研究方法
研究人员纳入年至年，TuftsHCM研究所被确诊为ES伴收缩功能障碍（射血分数50%）的患者，随访5.8±4.7年（最多18年）。研究结果
例患者中，例（4.8%）在48±15岁时有ES-HCM（EF39±9%；范围12%至49%）。值得注意的是，随访期间57名患者（48%）通过药物治疗（或心脏再同步治疗），心功能美国纽约心脏病协会（NYHA）分级Ⅰ/Ⅱ级达到临床稳定，其中6名患者从ES诊断开始≥10年（最长14年）。共有61名其他患者（52%）发生难治性心力衰竭，导致NYHA分级Ⅲ/Ⅳ级而丧失能力（5.2%/年）；67%的患者存活，其中31名患者接受了心脏移植。例ES患者中，21例接受了适当的植入式心律转复除颤器（ICD）治疗，终止了潜在的致命性快速心律失常，EF35%~49%和EF35%的患者的事件频率无差异（17%vs.19%；P=0.80）。在所有可用的治疗方式下，ES相关死亡率为1.9%/年，10年生存率为85%（95%CI77%~94%）。死亡率比既往报道的ES（8.0%/年）低4倍，但超过EF保留型HCM的10倍（0.2%/年；P0.）。研究结论
研究结果表明，虽然ES仍然是HCM的一个重要并发症，但包括ICD和心脏移植在内的现代治疗策略与死亡率显著降低相关。当HCM的EF50%时，应考虑一级预防ICD。心衰进展迅速并不是ES的必然结果，有些患者的临床稳定性会延长。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