患者47岁男性，间断胸骨后疼痛4周，伴进行性加重的眩晕、大汗、焦虑。入院当天，患者醒来时出现呼吸困难、恶心和心动过速，遂就诊于外院。患者健康状况良好，既往有高血压病史，血压控制可；无恶性肿瘤史及胸部放疗史；家族中否认早发性冠心病及猝死等遗传性疾病史。
家庭医生对其进行首诊后发现患者心率为每分钟次，于是患者被紧急送往当地急诊室，并接受了心脏复律治疗。最初急诊室认为患者发生室上性心动过速，但进一步分析心电图提示室性心动过速（VT）。实验室检查结果示：血清钾6mmol/L，肌酐1.6mg/dL，TnI0.23ng/dL，pro-BNPpg/mL，TSH3.9μ/mL，铁蛋白ng/mL，血清铁饱和度13%，转铁蛋白mg/dL。经胸超声心动图提示左室射血分数（LVEF）为40%，左右心室重度不对称性增厚（舒张期室间隔厚3.05cm；左室后壁1.92cm），左房大小正常。行冠状动脉造影，结果提示无严重冠状动脉疾病，左室舒张末期压力升高至34mmHg。
鉴别诊断：结合病史及辅助检查，目前考虑与浸润或炎症相关的非缺血性心肌病可能性较大。鉴别诊断应包括结节病、肥厚性心肌病（HCM）、心肌淀粉样变性、心肌炎、恶性肿瘤心肌浸润、可能性相对较小的的血色病和法布里病以及更为罕见的Danon病和Friedreich共济失调，其中Danon病和Friedreich共济失调常发生在更年轻的患者中且伴随特殊体征。上述疾病均以突出的室性心律失常为特征，并可进一步导致严重心衰症状。其中，患者的双心室重度不对称性增厚，与结节病和心肌淀粉样变性比较，此特征更加提示HCM。另一特殊征象是左心房大小正常，提示心肌的浸润过程发展十分迅速。
CMR结果：患者转至本院前行心脏磁共振检查（图1），结果显示LVEF为35％，左右心室不对称性增厚，斑片状晚期钆增强，前间隔、左室前壁、后外侧壁及右心室严重增厚（24~33mm），T2加权相未见心肌水肿。值得注意的是，患者的心肌存在大片低增强区、右心室受累及心包增厚，上述特征均不符合典型的HCM。CMR结果支持心肌浸润，而HCM的可能性则相对较小。根据AHA/ACC指南，下一步首选的检查是心内膜心肌活检（I类推荐）。
图1心脏CMR短轴切面示心肌浸润及左右心室重度增厚
ECMO治疗过程：患者频繁发作多形性室速并出现心源性休克，病情进一步恶化。于初次检查4天后复查超声心动图提示LVEF下降至25％。行主动脉内球囊反搏术（IABP），病情仍持续恶化，于是医院CCU。入院情况：乳酸5.4mmol/L，肌酐2.4mg/dL，四肢冰冷，LVEF约10％（图2），胸片示严重肺水肿，且患者的缺氧状况逐渐加重。
鉴于患者在植入IABP的情况下心源性休克仍持续加剧，因此紧急股动脉插管，行VA-ECMO治疗，优化肢体血流灌注。数小时后，患者的乳酸水平、肌酐水平及尿量显著改善。
图2初始经胸超声心动图（胸骨旁短轴及长轴切面）：
左右心室重度增厚
心内膜心肌活检：ECMO支持的基础上，入院当天早晨行心内膜心肌活检。结果提示弥漫性结外大B细胞伴片状淋巴细胞浸润心肌（图3）。行CT检查示全身弥漫性淋巴结肿大，肾脏和肾上腺受累。
图3心内膜心肌活检提示弥漫性大B细胞淋巴瘤
（A图示HE染色；B图示CD20染色；C图示Ki67染色）
化疗方案：心脏弥漫性大B细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，一经诊断需立即开始治疗。淋巴瘤标准的R-CHOP化疗方案中，利妥昔单抗可能导致细胞快速溶解从而造成心肌穿孔，阿霉素则有非剂量依赖性、特异心脏*性，因此R-CHOP化疗可能导致该患者出现心脏破裂。为降低肿瘤负荷使患者心功能恢复至可脱离ECMO的程度及降低心脏破裂的风险，对R-CHOP方案进行调整,予患者CVP方案化疗（环磷酰胺1g/m2，长春新碱2mg，泼尼松mgQD,持续5天），避免使用蒽环类及利妥昔单抗。
初始化疗效果：开始化疗后患者仍多次发作心率相对较缓的VT或加速性室性自主心律，静脉使用胺碘酮和利多卡因的基础上多次尝试电复律未成功转复。随后患者出现全血细胞减少伴股动脉插管部位出血，因此停用肝素抗凝。后续一周中，多次复查超声心动提示患者心功能逐渐改善，第21天时LVEF改善至40％~45％（图4）。继续随访超声心动图显示双心室的厚度逐渐恢复，心律失常亦逐渐改善。第22天时，患者脱离ECMO，次日取出IABP。
