龙德勇
首都医科大学附属
医院
病例简介
患者男性，42岁，3年前无明显诱因出现间断心悸，伴头晕、黑朦等，无意识丧失。上述症状间断发作，后完善发作心电图提示室性心动过速（室速）。年7月曾于外院欲行心脏电生理及射频消融术，但术中诱发阴性，故未进一步处理。术后服用索他洛尔治疗，但仍反复发作。年9月和年11月分别于外院行2次心脏射频消融手术，术中发现室速起源于右心室，故于右室心内膜游离壁处进行放电消融。但术后2个月后再发室速，形态如前。既往史及家族史无特殊。此次入院查体未见特殊，超声心动图提示：LVEDD50mm，RV26mm，RVOT33mm，LVEF67%。心脏核磁提示右心室流出道扩张，右心室射血分数减低，余未见明确异常。窦性心电图提示：V1-V3导联T波倒置，V1及下壁导联导联可见epsilon波（图1，左图）。发作心电图示：右束支阻滞图形，心室率约次/分（图2，右图）。
图1患者窦律（左）及发作（右）心电图
根据年美国心脏协会（HRS）致心律失常性心肌病专家共识提供的诊断标准，该患者符合致右室心律失常性心肌病（ARVC）的确定诊断标准。结合患者既往无休止性室速发作，虽患者既往无晕厥病史，但仍首先建议患者植入ICD治疗，但患者拒绝行ICD植入治疗并强烈要求先行导管消融治疗。与患者家属沟通后，可首先行室速导管消融治疗后，择期行ICD植入治疗。
患者上台为窦性心律，局部麻醉后，放置电极导管至右心室心尖部，在CARTO3（BiosenseWebster,USA）三维电解剖标测系统指导下进行电生理检查。结合患者历经两次射频消融术，术后均在短时间内复发，故考虑室速心外膜起源可能，故首先在左侧位下行导丝指导的干性心包穿刺。穿刺后保留长导丝保护，暂不予以肝素抗凝，在观察有无心包积液过程中先行右心室心内膜的标测。经右侧股静脉途径送入冷盐水压力监测导管(Thermo-Cool,SmartTouchTM,BiosenseWebster,USA)于右心房标测希氏束的空间位置后，跨越三尖瓣环至右心室。于窦律下行右心室心内膜的双极电压电压标测，电压设置为0.5mv-1.5mv，标测后发现右心室内膜电压正常，在保证贴靠良好情况下（导管压力6g以上）未见心内膜明显低电压区（图2，左图）。经右心室S1S1刺激极易诱发心动过速，心动过速周长稳定（ms），与临床室速形态一致，患者血流动力学稳定，可以耐受。遂继续于心内膜行激动标测，可见心内膜可标测周长（mappablecyclelength）为ms，不足临床室速周长70%。最早激动部位位于右心室游离壁近三尖瓣环处，但无明确最早激动点，等时图可见心内膜除极最早10ms面积大于5cm2（图2，右图）。
图2右心室心内膜电压标测（左）及激动标测（右）
观察约30分钟，透视下心包无明显渗出，遂补充肝素u后经长导丝置换8F短鞘于心包腔内，行右心室心外膜激动标测。心外膜可标测周长与心动过速周长一致，折返环位于右心室前侧壁近间隔部位（图3，左），局部可见舒张中晚期电位（图3，中），于假定关键峡部处进行拖带标测，可见隐匿性拖带（图3，右），PPI=ms。除极顺序见图4。初次放电选择关键峡部部位，功率35W，流速16ml/min。放电2秒室速终止，继续于峡部附近巩固放电。
图3心外膜室速标测结果
在窦律下行心外膜的基质标测（图5），可在心外膜标测到大片低电压区，局部起搏失夺获。于右心室游离壁近瓣环处标测到边缘区（BorderZone），局部可见晚电位，故针对所有局部异常电位进一步行基质改良消融，消融时定期抽取心包腔内液体，颜色清亮。消融完成后反复行右心室心尖部Burst诱发均为阴性，双侧股静脉压迫止血，心包腔内注射50mg利多卡因和10mg地塞米松后拔取置管并局部包扎。患者术中顺利，无出血、栓塞等相关并发症。
术后第5天患者进一步植入ICD，无围术期并发症。术后随访15个月，无临床室速发作，无ICD放电。
