年纪轻轻，怎么就没有力气？
年纪轻轻，总感觉没有力气，做检查发现心脏血液供应好好的，不缺血，不缺氧，同时瓣膜结构也没有问题，那纯粹就是肌肉不争气。最常见的就是扩张型心肌病和肥厚型心肌病，今天我们带大家认识的就是扩张型心肌病。阿根廷《国民报》报道，当地时间11月25日传奇球星迭戈·马拉多纳在家中突然失去意识，心脏骤停，共9辆救护车紧急前往救治，但他最终因救治无效去世。一代传奇球星60岁就离开人世，不禁让人惋惜。但其实，马拉多纳早先就多次出现了健康问题。自年退役后，由于酗酒等不良的生活经历，马拉多纳曾经多次入院，心脏和肺部都出现过病症，甚至一度遭遇过病危的险情。圣心研究所（InstitutoSacreCoeur）的所长曾在新闻发布会上披露：“他患有严重的扩张型心肌病。”年，马拉多纳再次因扩张型心肌病和高血压入院接受治疗。酗酒、肥胖、高血压、扩张性心肌病……这些早已经种下了心衰和猝死的“因”。扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，其特征为单侧或者双侧心室扩大、心肌收缩功能降低，是导致慢性心衰最常见的原因之一，严重时可并发致命性心律失常和猝死，5年病死率高达50%。46岁的钟某，心脏比正常人扩大了10毫米，心功能低至11%，整个人手无缚鸡之力。一天，钟某在姐姐的陪同下来到心血管一科，接诊的郭佳鑫主治医师询问病史时发现，患者长时间一人在外地打工，由于3个月前发生了脑栓塞，只记得大概9个月前就开始有胸闷、气短不舒服症状了，具体的检查、治疗、用药等情况什么都不记得了，只知道自己的病越来越严重。脑栓塞后如何回到家乡都已经非常模糊了。当时钟某有典型的心衰表现，胸闷、气短、不能平躺，测量血压偏低，心率偏慢。心力衰竭是现如今威胁人类健康的“头号杀手”，其预后等同于恶性肿瘤，5年存活率仅仅一半比例，病因很多，不同的病因，治疗手段也不一样，预后亦不一样。面对如此模糊的病史，郭大夫立即为其安排了心脏彩超，结果显示：左心房41mm，左心室65mm，射血分数11%，左心扩大，左心室心尖部向外膨出，左心室腔内血栓，左心室内条索状强回声摆动--断裂小腱索？血栓不除外，室壁运动弥漫性明显减低，二尖瓣大量反流，三尖瓣中量反流，肺动脉高压（轻度），心脏舒张、收缩功能减低。心脏大、射血分数如此低，病史不明确，这真是一个棘手的病人。但经过王仁平、赵树元、景吉林、张敏等多学科专家联合会诊后，明确诊断为扩张型心肌病。接下来治疗很关键，钟某血压偏低，心率偏慢，曾发生脑栓塞，治疗心脏病的必备药物ACEI/ARB、β受体阻滞剂等又有降压作用，治病又要保证安全，所以这些药物都是从四分之一的剂量开始，而后随病情变化，一点点调整，直至靶剂量。每日严密监测血压、心率、24小时出入量，并进行饮食、运动宣教，渐渐地钟某的病情一点点好转起来了。半年后来复查，左心房恢复至34mm，左心室恢复至54mm，射血分数恢复至48%。但患者见自己恢复的挺好，心理上对服药有所懈怠，偶尔忘记服药，再次复查时心脏“反弹”了，左心室变成了60mm，射血分数滑落到了30%。心衰的治疗需要的不单单是医生的指导，如有缺乏院外患者长期自我管理能力、家属配合不到位及无法坚持随访将会导致心衰反复发作，甚至迅速恶化导致死亡。因此，这次住院，除再次精细调整药物治疗外，张敏主任及郭佳鑫主治医师向患者及其家属不厌其烦的仔细讲解出院后的注意事项，如积极面对疾病、主动配合治疗，在家监测血压、心率，每天固定时间称体重，限水限盐饮食，根据医生指导进行康复锻炼，坚持复诊调整药物治疗方案……钟某，再也不敢不听话了，每天规律用药，做好日常管理，一年后再复查，左心室变成了57mm，射血分数上升到了54%。破解扩张型心肌病的生死局
降低扩张性心肌病死亡率需要早期诊断和早期干预。早期病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。