图4化疗后的超声心动图（胸骨旁长轴及短轴切面）：
心室厚度下降且心功能改善
后续治疗：随着LVEF的逐渐改善，患者可耐受低剂量的口服胺碘酮、ACEI及β受体阻滞剂。其室性心律失常得到较好控制未见复发，并持续口服胺碘酮治疗。后续病程中患者出现马尾综合征，使病情进一步复杂化。
考虑到患者目前已从心源性休克中恢复且心脏穿孔的可能性下降，后续治疗主要针对残留的心脏淋巴瘤，因此转入肿瘤科继续治疗。患者于第25天时接受大剂量甲氨蝶呤（8g/m2），第27天时加用利妥昔单抗治疗，第32天时开始接受R-EPOCH化疗方案（利妥昔单抗、磷酸依托泊苷、泼尼松龙、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星），其中蒽环类药物采用静脉输注方式以降低心脏*性。在治疗过程中患者并发多重感染及呼吸衰竭，但目前已达到完全缓解并出院回家1年余。
心脏淋巴瘤罕见且死亡率高，本例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的临床表现类似于暴发性心肌炎，且以频发性室速及心源性休克为特点，通过化疗与VAECMO联合治疗的方式成功挽救了患者的生命。此病例为心脏淋巴瘤和浸润性心肌病的治疗提供了以下借鉴要点：
1、对于病情迅速进展的非缺血性心肌病，应及时行心肌组织活检并提供高级机械支持。
2、本例患者经过治疗后心功能出现显著改善，提示心脏的弥漫性大B细胞淋巴瘤是可以治疗的，对LVEF重度降低的患者亦应当积极治疗。
3、本例患者是首次通过ECMO联合化疗使心功能明显改善的心脏淋巴瘤病例，提示今后对于有适应症的心脏淋巴瘤患者，可以考虑在ECMO支持心功能的基础上进行化疗，以提高患者对化疗的耐受性。
参考文献
LeefG,GladstoneDE,CingolaniO.ECMOTherapyforCardiacLymphoma.Circulation.;(12):-.
专家简介
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，天津心脏病学研究所副所长，天津医科大学科研处副处长，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市津门医学英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动、肿瘤心脏病学的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心血管病分会青年委员，国际心电学会（ISE）青年委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会中国医师协会心律学专业委员会中青年电生理工作委员会副主任委员，中国心律学会青年委员，中国心电学会委员，中国抗癌协会第一届整合心脏病学分会常务委员。PACE杂志（SCI收录）编委，CardiovasDiagTher杂志（SCI收录）编委，CardiolResPract杂志（SCI收录）特刊主编，中华心律失常学杂志通讯编委，中国心血管病研究杂志青年编委会副主任委员，中华老年心脑血管病杂志编委。
承担国家自然科学基金项目4项，承担天津市自然科学基金重点项目2项，参与国家自然科学基金项目2项，获天津市科技进步奖3项。JACC、Stroke、CardiovascDiabetol、Heart、JAHA、CirculationAE、HeartRhythm等杂志发表第一作者及通讯作者文章余篇，总引用次数次，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。
谷云飞，郑州医院心内二区主任，副主任医师，郑州大学硕士生导师，现任中华医学会心电生理与起搏分会中国医师协会心律学专委会中青年电生理工作委员会委员，中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分全国委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，河南省房颤中心联盟秘书，洛阳市医学会心血管病分会秘书，《实用心电学杂志》、《中国循证心血管医学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线