扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病,常伴有心律失常、血栓栓塞和猝死,病死率较高。
1、病因
尚不清,病*对心肌的直接伤害,或是体液、细胞免疫反应的存在致使心肌炎后发展为扩张型心肌病。其他可能尚有遗传、代谢异常、中*等因素的存在。
2、病理
以心腔扩张为主,肉眼所见有心室扩张,室壁多变薄,可见纤维化癍痕,常有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。
本病起病缓慢,有气急,甚至端坐呼吸,水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状,部分患者可发生栓塞或猝死。症状以充血性心力衰竭为主。主要体征为心脏扩大,75%的患者可听到第三心音或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。
1、胸部X线检查
心影明显增大,心胸比多在50%以上,肺淤血征。
2、心电图
主要见心房颤动,传导阻滞和各种心律失常。此外尚有ST-T异常,低电压,R波减低及病理性Q波,多系心肌广泛纤维化的结果,但异常Q波有时需与心肌梗死相鉴别。
3、超声心动图
示左室扩张,左室流出道扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,提示心肌收缩力下降。
4、其他
心音图、心导管检查、心血管造影、心内膜心肌活检及心脏核素检查等均有助于诊断。
因本病原因未明,故除行心脏移植术外,尚无彻底的治疗方法。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动,低盐饮食,应用洋地*和利尿剂。但因本病较易发生洋地*中*,故需慎重。近年应用硝苯地平、维拉帕米、ACEI或试用DDD起搏器等综合治疗措施,治疗扩张型心肌病的顽固性心力衰竭收到较好的效果,甚至把5年平均生存率提高到70%。
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