扩张型心肌病的三座大山——反复心衰、恶性心律失常和血栓栓塞。破解扩张型心肌病的生死局，还要移走这三座大山。
01
控制心衰
和其他疾病一样，起始药物和器械治疗之前，需要进行一般治疗，扩张型心肌病也不例外。出现心衰后，限盐限水，适度的有氧运动，保持心情愉悦，监测每日的饮水量、尿量和体重的变化，这些看似平平常常的细节，决定了病人心衰症状的缓解程度。同样是扩张型心肌病的患者，在心功能、因心衰住院次数、死亡率等方面存在的差异，和这些措施有着一定的关系。
充分进行了一般治疗后，下一步就是药物治疗。药物治疗最主要的是为了改善心衰症状，降低远期死亡率。常用的药物包括β受体阻断剂、螺内酯、沙库巴曲缬沙坦等。如果把扩张型心肌病的心衰比作一匹劳累的驴子拉着满车的货物，那么药物治疗心衰，无非是改善驴子的体能，为驴子减负，来使得它拉车更加容易和轻松。
扩心病心衰的控制，和其他心脏病导致的心衰类似，也需要降低心脏的负荷；当然，也需要长期的慢性治疗，来降低远期死亡率β受体阻断剂，能够抑制交感神经激活，让驴子不要跑的那么快，不要那么累，从而达到缓解心衰症状的作用，同时它能降低发生室速、室颤的风险，带来远期死亡率的获益。
沙库巴曲缬沙坦为血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂，一方面在短期它能改善心衰的症状，另一方面它能逆转心室的重构，降低远期的死亡率，不但使驴子负担变轻，还能使驴子变强，甚至把它变成了一匹马，效果可见一斑。
螺内酯除了保钾利尿外，同样有着逆转心室不良重构的作用。
这些药物，为控制心衰的症状起到了重要的作用，也为后续的治疗，打下了坚实的基础。02
预防猝死
已经发生室速、室颤的扩张型心肌病的患者，再次发生室速、室颤的风险明显增高。在院外，室速、室颤的死亡率极高，对于这样的患者，需要有一个守护神，守在生死的边缘，在关键的时候，拉这些患者一把。这个守护神，叫做植入式体内转复除颤器——ICD。ICD只能在室速、室颤发作的时候放电，救命，但不能逆转心室重构，缓解心衰。因而对于心电图呈现为左束支传导阻滞或室内传导阻滞的患者，可以考虑植入三腔起搏器——CRT-D。三腔起搏器具有ICD的功能，即在关键的时候救命，同时具有逆转心室重构，治疗心衰的作用。心脏再同步化治疗，俗称三腔起搏器，是心衰的重要器械治疗进行了器械植入，还是要进行严格的一般治疗和药物治疗，如果配合的好，药物和器械可以产生1+12的效果。03
预防栓塞
左室形态的改变，血流缓慢，内膜损伤，这些都是左室内形成血栓的危险因素。左室内血栓一旦形成后，即如同一个不定时炸弹，随时可能脱落，随时可能脑梗。因而，抗凝是必须的，常用的是华法林，一方面预防血栓的形成，一方面使已经形成的血栓溶解——这个过程，和拆除炸弹类似。
左室内的血栓，就如同一个不定时炸弹，风险很大破解了这三座大山，就解决了扩张型心肌病的大部分问题，但不是全部，更谈不上治愈。
有一部分病人，即使坚持了一般治疗、药物治疗和器械治疗，但心功能还是会持续恶化，室速还是会反复发作，最终，只能诉诸于心脏移植。但心脏移植并不是简单的手术，一方面难在技术，一方面难在供体，进行起来颇为不易，这也是扩张型心肌病患者最后的无奈之选。
所谓尽人事，听天命，我们只希望，控制好了这三座大山，所有扩心病的患者，病情都能不再进展！传奇落幕，球王走好！谁都难免遭遇病魔的侵袭，它有时会把你折磨得筋疲力尽，但我们不要轻言放弃，相信总会有办法，相信通过家人的关怀、朋友的关心、自己的努力、医护人员的全力付出……，定能打败这三座大山，定能战胜病魔，赢得最终的胜利！若您有上述的问题，请尽快联系我们！责任编辑任晓倩
审核张敏
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