卞阿姨,从10年前开始反复出现睡梦中心慌、出冷汗,严重时甚至出现昏迷,意识障碍,家属呼之不应,医院,测血糖低至1.7mmol/l。通过及时抢救,卞阿姨才恢复意识。这10年来发生低血糖的频次明显增加,空腹血糖长期波动于2.7-3.2mmol/l。只有通过不断的摄入糖分,低血糖症状才会缓解。但长时间的少食多餐,卞阿姨的体重逐年上升,10年间增加约30斤,心脑血管疾病也随之发生,冠心病、心房颤动、心功能不全、急性脑梗塞的发病严重威胁了生命健康。因此,为了查明原因,卞阿姨选择了我医院内分泌科住院诊治。、
卞阿姨也没有糖尿病,也没有服用任何影响血糖的药物,到底为什么会出现反复的低血糖呢?通过仔细询问病史,我们发现卞阿姨的病史特点为空腹低血糖,且病情逐渐加重,发作次数逐渐频繁,发作间隔时间逐渐缩短。结合卞阿姨入院后的检验结果发现,卞阿姨多次在低血糖发作时,有胰岛素分泌亢进,而正常人则不会。所以,我科陈霞主任医师、陈娟娟副主任医师、王宓、刘咏嘉主治医师、王莉莉、沈璇、姚璐住院医师进行全科讨论,作为一个临床经验丰富的内分泌团队,第一时间,我们想到了它——胰岛素瘤(Insulinoma)。
什么是胰岛素瘤?Graham于年首先描述胰岛素瘤(Insulinoma)。是一种比较少见的来自胰岛β细胞的神经内分泌肿瘤,文献报道年发生率约1/。多见于40-50岁,男女发病率相仿。临床上以反复发作的空腹低血糖为特征。起病缓慢,反复发作,进行性加重。病理上大都属良性肿瘤(占90%以上),且以单个腺瘤为多见(约83%~90%),多个腺瘤约占10%,约有4%见于I型多发性内分泌腺瘤,少数为胰岛β细胞增生及癌。胰岛素瘤可引起严重的代谢紊乱导致大脑能量代谢不足,出现脑组织水肿以及神经性症群,严重者造成大脑细胞坏死,出现痴呆或死亡。亦会影响心脑血管的供血、供氧,导致交感-嗜铬系统兴奋,出现心率加快或窦性心动过速,严重者会并发心梗或脑梗。
在卞阿姨入院后第一天,晚餐后停止随机进食,仅仅过了3小时,就测出指尖血糖1.8mmol/L,卞阿姨没有任何不适,我们立即抽取静脉血,血浆血糖证实为血糖1.9mmol/l,而此时的胰岛素>36pmmol/l,C肽>0.2nmmo/l,胰岛素释放指数>1,提示卞阿姨严重低血糖时,内源性胰岛素分泌异常亢进。且胰岛相关抗体为阴性。胰岛素定性诊断可明确。
进一步定位诊断:胰腺增强CT:胰尾部上缘见小圆形T1W1等,T2W1稍高,DWI稍高影,边界光整,直径1.5cm,增强后呈渐进性强化。考虑神经内分泌肿瘤可能。
结合目前病史、检验、检查结果,卞阿姨胰岛素瘤诊断可明确。
抽丝剥茧,竟然还有玄机通过对卞阿姨既往病史的仔细研读,临床经验丰富的陈霞主任认为卞阿姨并非为一例简单的胰岛素瘤,很有可能是罕见的I型多发性内分泌腺瘤(MEN1)。MEN1是一种遗传性的内分泌肿瘤综合征,典型的临床表现有甲状旁现肿瘤、肠胰内分泌肿瘤{胃泌素瘤(54%)、胰岛素瘤(21%)}、无功能瘤、垂体瘤、类癌、肾上腺皮质腺瘤与甲状腺腺瘤等不典型内分泌腺瘤。
仔细询问病史,原来,卞阿姨年轻时就曾有过甲亢,且因为甲状腺结节做过双侧甲状腺次全切手术,入院后完善甲状腺B超:甲状腺右侧叶区囊性实行结节。而且,卞阿姨7年前因右下腹疼痛住院治疗发现阑尾区包块,行手术切除后病理结果显示是阑尾类癌。
胰岛素瘤的治疗胰岛素瘤的治疗包括手术治疗和药物治疗。1.手术治疗为首选治疗方法,反跳性高血糖是手术成功的佐证,术中探查淋巴结对确定肿瘤性质非常重要。手术后卞阿姨一般恢复良好。但长期低血糖症引起的脑细胞损害不易完全恢复。恶性肿瘤预后较差。
2.药物治疗,适用于未能定位,不能手术或不接受手术、手术失败的卞阿姨,可用二氮嗪~mg/d,分3次口服,其副作用为水钠潴留、胃刺激症状及多毛症。其他抑制胰岛素分泌的药物,如苯妥英钠、钙通道阻滞剂、奥曲肽等亦可使用。
结合卞阿姨的一般情况及既往病史,建议行手术治疗,但经外科评估后,因为卞阿姨2周前有急性脑梗塞病史,暂缓手术治疗,3月后卞阿姨及家属商议后再行决定。
“普通”的低血糖也需重视。长期反复的低血糖发作,一定要明确病因!否则严重影响心脑功能!科室简介学科带头人介绍陈霞
主任医师
医学博士
特需门诊:周一上午
专家门诊:周一下午
周二上午
硕士毕业于上海交通大医院,博士毕业于南京医科大学附属上海第一临床医学院。年起一直从事内分泌临床工作,医院医院工作近20年。-年曾在美国哈佛大学医学医院内分泌科研修。在内分泌临床常见病及疑难重症方面积累了丰富的经验。主持或参加多项国家自然科学基金研究项目,年获得国家自然科学基金青年项目1项,在Endocrinology及FoodresearchInternational等期刊上发表论文10余篇。
团队介绍陈娟娟
副主任医师
专家门诊:周四全天E
年毕业于上海交通大学医学院临床医疗系
医院内分泌科行*副主任
擅长糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松等内分泌常见疾病诊疗
上海市康复医学工程研究会第六届糖尿病康复专业协作委员会委员
李淑梅
副主任医师
医学博士(在读)
专家门诊:周三下午E
周五上午E
民盟盟员,民盟上海市医疗卫生专业委员会委员;主要研究方向:糖尿病和骨质疏松症的临床与病因机制研究;从事普内科、内分泌科临床工作近二十年,擅长内分泌代谢系统常见病的诊断与治疗,对内分泌系统罕见病也具有一定的诊治经验。发表SCI论文2篇,核心期刊发表论文10余篇,市局级以上课题1项,参编《骨内科学》等著作3部,担任上海市虹口区“优青”项目导师。
陈炜炯
主治医师
门诊时间:周一至周日
(诊区:E-)
医学学士,毕业于上海交通大学医学院临床医学专业,擅长糖尿病诊断分型及其急性并发症救治、慢性并发症的管理,对甲状腺结节的鉴别、痛风的诊治、代谢综合征的综合治疗有着丰富的临床经验。
王宓
主治医师
毕业于复旦大学上海医学院,从医10余年,临床经验丰富,擅长糖尿病及其急慢性并发症、甲状腺相关疾病、代谢综合征等疾病的诊断和治疗。
团队合影内分泌普通门诊:周一至周日,全天开诊(诊区:E-)
专病门诊:骨质疏松专病(E)、妊娠及产后内分泌专病(E)
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