心律失常，另有19%的患者病情有所改善。与手术相关的并发症包括1例需经皮穿刺引流治疗的心包积液和1例左心室起搏导线移位，无死亡病例。
重要意义
该研究结果表明在药物和常规导管消融治疗无效的难治性室性心律失常患者中，心肌内针刺射频消融术在可接受的操作风险下能显著抑制心律失常。手术器械革新或方法有望更好地诊治心律失常。
No.4在发展中国家使用ICD预防
心源性猝死
——ImprovSCA研究
植入型心律转复除颤器（ICD）在预防心源性猝死（SCD）中的作用已得到广泛证实，但在现实世界中，尤其在发展中国家，ICD应用不足和治疗效能偏低的现象仍普遍存在。
1.5级预防标准的定义为在ICD一级预防基础上，符合任何一条：①晕厥或先兆晕厥；②非持续性室速；③频发性室早；④左室射血分数＜25%。
由医院张澍教授牵头开展的ImprovSCA研究结果于年9月发表。该研究为发展中国家所开展的最大规模的关于ICD预防SCD的前瞻性研究，旨在评估1.5级预防标准的价值。
该研究在全球17个国家或地区的86个中心共纳入例心肌病患者，平均随访（20.8±10.8）个月。结果显示，1.5级预防标准的患者首次室性心律失常事件发生ICD恰当治疗的风险显著高于1.0级预防组。相较于未植入患者，1.5级预防ICD植入组患者可降低49%的全因死亡率。1.5级预防组每多救活1人需要植入ICD的人数为10人，而在1.0级预防组中需要治疗40人。
重要意义
ImprovSCA研究结果弥补了发展中国家既往缺乏的大型ICD研究数据，对这部分地区患者发生SCD的危险分层提供重要依据，为临床指南提供地区性依据，有望提高ICD的治疗效能，促进其合理应用，进一步减轻经济负担。
No.5两步识别心肌梗死后
射血分数不减低患者的猝死风险
——PRESERVEEF研究
ICD可有效预防心源性猝死（SCD），目前一级预防植入ICD的主要标准为射血分数降低，在心脏再灌注治疗普及的现代，多数心梗患者经过及时治疗后射血分数得以保留，该部分患者不符合一级预防植入ICD的指征，但仍有一定的可能性会发生猝死，目前仍缺乏对其有效的风险识别方法。
年5月EurHartJ发表了一项前瞻性、多中心、队列研究——PRESERVEEF研究，尝试通过"无创＋有创二步法"筛选SCD高危患者。
第一步，通过24h动态心电图或信号平均心电图可筛查出至少1个以下无创指标（NIRFs）者为阳性：频发室早、非持续性室速、晚电位、QTc延长、T波电交替、心率变异性减低、心率减速能力不良或心率振荡异常。
第二步，对第一步筛查出的患者行心室程序刺激（PVS），可诱发出室速、心室扑动或室颤者为阳性。根据结果将患者分为3组：NIRFs阴性组，NIRFs阳性+PVS阴性组，NIRFs阳性+PVS阳性组，仅对两步均为阳性的患者植入ICD。
主要终点事件为严重室性心律失常事件（室速/室颤），ICD恰当治疗或SCD。研究连续入选例患者（平均LVEF为50.8%），步骤一阳性者例，最终例接受PVS检查，步骤二阳性者41例，最终37例植入ICD。平均随访32个月，PVS阳性组中9例患者发生ICD恰当治疗（9/41，22%），另外两组均未发生主要终点事件。
重要意义
“无创＋有创”两步法筛选心梗后左室射血分数未显著降低患者的猝死风险，阴性预测值高达%，填补了当前SCD预防的空白，当前对于SCD的预防仍存在诸多挑战，未来仍需要更多好的研究进一步提高对心梗后患者的SCD风险分层，促进SCD预防工作的开展。
No.6左束支起搏开创心脏起搏新纪元左束支起搏（LBBP）通过经静脉穿室间隔起搏左束支，不仅获得了类同希氏束起搏的生理性起搏效果，还弥补了希氏束起搏的不足，是目前起搏领域的一项重大创新。但目前LBBP仍处于起步阶段，仍需不断的临床研究证据积累。