图4心外膜室速激动顺序及关键峡部展示
图5心外膜窦律下的基质标测
讨 论
本文介绍了一例典型ARVC相关心外膜室速成功消融的案例，该患者室速历经2次室速射频消融手术，术后均在短时间内复发，故高度怀疑患者室速为心外膜参与或介导，故此次手术重点放在心外膜的标测与消融，顺利完成射频消融治疗后，中长期随访提示消融效果良好。
心外膜标测消融是心脏电生理领域中日益常见的技术。自Sosa等20年前首次尝试经皮心外膜标测消融Chagas心肌病室速以来，目前该技术已较为成熟的应用于心房颤动、心外膜旁道以及心外膜室性心律失常中。我国各大电生理中心也已逐步开展了心外膜室速标测消融工作，并积累了丰富的经验。下面就笔者对心外膜室速的标测及消融的一点心得进行简要介绍。
心外膜病理性室速这一概念目前仍无准确定义。准确来说，这一名词应该指的是心动过速折返路径涉及心外膜，或需经心外膜消融成功的器质性室速。实际上，目前三维电解剖标测系统提供的仅仅是单一平面的激动信息，即是单纯心内膜或心内膜平面的激动顺序或基质情况。判断心动过速的折返路径需要将两个平面的激动顺序固定于同一参考坐标（如某一体表导联的最高/最低点），同时结合电位（近场或远场，以及局部异常电位）信息，非直观的将激动顺序表达出来，这中间需要极强的术者个人经验。而实际上，心脏尤其是心室壁存在着一定厚度，瘢痕相关的折返性心动过速无论是在心内膜面还是心外膜面，都仅是展现了其折返路径的片面信息。如下图所示，在一例心肌梗死后室速患者中，由于梗死心肌的分布并不均匀一致，激动在心内膜面传导的同时，也在一定厚度的室壁内曲折延伸，因此我们常可在心内膜面标测到“矛盾”的多个最早心室激动突破（Breakout），而心内膜消融最终成功与否则取决于消融能量是否能破坏心动过速的关键峡部。
图6瘢痕相关室速折返示意图
（引自CatheterAblationofCardiacArrhythmias,3rdEdition.ShoeiK.StephenHuang,JohnM.Miller.ElsevierInc.援引自JAmCollCardiol.Oct;20(4):-78）
近期，Tung等通过对器质性室速患者心内膜和心外膜的同步高密度标测，从二维角度对折返环的三维形式进行了描述，所得结果具有一定启发意义。如下图A所示，当折返环路局限于心内膜面时，我们可在心内膜面标测到心动过速的全部周长以及关键峡部，激动沿心中膜传导至心外膜面，因此心外膜面激动弥散且相对心内膜面较晚。与之相反，图C显示了折返环局限于心外膜的情况，与之前所述病例一致，心内膜面的激动弥散，而关键峡部则完全位于心外膜面。值得注意的是，当折返环位于心肌内部（intramural）时，心内膜和心外膜均无法标测到心动过速的全部周长，虽然可能心内膜或心外膜的最早激动早于对应平面，但局部传导不连续，消融最终成功与否则取决于消融能量是否能破坏心肌内部的关键峡部。尽管消融针的出现使心肌内部电位的标测成为可能，但该器械距离临床的广泛开展仍有一定距离。
图7心肌不同层面的折返环路以及可标测周长
在本例室速患者，在心外膜缓慢传导部分局部拖带结果均符合关键峡部标准：首先拖带后QRS波形态与临床室速完全一致，为隐匿性拖带；其次拖带停止后PPI间期与室速周长相近；最后S-QRS间期与室速周长之比约为0.5，提示起搏部位在关键峡部内。值得注意的是，该患者心内膜较早激动点与心外膜折返的关键峡部距离较远，也从侧面证实了ARVC纤维-脂肪从心外膜到心内膜进展的不均一性，因此不应仅根据心内膜较早激动位置先入为主行心外膜标测及消融。本病例也说明，部分ARVC患者，其心内膜电压可以完全正常，疤痕仅局限于心外膜，不应根据心内膜电压正常而放弃进一步的心外膜标测机会。