ARVC，即致心律失常性右室心肌病，具有右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换的特征。起初为区域性，逐渐右心室全心弥漫性受累，部分患者左心室也可受累。该病常见家族性发病，临床表现为心律失常、右心扩大以及猝死。目前ARVC的心室壁组织学特征为心内膜活检显示心肌被纤维脂肪组织取代。而最新的临床病例发现，是否存在脂肪浸润已经不作为确诊ARVC的标准[1]。磁共振作为影像心肌检查的金标准，对ARVC的判断具有明显的优势。
致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）常规分期
第一期为隐匿期，心脏几乎无形态学改变，但可发生猝死，多发生于剧烈运动时；第二期症状明显，临床上以反复发作的右心室源性心律失常为主要特征，可见明显的右室形态、功能异常；第三期为右心室弥漫加重期，表现为右心室整体收缩功能异常，右心衰竭，一般不见明显的左心受累表现；第四期为双室受累期，形态、功能呈现扩张性心肌病样改变。案例分享
近日，广州全景心脏影像合作伙伴——心影国际医学影像中心分享了一例ARVC的案例。患者男，39岁。自年3月发现心律不齐，已进行两次射频消融术。年2月复发，发作时心率可达bpm。家族中有直系亲属猝死病史，原因不明。院方高度怀疑ARVC并申请行CMR（心脏磁共振）作为射频术前评估，加扫胸部大血管查看血管情况。
患者年3月超声检查提示无异常（ARVC一期）（图1）。年12月超声检查结果，提示左、右室扩大；右室部分心肌运动僵硬；心包积液等情况，初步考虑ARVC（三期）（图2）。
图1.-3月超声检查结果图2.年12月超声检查结果年2月行CMR结果确诊ARVC，病情累及双室，大面积心肌纤维化；心周大血管无明显异常（图3）。图3.心周大血管成像
电影序列，可动态多角度观察心脏运动情况，真实描绘左室收缩与舒张形态，计算EF；观察瓣膜开关情况；计算室壁厚度、心室大小以及心脏内占位观察等作用。该患者电影序列可见左、右室增大，心脏运动功能减低；右室流出道增宽；三尖瓣反流。
在延迟强化序列上，纤维组织表现为高信号，正常心肌则显示为黑色信号。因此该序列用于评估心肌活性，确定心肌损伤范围及程度。延迟强化序列：可见左室基底段—下间隔壁心内膜下、下壁、侧壁新外膜下，中央段—间隔壁心肌中层、下壁、侧壁心外膜下，心尖段—下壁心外膜下、侧壁心外膜下透壁性心肌强化。右心室游离壁下端、下壁心肌纤维化。
图4.同层心肌收缩与舒张时心脏的形态，箭头所指处可明显发现该患者心脏侧壁变薄
图5.右室流出道明显增宽
由于ARVC既往影像诊断特征之一为脂肪组织浸润心肌，因此在常规T1及T2序列上表现为高信号，磁共振的T1/T2序列对脂肪组织的特定性是其他任何检查都无法比拟的。且为了进一步确认组织特性，增加压脂序列，可对脂肪组织进行鉴别诊断。
图6.红色箭头处，为该患者在haste序列下心包脂肪信号
图7.该患者在T1/T2序列下未见明显的脂肪组织浸润（图像信息量受人为调整窗宽窗位影响）。
图8.延迟强化图像，红色箭头所指处为纤维化心肌，绿色箭头所指为健康心肌
病例总结
结合该患者CMR影像，患者出现：1.左右室大，运动功能减低；2.右室流出道增宽；3.左心室基底段间隔壁心内膜下、下壁、侧壁新外膜下，中央段间隔壁心肌中层、下壁、侧壁心外膜下，心尖段下壁心外膜下、侧壁心外膜下—透壁性心肌纤维化；4.右心室游离壁下段、下壁心肌纤维化。考虑为致心律失常性右室心肌病，累及双室；同时存在三尖瓣反流的情况。图8.CMR明确的ARVC诊断标准[1]磁共振良好的组织特异性及大视野、任意层面成像及丰富的检查序列为心脏形态、功能、心肌活性等提供了较为全面的信息，在诊断鉴别ARVC具有重要价值，也是目前最有效的无侵入性检查。但鉴于ARVC病程的复杂性以及可变性，在实际诊断中需要结合病史、临床表现、其他检查结果进行综合诊断。如本例并无明显脂肪浸润的ARVC患者。期待心脏磁共振的进一步技术发展，为心脏疾病学中的各疑难杂症诊断增添更多的明确证据。医师介绍彭婉莹心脏磁共振扫描技师，于日本CVIC心脏影像检查中心技师长的系统培训，曾于医院、医院进行心脏磁共振应用方面的交流与学习，致力于CMR临床应用与研究。参考文献
1.致心律失常性右心室心肌病临床表现与诊断.魏孟严，郑明奇.《临床荟萃》年7月5日第32卷第7期.
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