刚刚过去的年，LBBP进展迅速，围绕LBBP，年《心脏节律》（HartRhythm）杂志连续发表了多篇我国学者的重要研究文章。
温州医院的*伟剑教授曾报道了第1例左束支起搏成功的病例，此次又在《心脏节律》（HartRhythm）杂志发表”左束支起搏技术的入门指导"文章，详细介绍如何操作。
医院陈柯萍教授等前瞻性观察了LBBP在87例有起搏适应证的缓慢性心律失常患者的成功率为80.5%，短期随访显示，LBBP较右心室间隔部起搏有明显较窄的起搏QRS时限且安全可行。
医院的李若谷教授等探索LBBP对心衰合并左束支传导阻滞患者进行心脏再同步治疗的效果，研究纳入11例心衰合并左束支传导阻滞的患者，行LBBP并随访6.7个月后，患者心功能及心衰指标均得到明显改善。
医院的樊晓寒教授等探索LBBP在房室传导阻滞患者中的可行性、安全性和短期疗效，33例患者的LBBP成功率为90.9%，起搏阈值稳定，QRS时限窄，同时超声评估左心室收缩同步性得到较好保留。
JACC邀请国家心血管病中心、中医院张澍教授发表述评，对LBBP的研究现状、技术操作要点、相关机制、临床意义以及亟待解决的问题进行了总结。
重要意义
诸多研究证实了LBBP的可行性并拓宽了临床适应证，LBBP发展前景看好，预计未来会广泛应用于临床，我国学者首创的革命性新技术，进一步提升了我国心脏起搏专业团队的国际影响力。
No.7心房颤动合并冠心病患者的
抗栓治疗策略
冠心病是房颤的常见病因之一，两者常合并存在，抗凝是治疗房颤、预防栓塞的基石，抗血小板是冠心病的基础治疗，房颤合并冠心病患者栓塞及出血风险均明显升高，如何平衡抗凝、抗血小板及两者与出血之间的关系是重要的临床问题。
年《新英格兰医学杂志》（NEnglJMd，NEJM）相继发布的两项重要研究，为相关领域的临床探索提供了资料。
AFIRE研究：房颤合并稳定性冠心病的抗栓治疗研究
AFIRE研究纳入房颤合并稳定性冠心病患者例，按1∶1随机分配到利伐沙班单药治疗组（10/15mg，每日1次）和联合治疗组（利伐沙班10/15mg，每日1次联合1种抗血小板药物）。结果显示，单药治疗和联合治疗组每年发生由脑卒中、系统性栓塞、心梗、需要血运重建的不稳定型心绞痛和全因死亡组成的有效性终点的风险分别为4.14%和5.75%，主要大出血事件的风险分别为1.62%和2.76%。该研究结果提示：对于房颤合并稳定性冠心病患者，利伐沙班单药治疗的抗栓效果不劣于联合一种抗血小板药物治疗，且单药治疗安全性更优。
AUGUSTUS研究：房颤伴发急性冠脉综合征或PCI术后抗栓治疗研究
AUGUSTUS研究纳入例计划服用P2Y12拮抗剂的急性冠状动脉综合征或PCI术后的房颤患者，随机接受阿哌沙班或维生素K拮抗剂，并接受阿司匹林或安慰剂治疗6个月。主要终点是严重或临床相关的非严重大出血，次要终点为包括死亡、住院和缺血性事件发生的复合终点。阿哌沙班治疗患者的主要终点事件发生率显著低于接受维生素K拮抗剂治疗的患者（10.5%对14.7%），接受阿司匹林治疗患者的主要终点事件发生率显著高于安慰剂组（16.1%对9%）。阿哌沙班组患者的死亡率或住院率低于维生素K拮抗剂组（23.5%对27.4%），两组缺血性事件差异无统计学意义。
结果表明，在伴发急性冠状动脉综合征或PCI术后的患者中，一种包含阿哌沙班（不包含阿司匹林）的抗血栓治疗方案与维生素K拮抗剂、阿司匹林或两者联用的治疗方案相比，出血风险及住院率均更低。
No.8心房颤动消融新技术
——PFA隔离肺静脉安全有效
射频或冷冻消融是目前房颤消融的主要能量形式，但两者对消融组织的选择性均较差。脉冲电场消融（PFA）是一种用双相脉冲电场形成局部高电压差，造成心肌不可逆电损伤的新型消融方式。心肌细胞的脉冲电场阈值最低，所有会优先对心肌进行消融，已有动物试验报道PFA消融灶在组织学和电学特点上的有效性。