此外，我们进一步对关键峡部之外的致心律失常基质进行了干预，从标测结果来看，该患者心外膜存在大片致密瘢痕，边缘区域主要集中在流出道以及右室侧游离壁区域。根据心律失常的发生机制角度来看，各类心室瘢痕包含了较为致密的纤维化区域以及含有存活心肌的缓慢传导区域，纤维化区域常表现为激动传导的阻滞以及起搏的失夺获，而缓慢传导区域的存在即为室速折返的基质。因此，我们未对局部起搏失夺获的致密瘢痕进一步处理，而仅对存在异常电位的边缘区进行了干预。目前常见的基质干预策略包括，瘢痕去通道化、心室局部异常电位、核心区隔离以及均质化消融等，各类基质消融策略略有不同但目标均为阻断心律失常的折返环路。如果我们仅对关键峡部进行局部消融而忽略对相关基质的干预，那么该患者可能日后形成局部“遗留”或“进展”基质介导的不同形态室速复发。
心外膜室速在不同器质性心脏患者中发生率有所不同，在针对不同患者时标测及消融策略应有所不同。表1总结了以下几种常见情况。总体来讲，缺血性心肌病心外膜室速发生率约为14%~33%，而在非缺血性心肌病患者中比例更高，ARVC由于纤维-脂肪浸润是从心外膜向心内膜方向进行，因此心外膜室速发生率高达41%，而对于Brugada综合征患者来说其致心律失常机制位于右心室流出道的外膜部分，因此应常规进行心外膜的标测及消融。常见的提示室速为心外膜起源可能的指标包括：①心内膜激动等时图提示最早激动10ms内面积大于2cm2；②最早激动部位近场电位与远场电位临近；③在最早激动部位起搏时不能夺获远场成分（S-QRS间期EGM-QRS间期）或与临床室速形态不一致；④单极电压图提示心外膜瘢痕。
表1.不同病因心外膜标测消融
消融术前进行心脏磁共振延迟成像有助于判断致心律失常基质的部位，从而指导消融。但值得注意的是对于部分非缺血性心肌病患者来说，心脏核磁显示的延迟强化部分与心脏基质标测结果并不一致。这是因为我们常用的标测双极电压界值（0.5mv~1.5mV）的确定是来源于缺血性心肌病患者，同时基质标测还受到诸如标测电极密度、起搏方向以及导管贴靠等诸多因素影响，且如果致心律失常基质位于心肌内部，可能无法精确检测到基质的存在。通过调整单极/双极电压界值可能有助于发现被“隐藏“的基质成分。然而，我们亦在临床中发现部分心脏核磁正常的患者，在心内标测时可见低电压区及异常电位情况，且这类患者室速多为心外膜起源。因此，心内标测与心脏影像学不一致的问题，值得进一步深入研究。而对于该患者来说，尽管我们未在心脏核磁延迟成像上发现右心室，尤其是心外膜心肌的延迟强化，但心内膜及心外膜联合基质标测均提示心外膜存在致心律失常基质，局部电位碎裂延迟，而非心外膜脂肪垫，提示该患者可能处于ARVC的较早期阶段。尽管术前心脏影像学检查具有重要参考价值，术者也应根据术中的标测及详细的电生理检查结果来制定个体化的消融策略。
总而言之，心外膜标测及消融是复杂器质性室速不可或缺的重要环节。相关技术的成熟与发展，推动了该技术在临床实践中的普及与应用。尽管心外膜相关室速还存有许多未知情况，但心外膜标测及消融技术为这类疾病提供了更加深入的科学视角与治疗路径。未来更多的心律失常相关研究也应聚焦于此，为解决真正的临床问题、临床难题提供依据。
作者：李梦梦 龙德勇
单位：首都医科大学附属医院
专家简介
龙德勇，主任医师，副教授。
中国心律学会常务委员、秘书长，中华医学会心血管病分会青年委员会副主任委员，首都医科大学附属医院马长生心律失常团队主要成员。
专职从事快速心律失常（室上速、房速、房扑、房颤、室速）的射频消融，每年独立完成心律失常射频消融手术近0例，其中心外膜室速及房颤消融居于国内前列。累计署名发表SCI论文97篇，其中第一作者及通讯作者15篇，参与或承担的国家级课题项目13项，获国家专利2项。
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