年7月JACC发表了IMPULSE和PEFCAT两项试验，评估PFA治疗阵发性房颤的安全性和有效性。
消融策略采用双极PFA专用波形：若采用单相波需要全麻配合肌松剂以减少肌肉收缩；若采用双向波用镇静即可。3个月后重复上述操作以评估肺静脉隔离的持久性。该研究共纳入81例患者，所有肺静脉均被单相（15例）或双相PFA（66例）快速隔离，能量释放时间≤3min，X线曝光时间（13.1±7.6）min。通过连续的波形优化，3个月后所有肺静脉仍被隔离的患者从18%提高到了%。
在中位数为d的随访中，除1例手术相关的心脏压塞外，无其他主要不良事件发生。随访12个月，87.4%±5.6%的患者无再发心律失常事件。
重要意义
该研究为PFA的首次人体试验，PFA对心肌组织选择性良好、不过分依赖导管－心肌组织贴靠、速度快肺静脉隔离效果持久，新型能量来源为导管消融术带来新的选择和希望。
No.9大规模试验验证智能手表
识别房颤的可靠性
房颤是临床最常见的心律失常之一，呈现全球流行性趋势，严重危害生命健康。房颤早期常为阵发性，临床症状不明显，临床心电图难以发现，常存在诊断延迟。随着智能穿戴设备的普及，基于脉率规则性算法的出现，使得通过智能穿戴设备检测房颤成为可能，ApplHartStudy和HuawiHartStudy研究结果具有重要意义。
ApplHartStudy结果年11月刊于NEJM，该研究在8个月内招募了名自我报告无房颤的受试者，如果智能手表App识别出不规则脉搏则通知并启动远程医疗，并向受试者邮寄贴片式心电图记录仪直至使用7天。
结果显示，在名返回包含可分析数据的Patch的受试者中，总体房颤发生率为34%，65岁或以上受试者房颤发生率为35%。心电图观察到房颤后又通知不规则脉搏的阳性预测值为0.84，不规则血流速度图的阳性预测值为0.71。
另一个重要的研究是由我国解放*总院陈韵岱教授等完成的一项基于光电容积脉搏波（PPG）技术筛查房颤的研究。研究纳入人使用华为手环或手表监测脉率。
在接受有效随访的人中，人（87%）经临床评估、心电图或24h动态心电图确诊为房颤，PPG的阳性预测值为91.6%。在确诊房颤的例患者中，例（95.1%）随后使用移动App进行房颤整合管理，近80%的高危患者接受了抗凝治疗。
重要意义
这两项研究结果表明，智能穿戴设备提高了对房颤的早期筛查率，将有效提高房颤的诊治效果，降低房颤相关风险。未来，智能穿戴设备有望进一步扩展到心脏病甚至健康管理的多个领域，例如猝死的预防、日常活动监测等，智能科技在医疗健康肌保健领域拥有广阔的发展前景。
No.10成人罕见基因突变与
心脏性猝死相关
心脏骤停是心源性猝死的主要原因，其最常见的电生理机制为心室颤动，如何找出心源性猝死高危患者并进行有效的预防是目前亟待解决的难题。近年来，随着基因组学及其技术的蓬勃发展，人类得以在分子水平对疾病的发生发展加以解释。
年11月JACC发表的一项研究评估了SCD中罕见致病基因突变的患病率，探讨这种突变对无症状成人的影响。
该研究共纳入例成年起病的SCD患者与例正常对照，通过全外显子基因测序最终识别出个基因突变，其中14个被认为是致病突变或可能致病突变。
这14个致病突变或可能致病突变共出现在15例SCD患者中，其在SCD患者中的存在率显著高于对照组（2.5%对0%）。研究者随后前瞻性地纳入例无症状成年人进行验证，共发现41例（0.9%）成人存在致病或可能致病突变。经过平均14.3年的随访，这些携带致病或可能致病突变基因的人发生SCD风险显著增加。
重要意义
该研究在成年心源性猝死患者中筛选出了致病或可能致病基因突变，这些突变在无症状的成年人中发生率近1%。携带基因突变将显著增加心源性猝死风险，基因筛查或可作为其预防的有效手段。
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